Bronchiektazie – vše o zdraví

Bronchiektázie jsou trvalá, tj. nevratná (ireverzibilní) rozšíření průdušek, obvykle provázená chronickým infekčním zánětem průdušek.

Onemocnění je nejčastěji získané během života, méně časté jde o vrozené (obvykle dědičné) postižení.

Bronchiektázie bývají často spojeny s různými dalšími poruchami včetně některých vrozených a dědičných vad.

Vrozené bronchiektázie se vyskytují vzácně. Jde o poruchu vývoje periferních částí plic, která vede k vakovitému (cystickému) rozšíření průdušek.

Získané bronchiektázie vznikají následkem přímého poškození stěny průdušek infekcí, inhalací škodlivých chemických látek, imunitní reakcí nebo cévními poruchami narušujícími výživu průdušek.

Mohou vznikat také mechanických poškozením stěny průdušek při nevzdušnosti (atelektáze) nebo objemovém úbytku plicní tkáně, které vedou k rozšíření průdušek a sekundární infekci.

K poškození stěny průdušek mohou přispívat také bakteriální endotoxiny (složky buněčné stěny bakterií vyvolávající projevy infekce), enzymy (katalyzátory) štěpící bílkoviny nebo komplexy antigenů (cizorodých látek) s protilátkami.

Onemocnění, která mohou vést ke vzniku bronchiektázií, jsou:

  • těžké infekční zápaly plic nejčastěji u dětí (např. komplikující spalničky nebo černý kašel, tzv. atypické záněty plic vyvolané mikrobem (Mycoplasma pneumoniae),
  • těžké infekční záněty průdušek u osob všech věkových kategorií, kde původci infekce jsou bakterie (Klebsiella, stafylokoky), virus chřipky, houby i další mikroby,
  • uzávěr průdušek z různých příčin, např. cizím tělesem, zvětšenými mízními uzlinami v okolí průdušek, zatuhnutím hlenu v průsvitu průdušky (hlenové zátky), nádorovými hmotami (rakovina plic).
  • K bronchiektáziím mají sklon různá chronická plicní onemocnění provázené vazivovou přestavbou plicní tkáně (fibrózy), např. po vdechnutí žaludečního obsahu, inhalaci škodlivých plynů nebo dráždivých částic (křemen, talek, bakelit).
  • Postižení průdušek nastává také u poruch obranyschopnosti (imunity) a u různých vrozených poruchách, u nichž je zvýšená vnímavost k infekcím a zhoršené vlastní obranné mechanizmy dýchacích cest, např. špatně fungující řasinková výstelka dýchacích cest s poruchou jejich samočisticí schopnosti (syndrom Kartagenerové), abnormálně vazký a hustý obsah dýchacích cest (cystická fibróza plic neboli mukoviscidóza).
  • Bronchiektázie bývají sdruženy např. s abnormálním uložením vnitřních orgánů (tzv. situs viscerum inversus) a zánětem vedlejších nosních dutin (sinusitidou), chronickou rýmou (rinitidou), zánětem středoušní dutiny (otitidou), oslabením čichu, chorobami oční rohovky a mužskou sterilitou.

Bronchiektázie mohou postihovat jedno nebo obě plicní křídla. Nejčastější jsou v dolních plicních lalocích, často bývá postižena i tzv. lingula (jazykový výběžek horního laloku levé plíce).

Bronchiektázie mohou mít různý tvar, např. válcovitý (průdušky namísto normálního zužování končí ploše hlenovou zátkou nebo vazivovým uzávěrem průsvitu) nebo vakovitý (průdušky mají tvar balonu).

Tvar bronchiektázií však nemá pro průběh onemocnění a léčbu žádný význam.

Stěny průdušek trpí chronickým zánětem, ve výstelce průdušek ubývají řasinky, dochází ke zvýšené tvorbě hlenu. Jsou zničeny přilehlá vmezeřená plicní tkáň (intersticium) a plicní sklípky (alveoly), zejm. vazivovou přestavbou, a dochází ke zmenšení objemu plicní tkáně. Rozvíjí se plicní emfyzém (viz. článek Chronická obstrukční choroba dýchacích cest).

Tvoří se cévní spojky mezi tepnami průdušek (původem z vysokotlakého tělního krevního oběhu) a plicními tepnami (původem z nízkotlakého plicního oběhu), a následkem je zvýšení průtoku plicním řečištěm, které v pozdním stadiu vede k trvale zvýšenému krevnímu tlaku v plicních cévách (plicní hypertenzi) a postupně k přetížení pravé srdeční komory (cor pulmonale).

Bronchiektázie mohou vznikat v každém věku. Nejčastěji začínají v raném dětství, příznaky se však mohou projevit až mnohem později. Jejich závažnost se liší u jednotlivých pacientů i u téhož pacienta v průběhu času, a závisí zejména na rozsahu onemocnění a přítomnosti infekčních komplikací.

Pacient může být zcela bez obtíží. Nejčastějším příznakem však je chronický kašel s vykašláváním „chrchlů“ – tzv. sputa.

Sputum u bronchiektázií není oproti prostému chronickému zánětu průdušek ničím charakteristické; pokud je ho velké množství, pozorujeme typické dělení do vrstev s pěnou nahoře a hnisem dole. Sputum často obsahuje krvavou příměs.

Kašel se objevuje typicky ráno při vstávání, pozdě odpoledne a při uléhání. Mnozí pacienti v mezidobí téměř nekašlou.

První příznaky vznikají často plíživě, obvykle po těžkém zánětu plic s neúplným ústupem kašle, a mají tendenci k postupnému zhoršování během několika let. Jak onemocnění progreduje, kašel je stále více produktivní (tj. zvyšuje se objem vykašlaného sputa).

Prvním příznakem mohou být také opakované záněty plic, kdy se při vyšetřování příčiny zjistí bronchiektázie. U pokročilých případů nemoci spojených s chronickým zánětem průdušek a emfyzémem se mohou vyskytnout tzv. spastické zvuky (pískoty), dušnost a jiné projevy dechové tísně (viz.

článek) a selhání pravé srdeční komory (viz. článek Cor pulmonale).

Poslechovým vyšetřením lze zjistit nespecifické chrůpky nad některou částí plic. Nemocní s pokročilou chorobou a přetrvávající chronickou infekcí někdy mívají paličkovité prsty (viz. článek).

Podezření na bronchiektázie máme u pacientů s výše uvedenými příznaky a objektivními nálezy. Dále provádíme pomocná zobrazovací vyšetření. Na prostém rentgenovém snímku plic je často normální nález, jen v některých případech může být tzv.

zvýšená bronchovaskulární kresba (výraznější pruhovité stíny způsobené vazivovými změnami kolem průdušek, přítomností sputa v průduškách a zmnoženými cévami), ložisková zastření plicní tkáně při atelektáze nebo naopak projasnění při cystické (vakovité) přeměně průdušek.

Ke stanovení diagnózy dnes poslouží především počítačová tomografie (CT).¨ Díky rozvoji CT není často nutné provádět bronchografii (rentgenové vyšetření průsvitu průdušek kontrastní látkou aplikovanou do dýchacích cest). Jde totiž o zatěžující vyšetření, které může snadno vyprovokovat vzplanutí infekčního zánětu průdušek.

Vyšetření provádíme jen ve vybraných případech, kdy je třeba potvrdit rozsah postižení dýchacího stromu, zejména v nejasných případech a před zvažovanou operací. Má se provádět ve stabilizovaném stavu, nelze ji provádět při selhávání dýchání. Je nutná intenzivní hygiena průdušek před vyšetřením, protože velké množství výměšků a krve v průduškách by mohlo vést k mylné interpretaci.

Bronchografii nelze provádět u nemocných s alergií na jód.

Jsou-li bronchiektázie jednostranné nebo nedávno vzniklé, je vhodné provést bronchoskopii (endoskopické vyšetření průsvitu dýchacích cest ohebným optickým přístrojem), abychom vyloučili nádor nebo cizí těleso průdušek. Bronchoskopii lze kombinovat s bronchografií, kdy kontrastní látka se podá hadičkou zavedenou pomocí bronchoskopu cíleně do vyšetřované oblasti plic.

Je třeba pátrat po přidružených poruchách, zejména cystické fibróze (která se stále častěji nachází u dospělých), poruchách imunity a vrozených chorobách náchylných ke vzniku bronchiektázií (viz. výše).

Je zaměřena na zvládnutí akutní i chronické infekce, zmírnění obstrukce (poruchy průchodnosti) dýchacích cest a vyřešení doprovodných a komplikujících patologických stavů (např. hemoptýzy, dechové tísně, nedostatečnosti pravé srdeční komory).

  Léčba infekce zahrnuje antibiotika se širokým spektrem účinku, bronchodilatancia (léky rozšiřující průdušky) a fyzikální léčbu. Z antibiotik podáváme nejčastěji ampicilin, tetracyklin nebo kombinovaný lék trimetoprim/sulfamethoxazol (preparát Biseptol).

Antibiotika podáváme až do doby, kdy sputum je méně objemné a již není hnisavé (obvykle 1 až 2 týdny), a jejich podávání opakujeme při prvních známkách návratu infekce. Opakuje-li se infekce často, zvažujeme dlouhodobé preventivní podávání antibiotika.

U závažných případů a při komplikujícím zánětu plic (bronchopneumonii) podáváme antibiotika nitrožilní cestou cíleně podle výsledků mikrobiologického vyšetření sputa.

Obstrukci dýchacích cest mohou snižovat bronchodilatancia ze skupiny parasympatolytik (Atrovent, Berodual), β2 sympatomimetik (Ventolin, Bricanyl, Berotec, Berodual) a xantinů (Afonilum, Spophyllin). Léky jsou podáváme v tabletách nebo v inhalační formě.

Pacienti s bronchiektáziemi by se měli vyhýbat cigaretovému kouři a dráždivým látkám, neměli by používat léky uklidňující centrální nervovou soustavu (sedativa) ani léky tlumící kašel (antitusika).

Prospěšná může být dechová fyzikální léčba, zejména pravidelně prováděná tzv. polohová drenáž (poloha hlavou a hrudníkem směrem dolů usnadňující díky gravitaci vykašlat nahromaděné výměšky z dýchacích cest), poklep hrudníku rukou nebo mechanickým vibrátorem napomáhající uvolnění a mobilizaci výměšků dýchacích cest.

Chronickou hypoxémii (snížení tlaku kyslíku v tepenné krvi) léčíme podáním kyslíku, zejména u pacientů s plicní hypertenzí (přetlakem v plicním cévním řečišti) a polyglobulií (patologickým zmnožením červených krvinek přenášejících kyslík). Pokud vznikne, léčíme dechovou tíseň a selhání pravé srdeční komory.

Chirurgické odstranění postiženého úseku plíce je nutné jen zřídka, ale je třeba je zvažovat, nedochází-li ke zlepšení při konzervativní (nechirurgické) léčbě (např.

při opakujícím se zánětu plic, častém krvácení do dýchacích cest) a je-li onemocněním postižen jen určitý úsek plicní tkáně.

Masivní plicní krvácení se řeší operací nebo embolizací krvácející tepny (ucpáním tepny vmetkem), kterou provádí speciálně vyškolený rentgenolog.

Důležité je zahájit včasnou léčbu přidružených onemocnění dýchacích cest, např. cystické plicní fibrózy.  Očkování dětí proti spalničkám a černému kašli, možnosti antibiotické léčby, zlepšení životních podmínek a výživy přispívá nejen ke snížení výskytu bronchiektázií, ale i ke zlepšení kvality života nemocných včetně snížení počtu a závažnosti infekčních komplikací. U zvláště ohrožených osob zvažujeme každoroční očkování proti chřipce a očkování proti pneumokokovým bakteriálním infekcím.

Důležitá je včasná antibiotická léčba tzv. atypického zánětu plic (jehož původcem je mikrob Mycoplasma pneumoniae) u dětí i dospělých, kde je vysoké riziko poškození stěn průdušek a následné tvorby bronchiektázií.

Je třeba zabránit opakovaným vdechnutím (aspiracím) žaludečního obsahu léčbou gastroezofageálního refluxu (poruchy hybnosti dolního úseku jícnu a žaludku). Důležité je eliminovat inhalaci škodlivých plynů a částic, včetně cigaretového kouře, nebo ji alespoň omezit používáním osobních ochranných pomůcek a účinnou kontrolou životního prostředí.

Zajímavé:  Chemoterapie - vše o zdraví

Bronchiektázie

Bronchiektáze charakterizuje rozšíření bronchů, které je obvykle provázeno jejich chronickým zánětem. Nejčastěji se vyskytují v předškolním a časném školním věku.

Patogeneze[upravit | editovat zdroj]

Roli hrají dva důležité faktory: obstrukce cest s nedostatečnou drenáží sekretu a poškození stěny bronchů infekcí nebo při aspiraci.

  • Dělení dle tvaru:
    • cylindrické;
    • vřetenovité;
    • varikózní;
    • vakovité.
  • Dělení dle etiologie:
    • idiopatické;
    • vrozené – na podkladě nedostatečného vývoje chrupavek (Williamsův-Campbellův syndrom), vrozená tracheobronchomegálie aj.
    • zánětlivé – při zákl. onemocnění jako CF, syndrom ciliární dyskineze, imunodeficity a další;
    • postinfekční – u TBC, po spalničkách, pertusi, po virových infekcích;
    • postobstrukční – nepoznaná vdechnutá tělesa, zevní komprese bronchu, bronchiální tumor.

Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]

Typickým obrazem je chronický kašel s produkcí sputa[1], zvláště ráno. Během dne se množství sputa zmenšuje. Poslechově – chropy nad postiženou oblastí (nález je proměnlivý dle toho, jak jsou ektázie naplněny sekretem).

Později se rozvíjí chronická hypoxie a cor pulmonale, paličkovité prsty. V anamnéze časté respirační infekce, námahová dušnost.

Na možnost bronchiektázií by měl lékaře upozornit – chronický kašel, přetrvávající atelektáza, nelepšící se rentgenový nález na plicích po respiračním infektu.

Diagnostika[upravit | editovat zdroj]

  • Rtg plic – zvýšená peribronchiální kresba nebo též oblasti atelektáz.
  • Mohou být cystické změny v plicích.
  • Dobře se to posoudí pomocí HRCT, v dnešní době by měly být všechny bronchiektáze nezpůsobené cystickou fibrózou diagnostikované na podkladě CT vyšetření[2]
  • Funkční vyšetření – obraz obstrukce.

Komplikace[upravit | editovat zdroj]

  • Opakované pneumonie, hemoptýza, cor pulmonale;
  • vzácně abscesy.

Terapie[upravit | editovat zdroj]

Terapie spočívá v kontrole infekce a bronchiální sekrece.Odstranění části plic nebo arteriální embolizace snižuje možné komplikace. Dále se využívá polohovací drenáž. K odstraňovaní hlenu se používají mukolytika.

Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit | editovat zdroj]

  • Chronická onemocnění plic

Zdroj[upravit | editovat zdroj]

Reference[upravit | editovat zdroj]

  1. ↑ MCSHANE, Pamela J, Edward T NAURECKAS a Gregory TINO, et al. Non-cystic fibrosis bronchiectasis. Am J Respir Crit Care Med [online]. 2013, vol. 188, no. 6, s. 647-56, dostupné také z . ISSN 1073-449X (print), 1535-4970. 
  2. ↑ HILL, Adam T, Mark PASTEUR a Charles CORNFORD, et al. Primary care summary of the British Thoracic Society Guideline on the management of non-cystic fibrosis bronchiectasis. Prim Care Respir J [online]. 2011, vol. 20, no. 2, s. 135-40, dostupné také z . ISSN 1471-4418 (print), 1475-1534. 

Bronchiektázie

Bronchiektázie je označení stavu, při kterém se v plicích nemocného nacházejí oblasti s abnormálně rozšířenými průduškami. Jde o stav, který s sebou nese četné komplikace, z nichž nejmarkantnější jsou opakované infekce dýchacích cest. Jak bronchiektázie vznikají a jak se projevují?

Příčiny: Bronchiektázie mohou být vrozené nebo získané. Vrozené existují na podkladě geneticky daného defektu průduškových chrupavek. Průdušky mají tvar trubic a chrupavka tyto trubice vyztužuje. Pokud je chrupavka defektní, není schopná udržet trubicovitý tvar průdušek a ty se začnou vakovitě rozšiřovat.

Získané bronchiektázie vznikají jako důsledek jiných chorob a vrozených poruch. Průdušky mohou být poškozeny a zozšířeny například po opakovaných zápalech plic, zejména v dětském věku.

I hromadění hlenu v průduškách při cystické fibróze nebo Kartagenerově syndromu mohou být důvodem vzniku bronchiektázií.

Rozšíření průdušek může vzniknout i u tuberkulózy a u procesů spojených s vazivovatěním plic (s plicní fibrózou) – jako příklad bych uvedl silikózu a azbestózu.

Projevy: V rozšířených průduškách se začne hromadit hlen, který se má správně pohybem řasinek sliznice vypuzovat z dýchacích cest. To se projevuje častými záchvaty kašle s vykašláváním hlenu a někdy i s vykašláváním krve. Jakmile se v těle něco začne hromadit, je to vhodným místem pro bakterie.

A proto začne být celý proces komplikován opakujícími se bakteriálními zápaly plic s typickými projevy, jako jsou vysoká teplota, kašel s vykašláváním hlenu a hnisu, někdy může být přítomna i bolest na hrudi při nádechu.

Celý proces je spojený s dušností a celkovým zhoršováním stavu pacienta (ztráta hmotnosti, nechutenství).

Pokud tento stav trvá dloudodobě a je rozsáhlejší, může narušit výměnu dýchacích plynů v části plíce. To zhorší průtok krve plícemi (krev protéká pod vyšším tlakem) a to vede k přetížení pravé srdeční komory, rozvoji plicního srdce a následně k pravostrannému srdečnímu selhávání (více v onom článku).

Diagnostika: Příznaky, jako je trvalý kašel s vykašláváním hlenu a opakované zápaly plic, mohou lékaři napovědět. Opakované infekce v jakémkoliv tělním systému prostě normální nejsou. Prokázat podezření na rozšíření průdušek nicméně není lehké. Nejspolehlivější je nález rozšíření při CT vyšetření.

Léčba: Samotná rozšíření průdušek léčitelná moc nejsou, hlavní je léčit opakující se zápaly plic pomocí antibiotik a zkusit podávat léky, které umožní lepší rozpouštění a vykašlávání hlenů (tzv. mukolytika).

Pokud jsou projevy bronchiektázií příliš těžké a opakující se, zbývá jedině chirurgické řešení, kdy se rozšířená oblast průdušek s okolní plicní tkání odstraní (plicní lobektomie).

Přirozeně tyto hrudní operace nepatří k nejjednodušším a provádí je spíše specializovaná pracoviště.

Zdrojehttps://www.lung.orghttps://www.healthline.com

Bronchiectasis – Bronchiectasis

Bronchiektázie je onemocnění, při kterém je trvalé rozšíření částí dýchacích cest v plicích . Mezi příznaky obvykle patří chronický kašel s tvorbou hlenu . Mezi další příznaky patří dušnost , vykašlávání krve a bolest na hrudi. Může se také objevit sípání a klubkování nehtů . Pacienti s tímto onemocněním často dostávají časté plicní infekce .

Bronchiektázie může být důsledkem řady infekčních a získaných příčin, včetně pneumonie , tuberkulózy , problémů s imunitním systémem , stejně jako genetické poruchy cystická fibróza . Cystická fibróza vede nakonec téměř ve všech případech k závažné bronchiektázii.

Příčina u 10–50% pacientů bez cystické fibrózy není známa. Mechanismem onemocnění je rozpad dýchacích cest v důsledku nadměrné zánětlivé reakce. Zapojené dýchací cesty ( průdušky ) se zvětšují a jsou tak méně schopné vylučovat sekrece.

Tyto sekrece zvyšují množství bakterií v plicích, což vede k zablokování dýchacích cest a dalšímu rozpadu dýchacích cest. Je klasifikován jako obstrukční plicní onemocnění spolu s chronickou obstrukční plicní nemocí a astmatem .

Diagnóza je podezřelá na základě příznaků osoby a potvrzena pomocí počítačové tomografie . Kultury produkovaného hlenu mohou být užitečné pro stanovení léčby u těch, kteří mají akutní zhoršení, a to alespoň jednou ročně.

Může dojít k zhoršení v důsledku infekce. V těchto případech se doporučují antibiotika . Typická použitá antibiotika zahrnují amoxicilin , erythromycin nebo doxycyklin . Antibiotika mohou být také použita k prevenci zhoršení onemocnění. Doporučují se techniky čištění dýchacích cest, typ fyzikální terapie .

Léky na rozšíření dýchacích cest mohou být v některých případech užitečné, ale důkazy nejsou příliš dobré. Ukázalo se, že použití inhalačních steroidů není užitečné. Chirurgie, i když se běžně provádí, nebyla dobře studována. Transplantace plic může být volbou u pacientů s velmi závažným onemocněním.

I když onemocnění může způsobit značné zdravotní problémy, většině lidí s tímto onemocněním se daří dobře.

Toto onemocnění postihuje 1 na 1000 až 1 na 250 000 dospělých. Toto onemocnění je častější u žen a zvyšuje se s věkem lidí. Stalo se méně časté od 50. let 20. století po zavedení antibiotik. Je častější u určitých etnických skupin, jako jsou domorodí obyvatelé . Poprvé to popsal Rene Laennec v roce 1819. Ekonomické náklady ve Spojených státech se odhadují na 630 milionů dolarů ročně.

Příznaky a symptomy

Někteří lidé s bronchiektázií mohou mít kašel způsobující častý zelený / žlutý hlen (sputum) , až 240 ml (8 oz) denně. Bronchiektáza se může také objevit při vykašlávání krve (hemoptýza) v nepřítomnosti sputa, nazývaného „suchá bronchiektáza“. Produkce sputa může také nastat bez zbarvení. Lidé s bronchiektázií mohou mít špatný dech svědčící o aktivní infekci. Časté bronchiální infekce a dušnost jsou dva možné ukazatele bronchiektázie.

Při auskultaci lze slyšet krepitace a výdechové rhonchi . Kluby na nehty jsou vzácné.

Příčiny

Bronchiektázie má jak vrozené, tak získané příčiny, přičemž tyto jsou častější. Cystická fibróza je příčinou až v polovině případů. Příčina u 10–50% pacientů bez cystické fibrózy není známa; bronchiektázie bez CF je známá jako bronchiektázie bez CF (NCBE).

Získané příčiny

Bronchiektáza sekundární k velkému karcinoidnímu nádoru (není zobrazen), který proximálně zcela znemožňuje průdušky. Nažloutlé zbarvení plicního parenchymu odráží obstrukční pneumonii.

Tuberkulóza , zápal plic, vdechovaná cizí tělesa, alergická bronchopulmonální aspergilóza a bronchiální nádory jsou hlavními získanými příčinami bronchiektázie. Mezi infekční příčiny spojené s bronchiektázií patří infekce způsobené Staphylococcus , Klebsiella nebo Bordetella pertussis , původcem černého kašle a netuberkulózních mykobakterií .

Aspirace amoniaku a dalších toxických plynů, plicní aspirace , alkoholismus , heroin (užívání drog), různé alergie se zdají být spojeny s rozvojem bronchiektázie.

S rozvojem bronchiektázie byly spojeny také různé imunologické faktory a faktory životního stylu:

  • Syndrom dětské imunitní nedostatečnosti (AIDS) , který předurčuje pacienty k plicním onemocněním, jako je zápal plic a další oportunní infekce .
  • Zánětlivé onemocnění střev , zejména ulcerózní kolitida . Může se vyskytnout také u Crohnovy choroby , ale činí to méně často. Bronchiektáza v této situaci obvykle pramení z různých alergických reakcí na inhalované spóry hub . Výhřez může způsobit bronchiektázie, když žaludeční kyseliny, která je nasáta do plic způsobuje poškození tkáně.
  • U lidí s revmatoidní artritidou, kteří kouří, se zdá, že mají desetinásobně vyšší výskyt onemocnění. Přesto není jasné, zda je cigaretový kouř specifickou primární příčinou bronchiektázie.
  • Byly publikovány případy Hashimotovy tyreoiditidy a bronchiektázie vyskytující se u stejných osob.
Zajímavé:  Dlouhodobý průjem - vše o zdraví

U 50% bronchiektázií souvisejících s necystickou fibrózou není identifikována žádná příčina.

Vrozené příčiny

Bronchiektázie může být důsledkem vrozených poruch, které ovlivňují pohyblivost řasinek nebo iontový transport . Kartagenerův syndrom je jednou z takových poruch pohyblivosti řasinek spojených s rozvojem bronchiektázie.

Běžnou příčinou je cystická fibróza , která ovlivňuje transport chloridových iontů, u které se u malého počtu pacientů vyvine těžká bronchiektáza. Předpokládá se, že Youngův syndrom , který je klinicky podobný cystické fibróze, významně přispívá k rozvoji bronchiektázie.

Je to způsobeno výskytem chronických infekcí dutin a bronchiolového stromu.

Mezi další méně časté vrozené příčiny patří primární imunodeficience způsobené oslabenou nebo neexistující odpovědí imunitního systému na závažné opakující se infekce, které běžně postihují plíce. Několik dalších vrozených poruch může také vést k bronchiektázii, včetně Williams-Campbellova syndromu a Marfanova syndromu .

Bylo zjištěno, že lidé s nedostatkem alfa 1-antitrypsinu jsou zvláště náchylní k bronchiektázi, kvůli ztrátě inhibice enzymu elastázy, která štěpí elastin. To snižuje schopnost alveol vrátit se do normálního tvaru během exspirace.

Patofyziologie

Bronchiektáza, hrubá patologie.

Bronchiektáza je výsledkem chronického zánětu spojeného s neschopností odstraňovat mukoidní sekrece. Může to být důsledek genetických podmínek, které vedou k selhání čištění sputa ( primární ciliární dyskineze ), nebo k viskóznějšímu sputu ( cystická fibróza ), nebo k výsledku chronických nebo závažných infekcí. Zánět vede k postupnému ničení normální architektury plic, zejména elastických vláken průdušek .

Endobronchiální tuberkulóza obvykle vede k bronchiektázii, ať už z bronchiální stenózy, nebo sekundární trakcí z fibrózy. Trakční bronchiektázie charakteristicky ovlivňuje periferní průdušky (které nemají podporu chrupavky) v oblastech v konečné fázi fibrózy.

Diagnóza

CT skenování z obvyklé intersticiální pneumonie s bronchiektázie.

Bronchiektázie může být diagnostikována klinicky nebo při kontrole zobrazování. Britská hrudní společnost doporučuje, aby všechny bronchiektázie nesouvisející s cystickou fibrózou byly potvrzeny CT . CT může odhalit abnormality strom v zárodku , rozšířené průdušky a cysty s definovanými hranicemi.

Další vyšetřování obvykle prováděná při diagnóze zahrnují krevní testy , kultury sputa a někdy testy na specifické genetické poruchy .

Prevence

Aby se zabránilo bronchiektázii, měly by být děti imunizovány proti spalničkám, pertusi , pneumonii a jiným akutním dětským infekcím dýchacích cest. Ačkoli se nezjistilo, že kouření je přímou příčinou bronchiektázie, je jistě dráždivou látkou, které by se měli všichni pacienti vyhýbat, aby se zabránilo rozvoji infekcí (jako je bronchitida ) a dalším komplikacím.

Léčba ke zpomalení progrese tohoto chronického onemocnění zahrnuje udržování průdušek v průduškách čisté a sekrece oslabené různými formami pneumoterapie . Agresivní léčba bronchiální infekce antibiotiky, aby se zabránilo destruktivnímu cyklu infekce, poškození průdušek a další infekce, je také standardní léčbou.

Obvykle se doporučuje pravidelné očkování proti pneumonii , chřipce a černému kašli . Zdravý index tělesné hmotnosti a pravidelné návštěvy lékaře mohou mít příznivé účinky na prevenci postupující bronchiektázie.

Výskyt hypoxémie , hyperkapnie , úrovně dušnosti a rentgenového rozsahu může významně ovlivnit úmrtnost na toto onemocnění.

Léčba

Léčba bronchiektázie zahrnuje kontrolu infekcí a bronchiální sekrece, zmírnění překážek dýchacích cest, odstranění postižených částí plic chirurgickým odstraněním nebo embolizací tepny a prevenci komplikací . Dlouhodobé užívání antibiotik předchází škodlivým infekcím a snižuje počet hospitalizací u lidí s bronchiektázií, ale také zvyšuje riziko infekce lidí bakteriemi rezistentními na léky.

Mezi další možnosti léčby patří eliminace nahromaděné tekutiny posturální drenáží a fyzioterapie hrudníku . Techniky posturální drenáže podporované fyzioterapeuty a respiračními terapeuty jsou důležitým pilířem léčby. Techniky čištění dýchacích cest se zdají být užitečné.

Chirurgie může být také použita k léčbě lokalizované bronchiektázie, odstranění překážek, které by mohly způsobit progresi onemocnění.

Inhalační léčba steroidy, která je důsledně dodržována, může snížit produkci sputa a snížit zúžení dýchacích cest po určitou dobu a pomoci zabránit progresi bronchiektázie. To se nedoporučuje pro běžné použití u dětí.

Jednou běžně používanou terapií je beklometason dipropionát .

Ačkoli není schválen pro použití v jakékoli zemi, byl suchému inhalačnímu prášku mannitolu udělen FDA status léčivého přípravku pro vzácná onemocnění pro použití u lidí s bronchiektázií a cystickou fibrózou.

Epidemiologie

Toto onemocnění postihuje 1 na 1000 až 1 na 250 000 dospělých. Toto onemocnění je častější u žen a zvyšuje se s věkem lidí. Stalo se méně časté od 50. let 20. století po zavedení antibiotik. Je častější u určitých etnických skupin, jako jsou domorodí obyvatelé .

Přesné míry bronchiektázie jsou často nejasné, protože příznaky jsou různé. Zdá se, že ve Spojených státech se v letech 2000 až 2007 zvýšila míra onemocnění.

Dějiny

René Laennec , muž, který vynalezl stetoskop , použil svůj vynález k prvnímu objevení bronchiektázie v roce 1819. Nemoc byla podrobněji prozkoumána sirem Williamem Oslerem na konci 19. století; existuje podezření, že Osler skutečně zemřel na komplikace nediagnostikované bronchiektázie.

Bronchiectasis pochází z řeckých slov „bronckos“ (dýchací cesty) a „ektasis“ (rozšiřující se).

Reference

externí odkazy

ACC LONG 600 mg 10 šumivých tablet

Přípravek se užívá k léčbě akutních a chronických onemocnění dýchacích cest, která jsou provázena intenzivní tvorbou hustého vazkého hlenu a vlhkým kašlem.

Bez porady s lékařem může být přípravek užíván při akutních onemocněních dýchacích cest provázených tvorbou hustého vazkého hlenu a vlhkým kašlem, jako je chřipka, akutní zánět průdušek nebo průdušnice.

Na doporučení lékaře se přípravek užívá u chronických onemocnění dýchacích cest, jako je chronický zánět průdušek nebo průdušnice, průduškové astma, bronchiolitida (zánět průdušinek), mukoviscidóza (cystická fibróza, vrozená porucha zkapalňování hlenů), bronchiektázie (rozšíření průdušek) dále při léčbě zánětu hrtanu.

Léková forma

Bílé, kulaté, hladké tablety s půlící rýhou a s vůní po ostružinách. Půlicí rýha není určena k rozlomení tablety.

Léčivá látka a její množství

Jedna šumivá tableta obsahuje acetylcysteinum 600 mg.

Jak užívat

Vždy užívejte tento přípravek přesně v souladu s příbalovou informací nebo podle pokynů svého lékaře nebo lékárníka. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem.

Doporučená dávka přípravku je

Dospělí a dospívající od 14 let užívají 1krát denně 1 šumivou tabletu, což odpovídá 600 mg acetylcysteinu denně.

U mukoviscidózy a dalších onemocnění, u nichž je ACC LONG užíván pouze na doporučení lékaře, stanoví dávkování a délku léčby lékař individuálně podle typu, závažnosti a průběhu onemocnění. U chronických onemocnění může užívání přípravku trvat i několik měsíců. Přesné dávkování v těchto případech vždy určí lékař.

Šumivá tableta se užívá po jídle, rozpuštěná v 1/2 sklenice vody. Roztok se užívá ihned po rozpuštění tablety. Výjimečně je možné roztok vypít nejpozději do 2 hodin po rozpuštění tablety, a to i pokud byly tablety rozpuštěny v teplé vodě. Účinek acetylcysteinu na hlen se zesiluje zvýšením příjmu tekutin. Půlicí rýha není určena k rozlomení tablety.

Na co si dát pozor

Před užitím přípravku ACC LONG se poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem.

Použití acetylcysteinu, zejména na začátku léčby, může vést ke zkapalnění a tím zvětšení objemu průduškového hlenu. Pokud trpíte sníženou schopností vykašlávat, měl by Váš lékař zajistit náležitá opatření (drenáž, odsávání).

Obsah balení

Balení obsahuje 10 šumivých tablet.

Nežádoucí účinky

  • Podobně jako všechny léky, může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého – nežádoucí účinky najdete v příbalovém letáku.
  • Nežádoucí účinky můžete hlásit přímo na adresu:
  • Státní ústav pro kontrolu léčiv
  • Šrobárova 48
  • 100 41 Praha 10

webové stránky: http://www.sukl.cz/nahlasit-nezadouci-ucinek

Registrovaný léčivý přípravek, pozorně čtěte příbalovou informaci.

  1. ACC LONG
  2. 600 mg šumivé tablety acetylcysteinum
  3. Přečtěte si pozorně tuto příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek užívat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje.
  4. Vždy užívejte tento přípravek přesně v souladu s příbalovou informací nebo podle pokynů svého lékaře nebo lékárníka.
  • Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.
  • Požádejte svého lékárníka, pokud potřebujete další informace nebo radu.
  • Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.
  • Pokud se do 5 dnů nebudete cítit lépe nebo pokud se Vám přitíží, musíte se poradit s lékařem.

Co naleznete v této příbalové informaci

  1. Co je ACC LONG a k čemu se používá
  2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete ACC LONG užívat
  3. Jak se ACC LONG užívá
  4. Možné nežádoucí účinky
  5. Jak ACC LONG uchovávat
  6. Obsah balení a další informace

1. Co je ACC LONG a k čemu se používá

ACC LONG je léčivý přípravek obsahující acetylcystein. Tato léčivá látka rozpouští všechny složky, které způsobují vazkost hlenu. Tím snižuje vazkost hlenu a usnadňuje vykašlávání.

Zajímavé:  Cerkláž - vše o zdraví

Přípravek se užívá k léčbě akutních a chronických onemocnění dýchacích cest, která jsou provázena intenzivní tvorbou hustého vazkého hlenu a vlhkým kašlem.

Bez porady s lékařem může být přípravek užíván při akutních onemocněních dýchacích cest provázených tvorbou hustého vazkého hlenu a vlhkým kašlem, jako je chřipka, akutní zánět průdušek nebo průdušnice.

Na doporučení lékaře se přípravek užívá u chronických onemocnění dýchacích cest, jako je chronický zánět průdušek nebo průdušnice, průduškové astma, bronchiolitida (zánět průdušinek), mukoviscidóza (cystická fibróza, vrozená porucha zkapalňování hlenů), bronchiektázie (rozšíření průdušek) dále při léčbě zánětu hrtanu.

Přípravek mohou užívat dospělí a dospívající od 14 let.

Pokud se do 5 dnů nebudete cítit lépe nebo pokud se Vám přitíží, musíte se poradit s lékařem.

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete ACC LONG užívat

Neužívejte ACC LONG

  • jestliže jste alergický(á) na acetylcystein nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6).
  • Pro vysoký obsah léčivé látky není přípravek vhodný pro děti mladší než 14 let.

Upozornění a opatření

Před užitím přípravku ACC LONG se poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem.

Použití acetylcysteinu, zejména na začátku léčby, může vést ke zkapalnění a tím zvětšení objemu průduškového hlenu. Pokud trpíte sníženou schopností vykašlávat, měl by Váš lékař zajistit náležitá opatření (drenáž, odsávání).

Velmi vzácně se v souvislosti s užíváním acetylcysteinu objevily závažné kožní reakce (Stevensův- Johnsonův syndrom (závažné kožní onemocnění charakterizované odlučováním horní vrstvy kůže či sliznice od spodních vrstev), Lyellův syndrom (závažné kožní onemocnění charakterizované vznikem puchýřů)). Objeví-li se při užívání acetylcysteinu nově jakékoli kožní nebo slizniční poruchy, neodkladně se poraďte s lékařem.

Opatrnosti je třeba, pokud máte průduškové astma nebo pokud trpíte nebo jste v minulosti trpěl(a) žaludečními nebo dvanáctníkovými vředy.

Při nesnášenlivosti histaminu má být léčba acetylcysteinem co nejkratší. Dlouhodobé užívání přípravku může vyvolat příznaky nesnášenlivosti histaminu, např. bolest hlavy, rýmu a svědění.

Další léčivé přípravky a ACC LONG

Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat.

Při současném užívání ACC LONG a antitusik (léky tlumící kašel, např. dextromethorfan nebo kodein) může pro snížení kašlacího reflexu dojít k nebezpečnému zadržení vytvořeného hlenu v dýchacích cestách. Pro současné užívání ACC LONG a antitusik proto musí být zvlášť závažné důvody a antitusika mohou být užívána současně s ACC LONG pouze na přímé doporučení lékaře.

Při současném perorálním užívání některých antibiotik (tetracyklinu, polosyntetických penicilinů, aminoglykosidů, cefalosporinů) se musí ACC LONG užívat s odstupem nejméně 2 hodin. Je vhodné zachovávat tento odstup i u jiných antibiotik (neplatí to však pro amoxicilin, doxycyclin, erythromycin, thiamfenikol, cefuroxim, cefixim a lorakarbef).

  • Při současném užívání ACC LONG a přípravků s nitroglycerinem může dojít k zesílenému rozšiřování cév a ke zbrzdění shlukování krevních destiček.
  • Přípravek ACC LONG s jídlem a pitím
  • Účinek acetylcysteinu na hlen se zesiluje zvýšením příjmu tekutin.
  • Těhotenství, kojení a plodnost
  • Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem dříve, než začnete tento přípravek užívat.

Poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete užívat jakýkoli lék. V těhotenství a v období kojení může být tento přípravek užíván jen, jsou-li pro to zvlášť závažné důvody a pouze na doporučení lékaře.

  1. Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů
  2. Účinky na schopnost řídit dopravní prostředky a obsluhovat stroje nejsou známy.
  3. Přípravek ACC LONG obsahuje laktózu a sodík

Tento přípravek obsahuje laktózu. Pokud Vám Váš lékař řekl, že nesnášíte některé cukry, poraďte se se svým lékařem, než začnete tento léčivý přípravek užívat. Tento přípravek obsahuje přibližně 6 mmol (139 mg) sodíku v jedné šumivé tabletě. Nutno vzít v úvahu u pacientů na dietě s nízkým obsahem sodíku.

3. Jak se ACC LONG užívá

Vždy užívejte tento přípravek přesně v souladu s příbalovou informací nebo podle pokynů svého lékaře nebo lékárníka. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem.

Doporučená dávka přípravku je

Dospělí a dospívající od 14 let užívají 1krát denně 1 šumivou tabletu, což odpovídá 600 mg acetylcysteinu denně.

U mukoviscidózy a dalších onemocnění, u nichž je ACC LONG užíván pouze na doporučení lékaře, stanoví dávkování a délku léčby lékař individuálně podle typu, závažnosti a průběhu onemocnění. U chronických onemocnění může užívání přípravku trvat i několik měsíců. Přesné dávkování v těchto případech vždy určí lékař.

Šumivá tableta se užívá po jídle, rozpuštěná v 1/2 sklenice vody. Roztok se užívá ihned po rozpuštění tablety. Výjimečně je možné roztok vypít nejpozději do 2 hodin po rozpuštění tablety, a to i pokud byly tablety rozpuštěny v teplé vodě. Účinek acetylcysteinu na hlen se zesiluje zvýšením příjmu tekutin. Půlicí rýha není určena k rozlomení tablety.

  • Jestliže se příznaky onemocnění do 5 dnů nezlepší, nebo se naopak zhoršují, poraďte se o
  • dalším užívání přípravku s lékařem.
  • Bez porady s lékařem neužívejte přípravek déle než 14 dní.
  • Jestliže jste užil(a) více přípravku ACC LONG, než jste měl(a)
  • Při předávkování nebo náhodném požití šumivých tablet dítětem se poraďte s lékařem.
  • Jestliže jste zapomněl(a) užít ACC LONG
  • Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradil(a) vynechanou dávku.
  • Máte-li jakékoli další otázky, týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.

4. Možné nežádoucí účinky

  1. Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.

  2. Hodnocení výskytu nežádoucích účinků vychází z této klasifikace jejich frekvence:
  3. Velmi časté: mohou postihnout více než 1 z 10 pacientů Časté: mohou postihnout až 1 z 10 pacientů Méně časté: mohou postihnout až 1 ze 100 pacientů Vzácné: mohou postihnout až 1 z 1000 pacientů Velmi vzácné: mohou postihnout až 1 z 10000 pacientů Není známo: z dostupných údajů nelze určit
  4. Méně časté nežádoucí účinky (mohou postihnout až 1 ze 100 pacientů)
  • Reakce přecitlivělosti
  • Bolesti hlavy
  • Hučení v uších
  • Zrychlený tep
  • Pokles krevního tlaku
  • Zánět ústní sliznice
  • Bolesti břicha, průjem, zvracení, pálení žáhy a nevolnost
  • Kopřivka, vyrážka, otok, svědění
  • Horečka Vzácné nežádoucí účinky (mohou postihnout až 1 z 1000 pacientů):
  • Dušnost, stažení průdušek (bronchospazmus) – převážně u pacientů s hyperreaktivním dýchacím systémem ve spojitosti s průduškovým astmatem Velmi vzácné nežádoucí účinky (mohou postihnout až 1 z 10000 pacientů):
  • Anafylaktické (závažné alergické) reakce až šok
  • Krvácení Při podávání acetylcysteinu byla v různých studiích prokázána snížená shlukování krevních destiček; klinický význam tohoto účinku však není jasný.

Hlášení nežádoucích účinků

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci.

Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo na adresu: Státní ústav pro kontrolu léčiv, Šrobárova 48, 100 41 Praha 10, webové stránky: http//: www.sukl.cz/nahlasit-nezadouci-ucinek.

Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.

5. Jak ACC LONG uchovávat

  • Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.
  • a) plastové tuby: Přípravek uchovávejte při teplotě do 30 °C. Doba použitelnosti po prvním otevření: 2 roky
  • b) trojvrstvé sáčky: Tento léčivý přípravek nevyžaduje žádné zvláštní podmínky uchovávání.

Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti, uvedené na krabičce a tubě za „Použitelné do“ a na sáčku za „EXP“. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.

6. Obsah balení a další informace

  1. Co ACC LONG obsahuje
  2. Léčivá látka: Jedna šumivá tableta obsahuje acetylcysteinum 600 mg.

  3. Pomocnými látkami jsou: bezvodá kyselina citronová, hydrogenuhličitan sodný, uhličitan sodný, mannitol, laktosa, kyselina askorbová, natrium-cyklamát, dihydrát sodné soli sacharinu, dihydrát natrium-citrátu, ostružinové aroma.

  4. Jak ACC LONG vypadá a co obsahuje toto balení

ACC LONG jsou bílé, kulaté, hladké tablety s půlící rýhou a s vůní po ostružinách. Půlicí rýha není určena k rozlomení tablety.

  • Balení
  • a) PP tuba s PE uzávěrem obsahujícím vysoušedlo (silikagel), krabička: 6, 10, 20, 25, 50, 100 šumivých tablet
  • b) trojvrstvé sáčky PE/AL/papír, krabička: 6, 10, 20, 25, 50, 100 šumivých tablet Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.
  • Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce
  • Držitel rozhodnutí o registraci
  • Hexal AG, Industriestraße 25, 83607 Holzkirchen, Německo
  • Výrobce
  • Salutas Pharma GmbH, Otto-von Guericke-Allee 1, D-39179 Barleben, Německo

Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci: Sandoz s.r.o., Praha, [email protected]

Tato příbalová informace byla naposledy revidována 17.8.2016.

sp.zn. sukls108663/2010

Diskuze

Vaše emailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *