Základem léčby PNH je podávání transfuzí deleukotizovaných erytrocytů, folátů a antikoagulační profylaxe. U forem s převažujícím selháváním kostní dřeně a těžkou cytopenií je možno provést transplantaci krvetvorných buněk či podat kombinovanou imunosupresi.