Systémový lupus erythematodes (SLE) je multiorgánové autoimunitní onemocnění (difúzní onemocnění pojivové tkáně), které je charakterizováno tvorbou autoprotilátek proti různým strukturám buněčného jádra.
Onemocnění postihuje převážně ženy v poměru k mužům 6 – 10:1),SLE je onemocnění s velmi pestrým klinickým obrazem.
projevuje se jednak příznaky nespecifickými (mezi něž patří horečka, hmotnostní úbytek až kachexie, únavnost) a dále specifickými projevy orgánového postižení (postižení kůže, kloubů, plic, srdce, ledvin, CNS, krevních buněk a cév), které může pacienta akutně i z dlouhodobého pohledu ohrožovat na životě.
Co je TŘEBA aplikovat:
1. MSM s Microhydrinem (MSM with Microhydrin) – 2 kapsle 1-2 krát denně s jídlem.
Dezinfikuje krev. Stimuluje syntézu pojivových tkání. Je důležitým faktorem v boji proti autoimunitní agresi.
2. Kůra Mravenčího Stromu (Pau D’Arco Bark)– 1 kapsle 2-3 krát denně před jídlem.
Mocné přírodní antibiotikum a modulátor imunity. Přispívá k vytvoření protirevmatické imunity.
3. Phyto-Cee– 2 tabletky 2 krát denně s jídlem.
Zesiluje syntézu kolagenu a bílkovin. Snižuje zánětlivé procesy a zvyšuje autoimunitní ochranu.
4. Kořen lékořice (Licorice Root) – 2-4 tablety denně – ráno na prázdný žaludek.
Posiluje protizánětlivé a analgetické účinky srovnatelný s působením steroidních hormonů.
5. Microhydrin-1-2 kapsle denně 30 minut před jídlem.
Poskytuje antioxidační ochranu potřebnou pro regeneraci pojivové tkáně.
6. Korálové kalcium (Coral – Mine)/ MagiCal – 1 mini- sáček na 1,5 litr vody / 2 tablety večer před spaním, postupně zvyšovat do 4 tablet denně.
Obnovuje rovnováhu elektrolytů, která hraje důležitou roli v patogenezi cévních a kloubních projevů.
Co je VELMI DŮLEŽITÉ aplikovat:
1. Artyčok (Artichoke) – 1-2 kapsle denně s jídlem.
Snižuje zánětlivost. Snižuje projevy vyrážky podobné psoriáze.
2. Ginkgo Biloba – 1-2 kapsle denně.
Chrání ledviny. Zlepšuje stav mikrocirkulačního řečiště.
3. Koloidní stříbro (Silver-Max)– Půl čajové lžičky 2 krát denně pod jazyk. 2-3 kapky na sliznici oka.
Přírodní antibiotikum. Účinné při Reiterové syndromu. Pro dosažení co nejlepší efektu lze aplikovat s koloidním zlatem.
4. Česnek (Garlic) – 1 tabletka 3 krát denně s jídlem.
Přírodní antibiotikum. Inhibitor rozvoje sekundární infekce.
5. Omega 3/60nebo Tuk ze žraločích jater (Shark Liver Oil) – 1-2 kapsle denně po jídle.
Zvyšuje syntézu prostaglandinů. Ulevuje od bolesti a snižuje zánětlivé procesy v kloubech.
Co je DŮLEŽITÉ aplikovat:
1. Koloidní zlato (Golden-Max) – Půl čajové lžičky 2-3 krát denně. Dlouhodobě až 6 měsíců.
Hlavní imunosupresivum. Působí na autoimunitní charakter onemocnění.
2. Kosmetický olej “EMU olej”(Emu oil) / Balzám na obličej i celého těla “ EMU olej s Tea Tree Oil ” (Emu oil with Tea Tree oil) / Rozehřívající krém (Cool Relief) – Nanášet na pokožku nad bolavými klouby.
Zmírňuje bolest a záněty kloubů. Napomáhá regeneraci tkání.
3. Vitamín E s nanoklastery (Vitamin E Clusters) – 1 kapsle denně s jídlem.
Zlepšuje vstřebávání vápníku v pojivových tkáních. Antioxidant. Napomáhá uvolnit klouby.
4. Vitamín B komplex (B Complex) – 1-2 tablety denně s jídlem.
Podporuje produkci myelinových obalů nervových vláken. Zvyšuje syntézu endogenních steroidů v nadledvinkách.
5. Zinek (Zinc) – 1 tableta denně s jídlem.
Neutralizuje volné radikály v nitrokloubní tekutině.
Co je PROSPĚŠNÉ aplikovat:
1. FirstFood Colostrum– 1 kapsle denně s jídlem.
Neutralizuje toxiny a produkty rozpadu, a rovněž stimuluje syntézu imunoglobulinů, zlepšuje regeneraci tkání.
2. Phycotene– 1-2 kapsle denně s jídlem.
Antioxidant. Brání rozpadu pojivové tkáně pod vlivem volných radikálů.
Systémový lupus erytematózus
Vnitr Lek 2006, 52(7-8):702-711
J. Lukáč*, J. Rovenský, O. Lukáčová, D. Kozáková Národný ústav reumatických chorôb, Piešťany, Slovenská republika, riaditeľ prof. MUDr. Jozef Rovenský, DrSc., FRCP
Systémový lupus erytematózus (SLE) je chronické celkové autoimunitné ochorenie charakterizované produkciou autoprotilátok k rôznym autoantigénom. Jeho etiopatogenéza nie je presne stanovená, ale predpokladajú sa faktory genetické, imunologické, hormonálne a vplyvy vonkajšieho prostredia.
Prejavuje sa rozmanitými symptómami a môže postihnúť ktorýkoľvek orgán alebo systém v tele. Klinické prejavy sú dôsledkom chronického zápalu v tkanivách, ktorý je zapríčinený predovšetkým ukladaním imunokomplexov a cytotoxickým poškodením. V ostatných desaťročiach sa výrazne znížila mortalita pacientov so SLE a predĺžil sa ich život.
Napriek tomu je diagnostika, sledovanie a liečba tejto choroby zložitá a vyžaduje si interdisciplinárnu spoluprácu.
Klíčová slova: systémový lupus erytematózus; diagnostika; klinické prejavy; priebeh; liečba
Systemic lupus erythematodes (SLE) is chronic autoimmune disease, characteristic by production of autoantibodies against different autoantigens. Etiopathogenesis in not precise determinated, but genetic, immunologic, hormonal factors or influence of environment are assumed. It manifests by various symptoms and it can affect whichever organ or system in the body.
Clinical manifestation are due chronic inflammation in the tissues, which is caused first of all by deposit of immunocomplex and by cytotoxic damage. At the last decades the mortality of patients with SLE is markly lower and their live is prolong.
In spite of this diagnostic, to follow up and therapy of this disease is complicated and it requires the colaboration of more branches of medicine.
Keywords: systemic lupus erytheamtodes; diagnostic; clinical symptoms; course; therapy
Vloženo: 30. květen 2006; Zveřejněno: 1. červenec 2006Zobrazit citaci
| ACS | AIP | APA | ASA | Harvard | Chicago | IEEE | ISO690 | MLA | NLM | Turabian | Vancouver |
Lukáč J, Rovenský J, Lukáčová O, Kozáková D. Systémový lupus erytematózus. Vnitr Lek. 2006;52(7-8):702-711.
Stáhnout citaci
- Arnett FC. Genetics aspects of human lupus. Clin Immunol Immunopathol 1992; 63: 4-6. Přejít k původnímu zdroji… Přejít na PubMed…
- Botto M, Walport MJ. C1q, autoimmunity and apoptosis. Immunobiol 2002; 205: 395-406. Přejít k původnímu zdroji… Přejít na PubMed…
- Johnson AE, Gordon C, Palmer R et al. The prevalence and incidence of systemic lupus erythematosus in Birmingam, England. Relationship to ethnicity and country of birth. Arthritis Rheum 1995; 38: 551-558. Přejít k původnímu zdroji… Přejít na PubMed…
- Dostál C et al. Systémový lupus erytematodes. Praha: Mediprint 1997.
- Wallace DJ, Hahn BH (eds). Dubois'lupus erythematosus. London: William and Wilkins 1997.
- Cronin ME. Musculoskeletal manifestation of SLE. Rheum Dis Clin North Am 1988; 14: 99-116. Přejít na PubMed…
- Sontheimer RD, Gilliam JN. SLE and the skin. In: Lahita RG (ed). Systemic lupus erythematosus. New York: Churchill Livingstone 1992: 657-681.
- Austin HA III, Boumpas DT, Vaughan EM et al. Predicting renal outcomes in severe lupus nephritis: contributions of clinical and histological data. Kidney 1994; 45: 544-550. Přejít k původnímu zdroji… Přejít na PubMed…
- Segal AM, Calabrese LH, Ahmad M et al. The pulmonary manifestation of SLE. Semin Arthritis Rheum 1985; 14: 202-224. Přejít k původnímu zdroji… Přejít na PubMed…
- ACR AD HOC commitee on neuropsychiatric lupus nomenclature. The American College of Rheumatology nomenclature and case definitions for neuropsychatric lupus syndromes. Arthritis Rheum 1999; 42: 599-608.
- Venclovský J, Kafková J, Štork J. Antinukleární a anticytoplazmatické autoprotilátky u systémových revmatických onemocnení – vyšetření imunoblotingem. Čes Revmatol 1997; 5: 71-81.
- Horák P, Heřmanová Y, Faltýnek L et al. Autoprotilátkový profil a aktivita choroby u nemocných se systémovým lupus erythematodes. Vnitř Lék 1997; 43: 639-644. Přejít na PubMed…
- Tuchyňová A, Rovenský J et al. Systémový lupus erythematodes vo vyššom veku: retrospektívna štúdia. Čes Revmatol 1998; 6: 123-126.
- Pickering MC, Botto M, Taylor PR et al. Systemic lupus erythematosus, complement deficiency and apoptosis. Advances Immunol 2000; 76: 227-324. Přejít k původnímu zdroji… Přejít na PubMed…
- Price EJ, Venables PJW. Drug-induced lupus. Drug safety 1995; 12: 283-290. Přejít k původnímu zdroji… Přejít na PubMed…
- Tan EM et al. The 1982 revised criteria for the classification of SLE. Arthritis Rheum 1982; 25: 1271-1277. Přejít k původnímu zdroji… Přejít na PubMed…
- Lukáč J, Rovenský J et al. Clinical characteristic of SLE with duration over the 15 years. Rheumatologia 1998; 36(Suppl): 179.
- Pavelka K, Lukáč J, Rovenský J et al. Výskyt salmonelózy u nemocných s generalizovaným lupus erythematodes. Vnitř Lék 1984; 30: 502-507. Přejít na PubMed…
- Rovenský J, Kovalančík M, Krištúfek P et al. Problém výskytu tuberkulózy u pacientov so systémovým lupus erythematosus. Interná medicína 2002; 10: 624-629.
- Sharp GC, Irvin WS et al. Mixed connective tissue disease: an apparently distinct rheumatic disease syndrome associated with a specific antibody to an extractable nuclear antigen. Am J Med 1972; 52: 148-159. Přejít k původnímu zdroji… Přejít na PubMed…
- Lukáč J, Rovenský J, Cebecauer L et al. Diagnostika a prognóza zmiešaného syndrómu spojiva (MCTD). Rheumatologia 1995; 9: 73-80.
- Rovenský J et al. Klinická reumatológia. Martin: Osveta 2000.
- Lukáč J, Rovenský J Cebecauer L et al. Intravenous versus oral cyclophosphamide therapy of systemic lupus erythematosus. Annual European Congress of Rheumatology, 12-15 June, 2002, Stockholm (Abstract): 102. Ann Rhem Dis 2002.
- Lukáč J, Rovenský J, Rauová L et al. Long-term cyclosporin A treatment in systemic lupus erythematosus. Int J Immunoter 1996; 14: 33-40.
- Dostál C, Tesař V, Rychlík I et al. Effect of 1 year cyclosporine A treatment on the activity and renal involvement of systemic lupus erythematosus: a pilot study. Lupus 1998; 7: 39-36. Přejít k původnímu zdroji… Přejít na PubMed…
- Leandro MJ, Ehrenstein MR, Edwards JCW et al. An open study of B lymphocyte depletion in systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 2002; 46: 2673-2677. Přejít k původnímu zdroji… Přejít na PubMed…
Systémový lupus
Systémový lupus erytematodes (SLE) je odborný název nemoci, které se mezi lidmi říká lupus (latinské označení pro vlka).
Je to sice onemocnění méně časté (v naší republice je přibližně 4 000–7 000 pacientů), o to je však nevyzpytatelnější. Odborníci mu říkají „velký mystifikátor“ nebo „velký podvodník“ (anglicky „great impostor“).
Dovede totiž svými příznaky napodobit mnohá jiná onemocnění a tím velmi ztěžuje diagnózu, jejíž stanovení tak může trvat velmi dlouho.
Systémový lupus patří do skupiny autoimunitních nemocí, kdy imunita pacienta útočí proti vlastním tkáním. Lupus je nemocí chronickou. Její léčení je sice možné, ale úplné vyléčení spíše vzácné.
Fakta o nemoci
- Častěji onemocní ženy a příslušníci černošského etnika.
- Lupus není přenosný a není ani nakažlivý.
- Nebyla zjištěna jeho dědičnost.
- Velký vliv na aktivaci lupusu má stres – jak emoční (smutek, ztráta partnera či rodiče apod.), tak fyzický (dlouhodobé fyzické přepínání – např. sportování, nevyspání, práce na směny).
- Přesná příčina lupusu je zatím velkou neznámou – podíl mají hormony (aktivace v pubertě či v těhotenství nebo vlivem hormonální antikoncepce), geny, okolní faktory – slunce, kouření, uvažuje se o vlivu mnohočetného očkování atd.
- Lupus může postihnout i děti.
Lupus a jeho formy
Podstatou nemoci je zánět, který se může vyskytnout kdekoli v těle. Podle toho, které orgány lupus nejvíce postihuje, se rozlišují také jeho formy.
- Kožní forma – motýlovitá vyrážka nebo nehojící se vředy kdekoli ve tváři nebo na těle.
- Systémová forma – postižení orgánů – projevem jsou bolesti kloubů, poruchy funkce ledvin, změny krve (krevních destiček, bílých krvinek, ale také krvinek červených), postižení mozku, zánět pohrudnice a poplicnice (blány kolem orgánů) atd.
Stanovení diagnózy
Příznaky
Velmi časté jsou u lupusu všeobecné (nespecifické) příznaky. Ty bývají společné mnoha nemocem, obvykle proto velmi ztěžují diagnózu.
Všeobecné (nespecifické) příznaky:
- dlouhodobé teploty bez zjištěné příčiny nebo nárazové horečky s třesavkou
- únavnost
- úbytek na váze
- nechutenství
- padání vlasů
- zvětšení uzlin
Lupus erytematodes je diagnostikován na základě splnění nejméně 4 z 11 kritérií. Nemoc sama o sobě se podle nějakého charakteristického příznaku bohužel poznat nedá. Pouze u kožních forem je diagnóza jasná, když lékař na kožní lupus pomyslí a nechá udělat rozbor kousku kožní tkáně – tzv. kožní biopsii.
Specifické příznaky nemoci – kritéria pro stanovení SLE:
- „Motýlovitá“ vyrážka na tvářích a kořenu nosu.
- Fotosenzitivita – vysoká citlivost na slunce se vznikem vyrážky na osluněných místech.
- Diskoidní lupus – vyvýšená, červená, oválná a šupící se vyrážka kdekoli na těle.
- Slizniční nebolestivé vředy – hlavně v ústech a v nose, ale i na dásních.
- Artritida (zánět kloubů) nebo artralgie (bolest kloubů) – bolest se většinou může stěhovat, někdy však má trvalejší charakter.
- Pleuritida (zánět pohrudnice) nebo perikarditida (zánět osrdečníku), popř. obojí.
- Projevy postižení ledvin – různé, od malých nálezů krve a bílkoviny v moči až po selhání funkce ledvin s otoky a vysokým krevním tlakem (hypertenzí).
- Postižení centrálního nervového systému (CNS) – je charakteristické bolestmi hlavy, křečemi, cévní mozkovou příhodou (CMP) a dalšími příznaky (poruchy nálad a chování, deprese, poruchy koncentrace a paměti).
- Postižení krve je způsobeno autoprotilátkami namířenými proti krevním buňkám.
- Rozpad červených krvinek a jejich úbytek se označuje jako hemolýza, výsledný stav jako hemolytická anémie.
- Snížení počtu bílých krvinek se označuje jako leukopenie.
- Snížení počtu krevních destiček se nazývá trombocytopenie.
- Imunologické projevy znamenají přítomnost určitých autoprotilátek v krvi:
- protilátky proti dvouvláknové DNA (anti ds-DNA),
- antifosfolipidové protilátky (APA).
- Antinukleární protilátky (ANA) jsou namířeny proti buněčnému jádru a jsou přítomny téměř u všech pacientů se SLE. Jejich samotná přítomnost ale nemoc nepotvrzuje, protože se mohou nacházet i u jiných chorob, stejně jako asi u 5 % zcela zdravých lidí.
Vyšetření autoprotilátek:
Vysoce specifické pro SLE jsou ANA protilátky a anti ds-DNA. Nejsou pro tuto nemoc sice plně specifické, ale směrují diagnózu do skupiny autoimunitních nemocí. Vyšetření autoprotilátek je základem pro stanovení správné diagnózy. Určení nemoci pak pro pacienta znamená velkou úlevu, protože může začít cílená a účinná léčba.
Léčba
Farmakologická léčba
V boji proti lupusu má své nezastupitelné místo farmakologická léčba.
- U systémového SLE se používají hlavně léky ze skupiny glukokortikoidů v kombinaci s léky ze skupiny imunosupresiv (na utlumení přemrštěné imunity).
- U kožní formy se užívá nejčastěji lék ze skupiny antimalarik v kombinaci s místně působícími léky ve formě mastí.
Biologická léčba
Novou nadějí pro nemocné je tzv. biologická (cílená) léčba. Ta využívá obranyschopnosti organismu k boji proti rakovině či některým autoimunitním chorobám díky tomu, že jsou v současné době lépe známé struktury a pochody na povrchu i uvnitř buňky.
Biologické léky jsou látky zacílené přímo na zánětlivou reakci, která způsobuje rozvoj nemoci. Podávají se do těla formou injekce nebo nitrožilní infuze. U SLE je tato léčba v současnosti u nás ve fázi klinického výzkumu a posledních fázích klinických zkoušek. Je ekonomicky velmi náročná a rezervuje se pro velmi těžké a jinak nezvladatelné případy systémového SLE.
Jako pro každý lék existují i pro biologickou léčbu kontraindikace – to jsou situace, za kterých tuto léčbu není možné zahájit. Jsou to zejména:
- těžké poruchy imunity,
- tuberkulóza,
- HIV infekce,
- souběžné nádorové onemocnění nebo nádorová nemoc v době před onemocněním autoimunitou.
Pro biologickou léčbu lupusu se užívají například následující léky:
- Rituximab a belimumab. Jde o tzv. monoklonální protilátky, což jsou bílkoviny schopné specificky poznat a navázat se na přesně určenou jinou bílkovinu, tzv. antigen. Rituximab i belimumab se vážou na antigen na povrchu specifických bílých krvinek zvaných B-lymfocyty. Tím zastavují jejich patologický růst a tlumí jejich nadměrnou aktivitu.
- Abatacept. Aktivitu lupusu úspěšně ovlivňuje i specifická monoklonální protilátka abatacept, která tlumí aktivitu T-lymfocytů (další druh bílých krvinek). Tyto T-lymfocyty při zánětlivém procesu spolupracují s B-lymfocyty a jejich útlumem dochází také k potlačení zánětu.
Monoklonální protilátka je protilátka (imunoglobulin) získaná činností jedné plazmatické buňky.
Každá plazmatická buňka (ve skutečnosti je to aktivovaná speciální bílá krvinka – B-lymfocyt) v těle je schopná produkovat jistou variantu imunoglobulinu.
Monoklonální protilátky v biologické léčbě se vyrábějí složitým a velmi náročným procesem metodou genového inženýrství. Obecně se dá říci, že tato náročnost výroby je příčinou, že je biologická terapie tak finančně náročná.
Psychologická léčba
Součástí léčby je léčení poruch nálad (především depresí), které nemoc často provázejí. Velmi účinnými postupy jsou užívání psychofarmak, psychohygieny a psychoterapie – nejúčinnější je kombinace všech těchto metod současně.
Rehabilitace a péče o klouby
Pro zachování hybnosti kloubů je vhodné pravidelné, ale umírněné cvičení. Lékaři doporučují svým pacientům s postižením kloubů také lázeňskou léčbu. Nejnavštěvovanější lázně pro léčbu lupusu jsou radonové lázně Jáchymov.
Dialýza
Při diagnóze selhání ledvin je na místě dialýza. Jde o metodu čištění krve, kdy se volí bud připojení na přístroj (přístrojová dialýza), a pacient proto musí několikrát týdně docházet do nemocnice, anebo peritoneální dialýza, kdy čištění provádí pacient doma sám.
Dlouhodobá remise – cíl léčby
Lupus je chronická nemoc se střídavým průběhem. Většinou je měsíce až roky v klidu (remise), ale může kdykoli vzplanout a dostat se opět do stadia aktivace (flare – vzplanutí).
Proto je velmi moudré naučit se snižovat ve svém životě stres, vyhýbat se sluníčku, nebrat hormonální antikoncepci, nekouřit, hodně odpočívat a také pozorovat svoje tělo.
Velmi se totiž vyplatí vyhodnocovat co nejdříve i drobné odchylky od normy, abyste o nich mohli včas informovat lékaře. Ten potom co nejdříve změní či upraví léčbu a doporučí doplňkové postupy.
Stav dlouhodobé remise je vysněným cílem pacientů nejen se SLE, ale se všemi autoimunitními nemocemi. Proto jsou pravidelné kontroly u specialistů tak důležité, i když je nemoc v klidové fázi (remisi).
Lupus a mateřství
I při nemoci se může žena stát matkou. Protože lupus erytematodes postihuje především mladé ženy v reprodukčním věku, problematika těhotenství a mateřství byla dlouho diskutována. Základem je:
- nemoc v klidovém stavu (remisi) nejméně 6 měsíců před otěhotněním,
- těhotenství VŽDY plánovat a konzultovat záměr otěhotnět s lékařem, který se stará o váš lupus; je totiž nutné upravit léky a zkontrolovat některé krevní hodnoty a hladiny autoprotilátek.
V průběhu těhotenství je potom rodička kontrolována v poradně pro rizikové matky.
Jsou pečlivě sledovány možné komplikace jak ze strany matky (vysoký tlak, hladina cukru v krvi, funkce placenty, srážení krve a podobně), tak ze strany dítěte (hlavně stav srdíčka dítěte a jeho srdeční akce – a to zejména pokud budoucí matka měla před těhotenstvím nebo v jeho průběhu zjištěny určité druhy protilátek.
Praktické rady do života s lupusem
- Nevystavujte se zbytečně slunečnímu záření – může aktivovat lupus. Při oslunění se mění povrchy buněk kůže, které pak imunitní systém vyhodnotí jako cizorodé molekuly, a imunita jako celek se může aktivovat.
- Neužívejte hormonální antikoncepci – je prokázáno, že do těla dodávané hormony mohou velmi často aktivovat imunitu a tím nechat vzplanout i lupus.
- Dodržujte zdravé vyvážené stravování. U SLE neexistuje žádná speciální dieta, ale jezte kvalitní stravu s minimem konzervantů a dalších přídatných látek (tzv. éček).
- Myslete také na pohyb přiměřený vašemu stavu. Zlepší nejen stav a pohyblivost kloubů, sníží se i jejich bolestivost. Cvičení navíc dokáže zlepšit náladu vyplavením endorfinových látek do krevního oběhu.
- Zkuste k základní doporučené léčbě přidat vitamíny a potravní doplňky.
- Dobré je vyhnout se doplňkům s vojtěškou (alfa alfa) nebo jetelem. Obsahují látku L-canavanin, která může lupus aktivovat již v nízkých dávkách.
- Najděte si odborníka, kterému důvěřujete a který je o nemoci dostatečně informován. Je jím (podle postižení vašeho těla) buď revmatolog, kožní lékař, nefrolog (lékař zaměřený na léčbu ledvin), či imunolog. Většinou tyto lékaře najdete ve velké nemocnici v okolí nebo přímo v Praze v Revmatologickém ústavu Na Slupi, kde existuje tým specializovaný na komplexní léčení tohoto zrádného onemocnění.
Lupus erytematodes: příznaky, léčba (systémový lupus erytematodes)
Lupus erytematodes je typické systémové onemocnění, to znamená, že se
týká více orgánů (systémů) v lidském těle oproti
nemocem, které jsou vázány na jeden funkční celek – např. vředy
žaludku a dvanáctníku na trávicí ústrojí, angína na krční mandle nebo
zánět močového měchýře na vylučovací trakt.
Správně se tedy nazývá systémový lupus erytematodes
(erytema = zarudnutí kůže = vyrážka) a postihuje nejčastěji
kůži, klouby, srdce, cévy, ledviny, plíce a mozek.
Nemusí být vyjádřeny příznaky onemocnění všech těchto orgánů,
lupus je značně variabilní, takže u jednoho pacienta
dominují plicní problémy, druhý má nemocné ledviny a třetí se léčí na
kardiologii. Pro většinu těchto pacientů (80-90%) je však společné, že
mají kožní projevy a bolesti kloubů.
Existuje také samostatná forma postihující jen kůži
(diskoidní lupus erytematodes), který je díky tomu, že není systémový,
samozřejmě méně závažný, na druhou stranu však může do systémového
lupusu později přejít.
Lupus vzniká nejčastěji u žen (z 90%) ve fertilním
věku, to je mezi 20.- 40. rokem. Těmto ženám se nedoporučuje
těhotenství, neboť je rizikové z příčiny postižení srdce
plodu a zároveň zhoršení lupusu samotné matky.
Jedná se o chronické onemocnění, které probíhá ve
fázích aktivity a remisí – přechodných zotaveních. Aktivní stadium se
vyznačuje vysokou horečkou a dalšími orgánovými příznaky.
Naštěstí není výskyt tohoto onemocnění až tak častý, podle
epidemiologických studií onemocní za rok onemocní 1-10 lidí na 100 000
obyvatel. To se však liší v jednotlivých populacích – evropský
průměr je 20-30 nemocných na 100 000 obyvatel, mezitím co u obyvatel
afrokaribského původu činí průměr kolem 206 pacientů na stejný počet
obyvatel.
Prevence a rizikové faktory u lupus erytematodes
Bohužel neznáme prevenci proti systémovému lupusu erytematodu. Souvisí
to s tím, že neznáme ani jednoznačnou příčinu této nemoci. Víme jen,
že se jedná o autoimunitní onemocnění, které je
charakteristické nadměrnou aktivací imunitního systému (zejména
B-lymfocytů a na ně navazující tvorbou protilátek), který je namířený
proti zdravým buňkám našeho těla.
Za normálních okolností je imunitní systém v rovnováze a je potřebný
pro eliminaci jakékoliv infekce (například bakteriální nebo virové),
která vstoupí do organismu.
V případě lupusu však bílé krvinky
neodstraňují virem infikované buňky, ani bakterie, nýbrž buňky tělu
vlastní.
Přehnané imunitní reakce dále poškozují
některé orgány hromaděním protilátek (zejména se to týká ledvin).
Proč k nadměrné aktivaci imunitního systému dochází, není zcela
jasné. Genetické studie naznačují vliv dědičnosti,
protože byly prokázány autoprotilátky (čili protilátky proti vlastním
buňkám) u zdravých členů rodin nemocných s lupusem.
- Velká pozornost je věnována působení infekce jako
spouštěcího faktoru onemocnění, diskutuje se o herpetických virech
(opary), viru Ebsteina-Barrové (mononukleóza) a dalších. - Prokazuje se také vliv ženských pohlavních hormonů, zejména
estrogenů a prolaktinu, neboť významně
zasahují do kvality imunitních reakcí. - Z uvedeného vyplývá, že nemůžeme rizikové faktory nijak ovlivnit,
některé nejsou totiž dostatečně specifické a některé jsou zároveň
naprosto neovlivnitelné – genetické vlohy, pohlaví a rasa.
Lupus erytematodes může být zapříčeněn i některými
léky (lék na arytmie – procainamid a léky na vysoký
krevní tlak – hydralazin a methyldopa). Po vysazení těchto léků však
odezní, takže se vlastně nejedná o lupus v pravém slova smyslu.
Příznaky a projevy lupus erytematodes
Systémový lupus erytematodes je onemocněním pojiva,
které je nějak poškozeno autoimunitním procesem. Pojivo zahrnuje
vazivovou a chrupavčitou tkáň a protože se vyskytuje snad
ve všech orgánech, je tím vysvětlen fakt, že je narušeno více orgánů.
Navíc je pojivo obsaženo v cévách a snad každý orgán je prostoupen
cévami.
Podle toho, které orgány jsou více či méně zasaženy, se u nemocného
vyskytují dané příznaky. Projevy jsou tudíž velmi mnohotvárné a
z tohoto důvodu si onemocnění vysloužilo označení magna
simulatrix (vysoce simulující – napodobující různé jiné
nemoci).
- Pacienti si často stěžují na nesnášenlivost slunečního záření,
vypadávání vlasů, křeče, bolestivé zduření mízních uzlin, únavu,
úbytek na váze, nadměrné pocení a na bolesti kloubů a svalů, které
bývají spolu s motýlovitým zarudnutím kůže na obličeji
prvním projevem onemocnění. - Nápadné mohou být také horečky nad 38° s třesavkou
(i když někteří pacienti mohou mít jen zvýšenou teplotu), což působí
dojmem akutní infekce a někdy přivede nemocné na infekční oddělení. - Pro psychické poruchy a křeče, které mohou připomínat
epilepsii, se část pacientů dostává na psychiatrii nebo neurologii a
odhalení lupusu tak trvá delší dobu. - Z kožních projevů to však nemusí být jen motýlovité zarudnutí na
obličeji, ale i jiné vyrážky, ztmavnutí nebo jizvení a vřídky na kůži
hlavy, šíje, hrudníku, ramen, horní části trupu a končetin a také na
sliznicích mohou signalizovat lupus.
Vyrážka bývá nejčastěji na místech nekrytých oděvem
a vystavených slunci. Dalším kožním příznakem je
zvýšená citlivost konečků prstů rukou (někdy i nohou) na chlad a to se
projeví nejprve zbělením prstů (stažením cév), pak zmodráním a
postupně zčervenáním, když se do cév konečků prstů vrací krev.
Pokud máte některý z výše zmíněných symptomů, vyhledejte
kožního lékaře a on zajisté správně určí, zda se
jedná o lupus nebo vás pošle na další vyšetření.
Problémy se srdcem má 30-50% pacientů. Jedná se o záněty
osrdečníku (perikarditidy), které jsou asi nejčastější nebo
záněty srdečního svalu (myokarditidy), jež se projevují
zrychlenou srdeční činností. Nejzávažnějším postižením srdce jsou
endokarditidy. Nemocní s lupusem mají také častější
výskyt infarktu myokardu.
Bolesti kloubů u systémového lupusu jsou známé již
odedávna. Většinou se vztahují k více kloubům a je nutné je odlišit od
jiných kloubních onemocněních (např. od revmatoidní artritidy, která má
rovněž systémový a chronický charakter, ale co se kloubů týče, pacienti
trpí jejich ranní ztuhlostí, která se v průběhu dne zlepšuje).
Postižení plic se projevuje pozvolna se rozvíjející
dušností (člověku se špatně dýchá), může se jednat
o chronický zánět plic, méně často o akutní.
Nejčastěji jde však o prostou pleuritidu, čili zánět
blány, která ohraničuje plíci.
Ledviny jsou součástí lupusu téměř vždy, ale jen někteří nemocní
(asi 40%) mají potíže. Klinických jednotek je zde celá řada podle toho,
která část ledvin je nejvíce zasažena imunitními reakcemi, souhrnně se
jim říká glomerulonefritidy.
Pokud jsou u daného jedince projevy na mozku, tak bývají velmi
různorodé a nespecifické. Pacient může mít změněné chování,
zhoršenou paměť, učení a další základní funkce. S větším
poškozením mozku se může vyvinout i demence. Jindy se
postižení mozku projeví mozkovou mrtvicí, epileptickými
záchvaty nebo poruchami vidění.
Léčba systémového lupus erytematodes
Po stanovení konečné diagnózy, kterému předchází především
laboratorní vyšetření krve (v ní kolují určité protilátky) a další
pomocná vyšetření podle projevů v jednotlivých orgánech, lékař
zahájí vaši léčbu spočívající v útlumu imunitních procesů. To
nejlépe umí glukokortikoidy, které mají vedle
protizánětlivého účinku ve vyšších dávkách také účinek
imunosupresivní (tedy tlumící imunitní systém).
Nevýhodou je, že kromě toho mají celou řadu vedlejších účinků.
Nejvíce se užívá prednison (Prednison), při ledvinových,
mozkových, plicních a dalších projevech pak prednisolon či
methylprednisolon (Medrol). Nutné jsou i dlouhodobé
udržovací dávky.
U nemocných s převážně kožní formou nebo tam, kde je nižší
aktivita nemoci, je možné brát hydroxychloroquin
(Plaquenil), který se jinak používá k léčbě malárie.
V případě závažnějších komplikací se podávají
imunosupresiva jako například azathioprin
(Azaprine, Imuran) nebo cyclophosphamid (Cyclophosphamide
Orion, Endoxan) v tabletách, někdy jsou však nutné infuze.
I tato léčba
má však svá úskalí, mohou se díky ní objevit infekce, proti kterým se
oslabený imunitní systém nedokáže bránit, může dát také vzniku
nádorovému bujení a léčba cyclophosphamidem by mohla zapříčinit
krvácivý zánět močového měchýře.
Díky tomu se dnes na místo něho
začal využívat ciclosporin (Consupren, Equoral, Sandimmun
Neoral) a to zejména při postižení ledvin.
Kromě léků je důležité vyvarovat se momentů, které uvedou nemoc do
aktivního stadia jako je například slunění (objeví se nebo se zhorší
vyrážka), porod, stres, jiné léky nebo omamné látky. Při pohybu venku
tedy raději používejte krémy s ochranným faktorem.
Vhodný je klidový režim a dostatek odpočinku alespoň
v době aktivity nemoci.
Komplikace lupus erytematodes
Každý projev onemocnění může vést v daném orgánu k některé
z komplikací. Ze srdečních je to především bakteriální zánět uvnitř
srdce (tzv.
bakteriální endokarditida) a krvácení při
zánětu osrdečníku, které se naštěstí vyskytuje velmi vzácně.
Pacienti
s lupusem mají často ischemickou chorobu srdeční (angina pectoris) a jsou
tak ohroženi infarktem myokardu.
Dává se to do souvislosti s léčbou glukokortikoidy, které napomáhají
urychlenému rozvoji aterosklerózy. V cévách se usazují tuky a tím se
jejich průsvit zužuje, takže může dojít k uzavření cévy, která
zásobuje srdce a to je podkladem infarktu myokardu.
Z plicních komplikací se může jednat o akutní zápal
plic s náhlou těžkou dechovou nedostatečností, která je velmi
závažná.
Onemocnění ledvin u lupusu v některých případech vede k jejich
selhání a nutnosti dialýzy. Jindy se může objevit nějaká
nebezpečná infekce.
I cévní mozková příhoda (mozková mrtvice) je vlastně
komplikací, neboť může ohrozit pacienta obdobným způsobem jako infarkt
myokardu (uzávěr tepny).
Jiné komplikace plynou z léčby kortikoidy a dalšími
léky, které tlumí imunitní systém.
Pacienti mají málo červených
krvinek, krevních destiček a bílých krvinek, které jsou důležité
v obraně proti zánětům a ačkoliv mají tito nemocní relativně vyšší
obranné reakce (nadměrná aktivita imunitního systému), tak jsou spíše
špatně namířené (proti buňkám vlastního těla) a léčba imunosupresivy
je potlačuje právě i proti běžným infekcím.
Diskuse
Další názvy: systémový lupus erytematodes, SLE, lupus, systémové revmatické onemocnění, systémové onemocnění pojiva, magna simulatrix