Akromegalie – vše o zdraví

Akromegalie je ne příliš často se vyskytující onemocnění, spojené s nadměrnou produkcí růstového hormonu. To způsobuje řadu různých příznaků, které se postupně vyvíjí během několika let. Mezi nejvýraznější patří zvětšování dolních a horních končetin a zvýraznění rysů ve tváři. Příčinou onemocnění je obvykle malý, nezhoubný nádor hypofýzy (podvěsek mozkový). Mezi možné způsoby léčby patří jednak chirurgický zákrok vedoucí k odstranění tumoru a léky, které blokují uvolňování a účinky růstového hormonu.

Hypofýza (podvěsek mozkový) se nachází hned pod mozkem a vystupuje z vyvýšeniny hypothalamu, které se říká eminentia mediana (prostřední vyvýšenina). Produkuje několik hormonů, včetně růstového hormonu. Hormon je chemická látka, kterou v těle vytvářejí orgány zvané žlázy s vnitřní sekrecí a další struktury, jako je například hypofýza.

Hormony se uvolní do krve, která je dopraví k cílovému orgánu, jehož funkci ovlivňují. Množství růstového hormonu, který naše tělo vytváří je částečně regulováno jednak vlastní koncentrací hormonu (zpětná vazba), ale hlavně ostatními hormony, které produkuje část mozku zvaná hypothalamus.

Ten se nachází přímo nad podvěskem mozkovým a produkuje hormon s názvem GHRH (hormon uvolňující růstový hormon), který stimuluje produkci růstového hormonu v hypofýze, pokud je jeho hladina v krvi příliš nízká. Kromě hormonu GHRH produkuje hypothalamus také hormon somatostatin, který naopak sekreci růstového hormonu v hypofýze zastaví, pokud je jeho hladina v krvi vysoká.

Růstový hormon podporuje růst a opravy různých tkání v těle. Je potřebný zejména v dětství, kdy dětem pomáhá k dalšímu růstu. Na některé tkáně působí růstový hormon dokonce přímo.

Kromě toho v játrech podporuje produkci dalšího hormonu známého pod názvem inzulinu podobný růstový faktor 1 (IGF-1).

Tento hormon mimo jiné také zprostředkovává vlastní působení růstového hormonu na různé buňky lidského těla.

Co je to akromegalie a čím je způsobena?

Akromegalie je onemocnění, při kterém naše tělo produkuje příliš mnoho růstového hormonu. V 99 případů ze 100 je příčinou tohoto onemocnění malý, nezhoubný nádor hypofýzy, kterému se říká adenom hypofýzy. Tento adenom může vyrůst až do velikosti 1 – 2 cm a je benigní, což znamená, že se nešíří do dalších tkání mimo podvěsek mozkový.

Nádorové buňky adenomu pak produkují nadbytek růstového hormonu. Příčina vzniku adenomu hypofýzy je neznámá. Vzácně může být akromegalie způsobena nadbytkem hormonu GHRH (hormon uvolňující růstový hormon), který je produkovaný v hypothalamu a stimuluje hypofýzu k vyšší produkci růstového hormonu.

Růstový hormon mohou také v nadbytečné míře vzácně produkovat i jiné typy nádorů.

Jak často se akromegalie vyskytuje?

Akromegalie je velmi vzácná a v Evropě každoročně postihuje zhruba 3 – 6 dospělých lidí z miliónu. Nejčastěji k jejímu vzniku dochází u dospělých osob ve věku 25 – 40 let. Onemocnění ve stejné míře postihuje ženy i muže.

U dětí se akromegalie vyskytuje velmi vzácně, a pokud se tak stane, docházík tomu nejčastěji ve věku 15 – 17 let.

U dětských pacientů se akromegalie nazývá gigantismem, protože růstový hormon podporuje růst kostí v těle a dochází tak k celkovému zvětšení těla a nikoli pouze k prodloužení končetin.

Jaké jsou příznaky a obtíže pacientů trpících akromegalií?

Akromegalie doslovně znamená ‚zvětšené končetiny‘ nebo ‚zvětšené nohy a ruce‘. Toto jsou typické příznaky tohoto onemocnění, ale existuje také řada dalších příznaků, které se postupně vyvíjí.

U některých lidí se příznaky akromegalie mohou vyvíjet postupně během 10 až 15 let před stanovením správné diagnózy. Z praktického hlediska lze příznaky akromegalie rozdělit do dvou skupin: příznaky související s nadprodukcí růstového hormonu a příznaky související se zvětšujícím se nádorem (adenomem) v hypofýze.

Příznaky způsobené nadbytkem růstového hormonu

Nadbytek růstového hormonu v krvi ovlivňuje řadu tkání v našem těle a vede k jejich ztluštění nebo nadměrnému růstu. Časem se u pacienta mohou objevit následující příznaky:

• Zvětšení a ztluštění rukou a nohou. Pacient tak postupně začne nosit větší číslo bot nebo rukavic anebo třeba zjistí, že čím dál obtížněji snímá snubní prsten. Ztluštění kůže (zejména na obličeji). Kůže se současně stává mastnější a pacient se začne víc potit.

Na obličeji se v souvislosti s akromegalií mohou vyskytnout také následující změny:

• Ztluštění rtů a nosu, ztluštění kůže v oblasti vlasaté části hlavy, zvýraznění a zvětšení čelistí. K těmto změnám dochází postupně, a tak si nikdo z vaší rodiny nebo přátel těchto změn nemusí vůbec povšimnout. V případě pochybností je nejlepší podívat se na vaše starší fotografie a porovnat je s fotografiemi z poslední doby. Může dojít ke ztluštění hlasivek, což vede k tomu, že se váš hlas stane hlubší. V důsledku zvětšení jazyka si pacient často stěžuje na to, že se nadměrně často kousne do jazyka při jídle nebo mluvení.
• Ztluštění chrupavky může způsobit zánět kloubů.
• Ztluštění horních cest dýchacích může vést k chrápání a také ke vzniku spánkové apnoe (obstrukce horních dýchacích cest ve spánku). To může vést ke špatnému spaní v noci a k únavě během dne.
• Syndrom karpálního tunelu. Akromegalie může vést k utlačení nervus mediannus (nerv, procházející středem zápěstí do dlaně) v důsledku ztluštění a zbytnění okolních tkání. To může způsobit bolest, pocit brnění nebo slabosti v rukou či pažích.
• Nepravidelná menstruace nebo její vynechání (u žen).

Mezi další příznaky nadměrné produkce růstového hormonu patří:

• Celková únava
• Svalová slabost
• Asi u 1 z 5 pacientů s akromegalií vznikne v důsledku nadbytku růstového hormonu diabetes, protože růstový hormon blokuje účinek inzulínu (hormon odpovědný za snižování hladiny cukru v krvi).
• Vysoký krevní tlak. Tento příznak vzniká asi u 1 pacienta ze 3. Zvýšené riziko onemocnění srdce a mozkové mrtvice. To je pravděpodobně způsobeno zvýšeným rizikem vzniku hypertenze (vysoký krevní tlak) a diabetes (cukrovky) u pacientů s akromegalií.
• Lidé trpící akromegalií mají také zvýšené riziko vzniku polypů (malých nezhoubných výrůstku) ve střevě a o něco vyšší riziko vzniku rakoviny tlustého střeva. Proto jsou pacienti s akromegalií pravidelně sledováni (viz. níže).
• U cca 35 % pacientů může adenom hypofýzy produkovat také nadměrné množství dalšího hormonu, který se jmenuje prolaktin. To může vést ke vzniku problémů v oblasti sexu a poruch menstruace a může to také způsobovat výtok mléka z prsních bradavek.
• U většiny mužů s akromegalií navíc často dochází ke vzniku erektilní dysfunkce (impotence).

Příznaky způsobené rostoucím nádorem

Ve většině případů zůstává nádor v hypofýze malý a nezpůsobuje útlakové příznaky. Nicméně v některých případech nádor vyroste do takové velikosti, že může utlačovat okolní struktury. To může vést k rozvoji následujících příznaků:

• Bolesti hlavy
• Problémy se zrakem. Nádor může tlačit na zrakové nervy (vystupují z očí a prochází mozkem v těsné blízkosti podvěsku mozkového).
• Může také dojít k poškození a utlačení okolních normálních buněk hypofýzy. V souvislosti s tím může dojít k nedostatku ostatních hormonů, které hypofýza produkuje, což může vést ke snížené aktivitě štítné žlázy a/nebo nadledvin. To se projevuje řadou různých příznaků, jako je v případě nedostatečné aktivity štítné žlázy například struma (zbytnění štítné žlázy v případě nedostatku produkce jejích hormonů, kdy se tělo snaží vyrovnat se s nedostatkem hormonů štítné žlázy zvětšením buněk, které je produkují), větší lomivost nehtů, suchá kůže, výpadky paměti nebo poruchy menstruačního cyklu a v případě snížené aktivity nadledvin pak snížení krevního tlaku nebo změnám zbarvení kůže.

Diagnostika akromegalie

Aktuální hladinu růstového hormonu v krvi lékaři zjistí s pomocí jednoduchého krevního testu. Naměřenou hodnotu ale nelze brát za jedinou bernou minci, protože hladina růstového hormonu v krvi u všech lidí se během dne značně mění a kolísá v opravdu širokém rozmezí.

Proto se diagnostika akromegalie provádí s pomocí takzvaného glukózového tolerančního testu, kdy se pacientovi dá vypít velmi sladký nápoj, obsahující 75 gramů glukózy.

Následně se pacientovi po dobu dvou hodin provádí řada krevních testů. U zdravého člověka způsobí vzestup hladiny glukózy v krvi pokles hladiny růstového hormonu v krvi.

U pacientů s akromegalií zůstává v krvi hladina růstového hormonu vysoká.

Při podezření na akromegalii může lékař také provádět další krevní testy, jejichž cílem je zjistit hladinu inzulínu podobného růstového faktoru 1 (IGF-1) v krvi, který souvisí s růstovým hormonem, jak jsme psali výše. Stanovení hladiny IGF-1 v krvi slouží také jako marker úspěšnosti léčby akromegalie.

Pro stanovení velikosti a přesné lokalizace nádoru hypofýzy se používá magnetická rezonance (MRI), která dokáže zobrazit i velmi malý nádor.

V případě, že nádor tlačí na zrakový nerv, provádí lékař také zkoušky zraku a vyšetření očního pozadí.

Po potvrzení diagnózy akromegalie provádí lékaři také další testy s cílem zjistit, zda nádor nezpůsobuje nadměrnou nebo naopak nedostatečnou produkci ostatních hormonů hypofýzy. Tyto testy se provádí jednak z krve, kdy se stanovuje hladina příslušných hormonů a jednak se používají zobrazovací metody, jako je například rentgen hrudníku nebo kloubů.

Součástí komplexního vyšetření může být také EKG (pro zjištění jak funguje vaše srdce) a stanovení hladiny glukózy v krvi (pro vyloučení cukrovky).

Léčba akromegalie

Hlavním cílem léčby je snížit hladinu růstového hormonu v krvi do normálního rozmezí a zmenšit velikost nádoru (adenomu) v hypofýze. Většinu příznaků a problémů souvisejících s akromegalií je možné vhodnou léčbou zcela nebo alespoň částečně potlačit (s výjimkou kostí, které již narostly do větších rozměrů). Dostupné způsoby léčby akromegalie jsou následující:

Chirurgický zákrok

Nejčastějším způsobem léčby akromegalie je odstranění adenomu hypofýzy operací. Tato operace se provádí velmi jemnými nástroji a lze k ní přistoupit dvěma různými způsoby:

• První metodou používanou při operaci adenomu hypofýzy je endonazální trans-sfenoidální resekce. Při této operaci se chirurg k hypofýze dostane malým řezem ve stěně jedné z nosních dírek.
• Druhým operačním přístupem je malý řez vedený za horním rtem, těsně nad předními zuby.

Následně se tímto malým otvorem přes kost klínovou (os sphenoidale) prostrčí do lebky nástroje, s jejichž pomocí je adenom odstraněn, ale zbytek hypofýzy naopak zůstane zachován.

V případě malých nádorů je úspěšnost operace kolem 90%.

U větších adenomů je úspěšnost operace nižší a někdy není možné odstranit všechny nádorové buňky. V takovém případě se pacientům po operaci nasazuje další léčba (viz. dále).

Váš lékař vám poskytne informace o možných komplikacích, které se někdy mohou vyskytnout. Mezi možné komplikace patří zejména možnost poškození některých částí hypofýzy, což může vést ke snížení produkce některých hormonů. Pokud tato situace nastane budete užívat substituční hormonální léčbu.

Léky

Pokud není možné provést operaci, nebo pokud si pacient operaci nepřeje, je možné léčit akromegalii s pomocí léků. Léčiva se nasazují také v případě, kdy se nádor nepodaří zcela odstranit a hladina růstového hormonu v krvi zůstává po operaci vysoká. Léky se také používají v době, kdy pacient čeká na operaci nebo radioterapii. Mezi léčiva používané při léčbě akromegalie patří:

• Analoga somatostatinu (Octreotid a Lanreotid) snižují hladinu růstového hormonu v krvi na normální úroveň zhruba v polovině případů a až u 80% pacientů dokážou zmenšit velikost adenomu hypofýzy. Nicméně tyto léky je nutné podávat formou injekce. Fungují stejným způsobem jako somatostatin, což je hormon, který blokuje uvolňování růstového hormonu z buněk hypofýzy. Dříve se analoga somatostatinu podávali injekčně několikrát denně, nicméně dnes jsou k dispozici i přípravky s dlouhodobou účinností, takže injekce stačí podávat jednou za 14 dnů nebo dokonce jednou za měsíc. Analoga somatostatinu obvykle nemívají žádné vážné nežádoucí účinky. U některých lidí se může vyskytnout průjem či bolest břicha, ale tyto problémy časem vymizí. Dalším nežádoucím účinkem je vznik žlučových kamenů, které však způsobují problémy jen zřídka.
• Agonisty dopaminu (například Cabergolin, Bromocriptin nebo Quinagolid) je možné užívat ve formě tablet. Tato léčiva působí tak, že brání nádorovým buňkám v uvolňování růstového hormonu. Bohužel ale spolehlivě fungují pouze u cca 20% pacientů. Mezi jejich nežádoucí účinky, které se vyskytují poměrně často, patří nevolnost a závrať.
• Pegvisomant (Somavert®) je léčivo užívané každý den ve formě injekce. Na rozdíl od ostatních výše uvedených léčiv však nepůsobí přímo na hypofýzu, ale blokuje účinky růstového hormonu na buňky vašeho těla. Proto, i když do značné míry ovlivňuje příznaky tohoto onemocnění, nedokáže zmenšit velikost nádoru ani pacientům ulevit od bolestí hlavy.

Radioterapie

Radioterapie představuje možnost jak zmenšit velikost nádoru a tím i snížit produkci růstového hormonu. S pomocí této metody se do místa nádoru soustředí ionizující záření o vysoké intenzitě, které zničí nádorové buňky.

Radioterapie se využívá v případě, kdy pacient nechce nebo nemůže absolvovat chirurgický zákrok anebo pokud se při operaci nepodařilo odstranit celý nádor. Její nevýhodou je skutečnost, že po radioterapeutickém zákroku může trvat měsíce až roky, než se hladina růstového hormonu sníží na normální úroveň.

Proto budete po radioterapii často současně užívat některá z výše uvedených léčiv.

Možným nežádoucím účinkem radioterapie je poškození normálních buněk hypofýzy. To může vést ke snížení produkce ostatních hormonů produkovaných hypofýzou. V takovém případě budou pacientovi podávány chybějící hormony (hormonální substituční léčba).

Akromegalie a skríning rakoviny tlustého střeva

Jak uvádíme výše, u pacientů s akromegalií existuje vyšší riziko vzniku střevních polypů a rakoviny tlustého střeva. Proto, pokud jste starší 40 let a byla u vás diagnostikována akromegalie, měli byste si nechat každých 3 – 5 let provádět kontrolní kolonoskopii.

Kolonoskopie je vyšetření, při kterém vám lékař nebo sestra zavedou do konečníku ‚hadici‘ s kamerou, jejímž prostřednictvím lékař prohlédne stav střevní sliznice zevnitř. Současně pak může také případné polypy nebo změněnou tkáň ihned odstranit.

Smyslem tohoto vyšetření je zachytit případné nádorové změny ve střevě ještě předtím než se projeví příznaky onemocnění. Pokud se to podaří, je šance na úplné vyléčení velmi vysoká.

Pokud se u vás vyskytnou jakékoli nové nebo dlouhotrvající příznaky typu bolesti břicha, průjmu nebo přítomnost krve či hlenu ve stolici, okamžitě kontaktujte vašeho lékaře a řekněte mu o vašich problémech. Není čeho se bát a včasná léčba vám může zachránit život.

Источник: https://cs.medlicker.com/380-akromegalie-priciny-priznaky-diagnostika-a-lecba

Akromegalie je naštěstí léčitelná

Podrobnosti Vitalita & zdraví Vzácná onemocnění 25. leden 2016 Vytvořeno: 25. leden 2016 Nadbytek růstového hormonu v dospělosti vede u vzácného onemocnění zvaného akromegalie nejen k nadměrnému zvětšování kostí, ale i vnitřních orgánů.

To způsobuje kromě změn vzhledu pacienta řadu přidružených chorob, jež mohou přímo ohrožovat život člověka, říká prof. MUDr. Michal Kršek, CSc. z 3. Interní kliniky Všeobecné fakultní nemocnice.

Jaká je příčina akromegalie?

Akromegalie je hormonální porucha způsobená nadměrnou tvorbou růstového hormonu v dospělosti. Tento hormon vytváří a následně vylučuje orgán uložený pod spodní částí mozku – podvěsek mozkový neboli hypofýza. Ta má podobu váčku spojeného stopkou s mozkem. Nejčastější příčinou nadprodukce růstového hormonu je nezhoubný nádor hypofýzy.

K čemu všemu je růstový hormon potřebný?

Růstový hormon ovlivňuje celou řadu procesů v našem těle. Především v období růstu je nepostradatelný pro pozitivní vliv na růst kostí.

V dospělosti se podílí například na tvorbě kostní a svalové hmoty, správném fungování srdečního svalu nebo na průběhu metabolismu cukrů, tuků a bílkovin. Zároveň stimuluje zadržování vody v organismu.

Pokud je ale růstový hormon v dospělosti vylučován v nadbytku, způsobuje zvětšování koncových částí těla, například rukou, nohou, čelisti, ale i vnitřních orgánů člověka. Tito lidé trpí akromegalií.

Lze podle prvních příznaků nemoci ihned poznat, že se jedná o akromegalii?

Při vyslovení názvu nemoci si většina z nás nejspíš představí člověka obrovských rozměrů: Velké ruce, nohy, vysoké čelo či mohutná čelist. Ovšem mnoho postižených se může odlišovat od ostatních lidí pouze nepatrně.

Souvisí to s fází, v jaké se nemoc nachází.

Jelikož nemocní ani jejich okolí leckdy změny způsobené akromegalií sami včas nezaznamenají, dostanou se k lékaři až ve chvíli, kdy je jejich choroba plně rozvinutá a trápí je přidružené choroby

• Jaké jsou tyto přidružené choroby?
• Jedná se například o cukrovku, zvětšení štítné žlázy, vysoký krevní tlak, střevní polypy, kardiovaskulární nemoci, kloubní poruchy či poruchy spánku.
• Můžete přiblížit diagnostiku akromegalie?

Akromegalii lékaři nejčastěji zjišťují pomocí klinických a laboratorních vyšetření. Diagnóza je potvrzena na základě výsledku krevního odběru pacienta, který prokáže přítomnost zvýšené koncentrace růstového hormonu a inzulínu podobného růstového faktoru-I (IGF-I).

Stanovení koncentrace IGF-I je nejpřínosnější diagnostickou metodou, neboť jeho hladiny v průběhu dne zásadně nekolísají. Následuje porovnání s normálními hodnotami podle věku a pohlaví pacienta, protože rozpětí normálních hodnot IGF-I je na těchto faktorech závislé. Dalším krokem je pátrání po příčině nadměrné hladiny růstového hormonu.

Jelikož je nejčastější příčinou nadprodukce růstového hormonu nezhoubný nádor podvěsku mozkového, přistupujeme k vyšetření magnetickou rezonancí, během níž se zobrazí nádor, jeho velikost a vztah k okolním strukturám.

Následují další vyšetření, která odhalí stav jednotlivých orgánů, například oční vyšetření, echokardiografie, EKG, rentgen, či koloskopie.

Akromegalie je léčitelná nemoc. Jaké jsou možnosti?

Jako první léčebnou metodu pacient podstupuje neurochirurgickou léčbu, kdy se odstraní nádor na podvěsku mozkovém. Ve více jak polovině případů se podaří odstranit celý nádor a dochází k úspěšnému vyléčení.Pokud operační zákroky nejsou úspěšné, mohou lékaři přistoupit k ozáření zbytku adenomu hypofýzy nejčastěji pomocí Leksellova gama-nože. Tento přístroj umožňuje velmi přesné zaměření nádoru či jeho zbytku, s minimálním rizikem poškození okolních tkání.Další léčebnou metodu představuje medikamentózní léčba, během níž se používá několik typů léků. Patří mezi ně léky, které tlumí buď sekreci růstového hormonu, nebo blokují jeho biologický účinek. Často je nutné různé druhy léčby kombinovat.Léčbou akromegalie se v České republice zabývají celkem čtyři odborná centra, a to ve Všeobecné fakultní nemocnici Praha, ve Fakultní nemocnici Hradec Králové, ve Fakultní nemocnici Olomouc a ve Fakultní nemocnici u sv. Anny v Brně.Ze statistik vyplývá, že se akromegalie vyskytuje u 50 až 60 lidí na milion obyvatel.Každý rok se objeví přibližně tři noví akromegalici na milion obyvatel.V České republice žije zhruba 500 – 600 pacientů s akromegalií. Je však možné, že toto číslo je vyšší a pohybuje se až kolem 700 – 800 pacientů.Akromegalií trpí například největší český muž Tomáš Pustina, který měří 226 centimetrů.

Odhalte nemoc včas

Jak nemoc postupuje, přináší další a další zdravotní komplikace. Proto je důležité odhalit ji a léčit včas. Laikům může pomoci rozpoznat příznaky názorné video umístěné na stránkách www.akromegalie.cz. Najít tu lze i sebediagnostický test či on-line poradnu.

Источник: https://www.vitalitazdravi.cz/zdravi/vzacna-onemocneni/320-akromegalie-je-nastesti-lecitelna

Akromegalie

Akromegalie Klasifikace MKN-10 E22.0 MeSH D000172 Některá data mohou pocházet z datové položky.

Akromegalie je hormonální porucha, která se projevuje nadměrnou produkcí růstového hormonu somatotropinu v hypofýze, která neutichla ani v období dospělosti. Dochází při ní ke zvětšení koncových částí těla (nejčastěji článků prstů, nosu, brady, dolní čelisti, lícní kosti), ale i vnitřních orgánů, což negativně ovlivňuje celý organismus a může být příčinou vážných zdravotních komplikací. Nejčastější příčinou je nádor hypofýzy, ojediněle ji však způsobuje i tumor slinivky nebo plic.[1] Nenápadné začátky a pomalý postup nemoci způsobuje její pozdní odhalení. Obvykle postihuje dospělé ve středním věku[1] a může způsobit vážné zdravotní problémy, dokonce i předčasnou smrt. Nejedná se o dědičnou chorobu. Příčinou je spontánní mutace po porodu. Je tedy možné, že jedno z jednovaječných dvojčat bude trpět akromegalií, ale druhé ne.

U žen způsobuje nepravidelnost menstruačního cyklu a může vyvolat laktaci i u negravidní ženy.[1]

Příčiny

Akromegalie je hormonální porucha způsobená nadměrnou tvorbou růstového hormonu v dospělosti. Tento hormon vytváří a následně vylučuje orgán uložený na spodní části mozku – podvěsek mozkový neboli hypofýza. Ta má podobu váčku spojeného stopkou s mozkem.

Růstový hormon ovlivňuje celou řadu procesů v lidském těle. Především v období dospívání je nepostradatelný pro pozitivní vliv na růst kostí. V dospělosti se podílí například na tvorbě kostní a svalové hmoty, správném fungování srdečního svalu nebo na průběhu metabolismu cukrů, tuků a bílkovin.

Zároveň stimuluje zadržování vody v organismu. Pokud je ale růstový hormon v dospělosti vylučován v nadbytku, způsobuje zvětšování koncových částí těla (rukou, nohou, čelisti), vnitřních orgánů člověka a vede ke změnám metabolismu a k poškození organismu na různých úrovních.

Akromegalie je vzácné onemocnění, za 1 rok se objeví přibližně 2–4 nové případy na 1 000 000 obyvatel (incidence).

Příznaky

K příznakům akromegalie patří zmohutnění lícních kostí a nadočnicových oblouků, zmohutnění dolní čelisti, nadměrný růst rukou a nohou, především do šířky, zvětšování uší, nosu, rtů, jazyka, nadměrná tvorba potu a kožního mazu.

Pacienti s akromegalií mívají zvýšený krevní tlak, poruchy funkce srdečního svalu, předčasný výskyt aterosklerózy, může se u nich vyskytovat diabetes mellitus. Mezi endokrinologické projevy akromegalie řadíme nepravidelnou menstruaci, problémy s potencí, poruchy štítné žlázy.

Neurologické poruchy u akromegalie mohou zahrnovat syndrom karpálního tunelu, bolesti hlavy, syndrom spánkové apnoe (chrápání s poruchami dýchání).

Diagnostika akromegalie

Akromegalie je léčitelná choroba. Důležité je nepodcenit příznaky a začít se léčit včas. Akromegalie způsobuje řadu dalších poruch a vede ke zvýšené nemocnosti a úmrtnosti pacientů. Diagnostika akromegalie spočívá v odhalení klinických příznakůa potvrzujeme jí laboratorními vyšetřeními.

Výsledek krevního vzorku pacienta ukáže na přítomnost zvýšené koncentrace růstového hormonu a inzulínu podobného růstového faktoru-I (IGF-I). Při hledání příčiny nadprodukce růstového hormonu se nejčastěji prokáže nezhoubný nádor podvěsku mozkového – adenom hypofýzy. K zobrazení hypofýzy používáme nejčastěji magnetickou rezonanci.

Součástí diagnostiky musí být i odhalení přidružených poruch.

Léčba akromegalie

Akromegalie je léčitelná choroba. V případě, že není léčena, může výrazně snížit kvalitu a zkrátit délku života. Postižení se plně rozvíjí až po mnohaletém nadměrném působení růstového hormonu. Uvádí se, že u pacientů nad 50 let se průměrná doba od prvních příznaků do stanovení diagnózy pohybuje mezi 5–10 lety.

Léčebné metody

• neurochirurgická léčba, kdy se odstraní nádor na podvěsku mozkovém. Ve více než polovině případů se podaří odstranit celý nádor a dochází k úspěšnému vyléčení.
• pomocí Leksellova gama-nože. Pokud operativní zákroky nejsou úspěšné, mohou lékaři přistoupit k ozáření zbytku adenomu hypofýzy Leksellovým gamanožem, jenž umožňuje velmi přesné zaměření nádoru či jeho zbytku, s minimálním rizikem poškození okolních tkání.
• medikamentózní léčba, během níž se používá několik typů léků. Patří mezi ně léky, které tlumí buď sekreci růstového hormonu nebo blokují jeho biologický účinek (agonisté dopaminu, analoga somatostatinu) růstového hormonu. Často je nutné různé druhy léčby kombinovat.

Včas zahájená léčba snižuje výskyt komplikací, zlepšuje nebo úplně odstraňuje některé časné příznaky onemocnění, zvyšuje kvalitu a prodlužuje délku života.

V České republice se léčbou akromegalie zabývají čtyři odborná centra:

• Všeobecná fakultní nemocnice v Praze, III. interní klinika
• Fakultní nemocnice Hradec Králové, II. Interní klinika
• Fakultní nemocnice u sv. Anny v Brně, II. Interní klinika
• Fakultní nemocnice Olomouc, III. interní klinika

Slavní akromegalici

• Karel II. Habsburský – španělský král
• Maurice Tillet – díky posmrtné masce tohoto profesionálního zápasníka, který ovládal 14 jazyků, mohla vzniknout celosvětově známá kreslená postavička Shreka
• Carel Struycken – sluha z hororové komedie Adamsova rodina
• Richard Kiel – padouch v bondovkách Špion, který mě miloval a Moonraker
• Sergej Rachmaninov – slavný ruský hudební skladatel
• André the Giant – slavný wrestler, který měřil 228 cm, díky této nemoci byl více jak 10 let neporažen, zemřel předčasně, hrál dokonce i v několika holywoodských filmech

Kulturní význam

• Akromegalie je ústředním tématem ekologického hororu z roku 1972 Osudová hlídka (Doomwatch).[2]

Odkazy

Reference

V tomto článku byl použit překlad textu z článku Akromegália na slovenské Wikipedii.

1. ↑ a b c Acromegaly and Gigantism [online]. Merck [cit. 2009-09-27]. Dostupné online. (anglicky) 
2. ↑ Osudová hlídka v Česko-Slovenské filmové databázi

Externí odkazy

• Obrázky, zvuky či videa k tématu akromegalie ve Wikimedia Commons
• Encyklopedické heslo Akromegalie v Ottově slovníku naučném ve Wikizdrojích
• Internetové stránky věnované akromegalii

Tento článek je příliš stručný nebo postrádá důležité informace.Pomozte Wikipedii tím, že jej vhodně rozšíříte. Nevkládejte však bez oprávnění cizí texty.

Wikipedie neručí za správnost žádných informací v žádném článku. V případě potřeby vyhledejte odpovídajícího odborníka!Přečtěte si prosím pokyny pro využití článků o zdravotnictví.Portály: Medicína Citováno z „https://cs.wikipedia.org/w/index.php?title=Akromegalie&oldid=18574707“

Источник: https://cs.wikipedia.org/wiki/Akromegalie

Jak se projevuje akromegalie a jak ji léčit?

• Akromegalie je vzácná hormonální porucha, pro kterou je typická nadměrná produkce růstového hormonu somatotropinu v hypofýze během dospělosti.
• Akromegalii obvykle způsobuje adenom hypofýzy, což je malý nezhoubný nádor, který se nachází v oblasti podvěsku mozkového. Ojediněle může být příčinou také nadbytek hormonu GHRH, tumor slinivky či tumor plic.
• Z důvodu nadměrné produkce růstového hormonu dochází u pacientů s akromegalií ke zvětšování koncových částí těla a vnitřních orgánů, což může mít negativní vliv na celý organismus.
• Mezi nejčastější příznaky akromegalie patří nadměrný růst rukou a nohou, zmohutnění lícních kostí, dolní čelisti a nadočnicových oblouků, zvětšování uší, nosu, rtů a jazyka i nadměrná tvorba potu a kožního mazu.
• Pacienty s akromegalií dále trápí cukrovka, ateroskleróza, vyšší krevní tlak, bolesti hlavy, nepravidelná menstruace, problémy s potencí, výtok mléka z bradavek, spánková apnoe nebo třeba syndrom karpálního tunelu.
• Diagnostika spočívá v odhalení klinických příznaků a následném laboratorním vyšetření. Používají se krevní testy, které ukáží zvýšenou koncentraci růstového hormonu a inzulínu podobného růstového faktoru-1 (IGF-1).
• Akromegalie patří mezi poruchy, které se dají vyléčit. Terapie spočívá v chirurgickém odstranění nádoru, ozařování či farmakologické léčbě.

Akromegalie je vzácná hormonální porucha, pro kterou je typická nadměrná produkce růstového hormonu somatotropinu v hypofýze během dospělosti. Z toho důvodu dochází u pacientů ke zvětšení koncových částí těla, jako jsou články prstů a lícní kosti, ale také vnitřních orgánů, což může způsobit nepříjemné zdravotní komplikace. Pomoci mohou léky blokující uvolňování růstového hormonu nebo operace.

Co je akromegalie?

Akromegalie je hormonální onemocnění, při němž u pacientů v dospělosti dochází k nadměrné produkci růstového hormonu s názvem somatotropin. Jeho tvorbu a vylučování má na svědomí podvěsek mozkový (hypofýza), který se nachází ve spodní části mozku.

Akromegalie patří mezi velice vzácné poruchy, které trápí stejnou měrou muže i ženy. V Evropě se za rok objeví zhruba 2‒5 nových případů na milion obyvatel, přičemž většinou se jedná o pacienty středního věku. V České republice momentálně toto onemocnění údajně trápí až 1 400 lidí.

Příčiny akromegalie

Růstový hormon má vliv na celou řadu procesů v našem organismu.

Zatímco v období dospívání je potřebný pro správný růst kostí, v dospělosti se podílí na tvorbě kostí a svalů, napomáhá správnému fungování srdce a zajišťuje také náležitý průběh metabolismu cukrů, tuků i bílkovin.

Pokud je ovšem u dospělých lidí vylučován nadbytek tohoto hormonu, způsobuje různé zdravotní komplikace a poškození organismu na různých úrovních.

V naprosté většině případů je za vznik akromegalie zodpovědný adenom hypofýzy, což je malý nezhoubný nádor, který se nachází v oblasti podvěsku mozkového. Do jiných tkání se sice tento benigní tumor nešíří, ale nádorové buňky produkují nadbytek růstového hormonu, což způsobuje akromegalii.

V ojedinělých případech může být akromegalie způsobena nadbytkem hormonu GHRH (hormon uvolňující růstový hormon) a vyšší produkci růstového hormonu mohou mít na svědomí také jiné typy nádorů, jako je tumor slinivky či plic.

Jaké má akromegalie příznaky?

Navzdory tomu, že u pacientů s akromegalií již byl ukončen růst, jejich hypofýza stále produkuje nadměrné množství růstového hormonu. Z toho důvodu u nich dochází ke zvětšování koncových částí těla a vnitřních orgánů, což může mít negativní vliv na celý organismus.

Hlavní příznaky akromegalie:

• Nadměrný růst rukou a nohou
• Zmohutnění lícních kostí a dolní čelisti
• Zmohutnění nadočnicových oblouků
• Zvětšování uší, nosu, rtů a jazyka
• Nadměrná tvorba potu a kožního mazu
• Vyšší krevní tlak
• Poruchy funkce srdečního svalu
• Ateroskleróza
• Cukrovka
• Celková únava a svalová slabost

Nádor hypofýzy většinou zůstává malý a pacient jeho přítomnost nijak nepociťuje. Pokud ovšem vyroste do větší velikosti, může tlačit na okolní struktury, což vede k rozvoji dalších nepříjemných příznaků. Mezi nejčastější projevy lokálního působení nádoru patří bolesti hlavy, problémy se zrakem nebo nedostatečná produkce ostatních hormonů, která způsobuje třeba větší lomivost nehtů, změny zbarvení kůže nebo výpadky paměti.

Pacienty s akromegalií trápí také různé endokrinologické projevy, jako jsou problémy s potencí, nepravidelná menstruace, výtok mléka z bradavek či různé poruchy štítné žlázy.

Mezi hlavní neurologické symptomy se poté řadí třeba spánková apnoe nebo syndrom karpálního tunelu.

Hrozí také vyšší riziko vzniku polypů či rakoviny tlustého střeva a v některých případech může akromegalie způsobit předčasnou smrt pacienta.

Diagnostika

Jelikož bývají projevy akromegalie zprvu nenápadné a nemoc postupuje celkem pomalu, lékaři ji obvykle odhalí pozdě. Diagnostika této poruchy spočívá v odhalení jednotlivých klinických příznaků a následném laboratorním vyšetření. Důležité je zjistit také to, jakými přidruženými poruchami pacient trpí.

Lékař obvykle provede krevní testy, které dokáží odhalit zvýšenou koncentraci růstového hormonu a inzulínu podobného růstového faktoru-1 (IGF-1).

Pro stanovení přesného umístění a velikosti nádoru hypofýzy se používá magnetická rezonance a pokud nádor tlačí na zrakový nerv, provádí se také vyšetření očního pozadí.

Součástí komplexního vyšetření může být také EKG a stanovení glukózy v krvi.

Léčba akromegalie

V případě, že pacient o akromegalii neví nebo nezahájí terapii, může nemoc výrazně snížit kvalitu jeho života a často způsobí také invaliditu či předčasné úmrtí. Pokud je však odhalena včas, existuje několik možností, jak tuto poruchu léčit. Nejčastěji se jedná o chirurgické odstranění nádoru, ozařování či medikamentózní terapii.

Chirurgický zákrok

Co se týče operativní léčby, pacientům je obvykle doporučeno chirurgické odstranění nádoru na podvěsku mozkovém, který je zodpovědný za nadměrnou produkci růstového hormonu. Díky tomuto zákroku dojde k úplnému odstranění celého tumoru a následnému vyléčení pacienta ve více než polovině případů.

Radioterapie

Pokud se během operativního zákroku nepodaří odstranit celý nádor, lékaři mohou přistoupit k ozáření zbytku adenomu pomocí Leksellova gama-nože. Ten umožňuje velice přesně zaměřit nádorovou tkáň, zatímco hrozí minimální riziko poškození okolních tkání.

Farmakologická léčba

Jestliže není možné provést operaci, pacient si to nepřeje, nebo se při zákroku nepodaří nádor zcela odstranit, existuje také možnost medikamentózní léčby akromegalie.

Pacientům se podává několik různých druhů léků, a to buď přípravky tlumící sekreci růstového hormonu, nebo také přípravky, které blokují jeho biologický účinek.

Jedná se například o analoga somatostatinu či agonisty dopaminu.

Kde hledat pomoc?

Pokud máte podezření, že se u vás nebo u někoho z vašich blízkých projevily příznaky akromegalie, je načase co nejdříve vyhledat lékařskou pomoc. V České republice se léčbou akromegalie zabývají čtyři odborná pracoviště. Jedná se o tato centra:

Источник: https://zdravi.euro.cz/leky/akromegalie-priciny-priznaky-lecba/

Vzácnou akromegalií trpí v Česku až 1400 lidí

Hlavní obsahNemocným akromegalií se nejprve začnou zvětšovat koncové části těla. Zpočátku je proces nenápadný, postižení mají například pocit, že je tlačí prstýnek či hodinky.Foto: Profimedia.cz

Nemocní akromegalií produkují nadbytek růstového hormonu navzdory tomu, že u nich byl již ukončen růst. Nerostou tedy do délky, ale dochází u nich ke zvětšování koncových částí těla a vnitřních orgánů. Postiženým se tak postupně zvětšují uši, nos, rty, dolní čelist, nadočnicové oblouky i jazyk. Rozšiřují se jim prsty u nohou i na rukou a často se jim i zvětšují paty.

Růstový hormon produkuje podvěsek mozkový (hypofýza), jenž ho prostřednictvím krevního oběhu uvolňuje do celého těla. Hormon však neovlivňuje jen růst, ale například i funkci srdečního svalu, metabolismus tuků či zadržování vody v těle. Nadbytek, který je nejčastěji způsoben nádorem na hypofýze, má tak vliv na celý organismus.

‚U pacientů s akromegalií tak můžeme pozorovat i zvýšenou činnost kožních potních a mazových žláz. Protože dochází k tvarovým změnám koncových částí kostí, jsou více namáhány klouby. Častěji a dříve se tak rozvíjí jejich degenerativní změny (artróza), ‚ popisuje další příznaky prof. MUDr. Michal Kršek z 3. interní kliniky endokrinologie a metabolismu LF UK.

Akromegalie dále podle něj vede k otokům způsobeným zadržováním vody v organismu, postižení srdce a cév, ateroskleróze tepen či poruchám metabolismu, což nejčastěji vyvolá cukrovku. V důsledku zvětšení hrtanu pak u nemocných dochází ke zhrubnutí hlasu.

Akromegalií trpěl i slavný wrestler André the Giant

Foto: Profimedia.cz

Akromegalie postihuje stejnou měrou ženy i muže ve věku mezi 40 a 50 let. Vzácným onemocněním trpí asi 40 až 75 lidí z miliónu, přičemž lékaři ročně diagnostikují okolo šesti nových případů.  V Česku trpí chorobou více než 700 lidí, ale lékaři odhadují, že skutečný výskyt může být až dvojnásobný.

Protože se příznaky zpočátku rozvíjejí pomalu a nenápadně, se stanovením správné diagnózy mají často lékaři problém. V průměru se velmi vzácné onemocnění odhalí až po pěti letech.

Při včasné diagnóze je nemoc léčitelná, ale léčba je během na dlouhou trať. Pacienti se v první fázi léčí neurochirurgicky, kdy je jim operativně odstraněn nádor podvěsku mozkového, který je nejčastěji zodpovědný za nadměrnou sekreci růstového hormonu. Tento zákrok vede k vyléčení více než poloviny pacientů.

V případě neúspěchu se přistupuje k ozařování nádoru. Další alternativou je pak medikamentózní léčba, která je však velmi nákladná.

V případě, že se akromegalie neléčí, hrozí pacientům až invalidita či předčasná smrt související nejčastěji s postižením kardiovaskulárního systému. O nových diagnostických metodách a možnostech léčby proto informují odborníci na stránkách www.akromegalie.cz.

Vzácnou hormonální poruchou trpělo i mnoho slavných lidí, například ruský skladatel Sergej Rachmaninov či známý francouzský zápasník André René Roussimoff přezdívaný André the Giant.  Na své nemoci si vybudoval kariéru herec Rondo Hatton, který se díky svému vzhledu stal hrdinou hollywoodských hororů.

S akromegalií se ale většina z nás možná něvědomky setkala i v poslední době. Nadbytkem růstového hormonu totiž trpí oblíbená kreslená postavička zlobra Shreka. Málokdo tuší, že se tvůrci stejnojmenného filmu nechali inspirovat postavou Maurice Tilleta, profesionálního zápasníka, jenž žil v letech 1903 – 1955.

Dejte redakci i ostatním čtenářům vědět, jaký obsah stojí za přečtení.

Články s nejvyšším počtem Líbí se se budou častěji zobrazovat na hlavní stránce Seznamu a přečte si je více lidí. Nikomu tak neuniknou zajímavé zprávy.

Hlavní zprávy

Источник: https://www.novinky.cz/zena/zdravi/clanek/vzacnou-akromegalii-trpi-v-cesku-az-1400-lidi-34066