Kawasakiho nemoc – Vše o zdraví

Podle lékařů se jedná o zvláštní fenomén označovaný za multisystémový zánětlivý syndrom (PIMS). Čtyři z pěti dětí navíc byly podle statistik, které má k dispozici deník The Guardian, před nákazou koronavirem úplně zdravé, přesto nakonec končí na jednotce intenzivní péče.

Když se během první vlny poprvé objevily případy PIMS, vyvolalo to zmatek nejen mezi samotnými pacienty, ale také mezi lékaři.

Nemoc se totiž projevuje částečně jako takzvaná Kawasakiho nemoc, která vzácně postihuje děti ve velmi nízkém věku.

PIMS se objevuje zhruba u jednoho z pěti tisíc nakažených dětí asi měsíc po prodělání covidu nezávisle na tom, zda při nákaze koronaviem vykazovaly symptomy nemoci, nebo ne.

Český Státní zdravotní ústav uvádí, že projevy onemocnění jsou kombinací příznaků typických pro zmiňovaný Kawasakiho syndrom a syndrom toxického šoku (TSS), které jsou charakterizovány kromě jiného horečkou, bolestmi břicha a postižením srdce. SZÚ uvádí, že léčba dětí, u nichž se PIMS rozvine, je prioritou a rodiče by měli v případě rozvinutí příznaků měli okamžitě vyhledat odbornou péči.

Od minulého jara se frekvence hospitalizovaných dětí s příznaky PIMS více než trojnásobně zvýšila. Během dubna loňského roku se totiž jednalo o zhruba 30 případů týdně. Podle deníku The Guardian se takové případy nejčastěji vyskytují v Londýně a jihovýchodních částech Anglie, kde nová mutace koronaviru prudce zvýšila počty nakažených.

Důkazy, které shromáždila lékařka Hermione Lyallová, odbornice na infekční nemoci u dětí a klinická ředitelka pro dětskou péči na dětském oddělení nemocnice Imperial College v Londýně, odhalují, že PIMS nejvíce zasahuje etnické menšiny.

Na nedávném webináři, kterého se zúčastnilo asi 1000 pediatrů, Lyallová uvedla, že ze 78 dětských pacientů, u nichž se symptomy syndromu projevily, měla zhruba polovina rodiče z Afriky nebo Karibiku a další více než čtvrtina z asijských zemí.

Doktorka Liz Whittakerová z Královské vysoké školy pediatrie a dětské péče uvedla, že právě probíhá výzkum, z něhož má vyplynout, proč jsou právě tyto děti nejvíce zasaženy.

 „Svou roli samozřejmě hraje genetika, ale zároveň se obáváme, že jde o ‚nemoc chudých‘, která postihuje hlavně ty, kteří si nemohou dovolit řádnou péči, obývají vícegenerační domácnosti a nemohou se vyhnout neustálému vystavení viru, protože musí chodit do práce,“ uvedla Whittakerová.

Data, s nimiž přišla doktorka Lyallová, podporuje i jiný výzkum. Ten provedla lékařka Marie Whiteová z dětské nemocnice Evelina v Londýně. Ze 107 případů dětí s PIMS pocházelo zhruba 60% z Afriky nebo z Karibiku.

Podle dalších lékařů bude nutné se tímto problémem důrazně a rozsáhle zabývat a to i proto, že více než tři čtvrtiny z nakažených dětí neměly před onemocněním koronavirem žádné jiné například chronické zdravotní problémy.

Zhruba dvě třetiny z dětí, trpících tímto syndromem, byli chlapci.

Kawasakiho choroba (syndrom): příčiny, příznaky, diagnostika a léčba

Kawasakiho choroba (též Kawasakiho syndrom nebo mukokutánní syndrom mízních uzlin) je onemocnění, které způsobuje otoky (zánět) stěny středně velkých tepen v lidském těle. Toto onemocnění se vyskytuje hlavně u dětí a jeho hlavní problém je v tom, že postihuje také věnčité (koronární) tepny, které zásobují krví srdeční sval, což může vést k trvalým následkům, pokud není léčba zahájena včas.

Kawasakiho choroba je také spojena se zánětem a zduřením mízních uzlin a sliznice dutiny ústní, nosu a hrdla. Odtud také pramení jiný název pro tuto nemoc – mukokutánní syndrom mízních uzlin.

• Mezi další příznaky Kawasakiho choroby, mimo jiné, patří vysoká horečka nebo olupování pokožky.
• I když je na první pohled toto onemocnění děsivé, dobrá zpráva je, že se drtivou většinu pacientů podaří úplně vyléčit bez trvalých následků.
• Nutné je zahájit léčbu včas.

Příznaky

Příznaky Kawasakiho choroby se nejčastěji objevují ve třech fázích.

První fáze

Mezi hlavní příznaky první fáze Kawasakiho syndromu, mimo jiné, patří:

• Horečky nad 39°C, které trvají déle než tři dny
• Červené oči bez většího výtoku
• Vyrážka na většině těla a v okolí genitálií (pohlavních orgánů)
• Červené, popraskané rty a jasně červený, oteklý jazyk
• Oteklá, červená kůže na dlaních a ploskách nohou
• Zduřelé lymfatické uzliny na krku, v podpaží, tříslech a dalších místech
• Zvýšená dráždivost

Druhá fáze

Mezi hlavní příznaky druhé fáze Kawasakiho syndromu, mimo jiné, patří:

• Olupování kůže na rukách a na nohou, a to zejména na špičkách prstů a často ve formě velkých plaků
• Bolest kloubů
• Průjem
• Zvracení
• Bolest břicha

Třetí fáze

Ve třetí fázi onemocnění obvykle příznaky pomalu odeznívají, pokud se nevyskytnou komplikace. Někdy může trvat až osm (8) týdnů, než se vše vrátí zpět do normálního stavu.

Příčiny

Přesná příčina Kawaskiho nemoci není známá, nicméně lékaři se domnívají, že toto onemocnění není nakažlivé a nepřenáší se z osoby na osobu. Některé teorie spojují vznik Kawaskiho choroby s bakteriální či virovou infekcí nebo s faktory životního prostředí, ale žádné přesvědčivé důkazy nemáme.

Ukazuje se také, že pravděpodobnost Kawaskiho choroby zvyšuje přítomnost některých genů u dítěte, což by naznačovalo, že toto onemocnění může být do jisté míry dědičné.

Rizikové faktory

Mezi rizikové faktory Kawasakiho choroby patří tři následující známé faktory:

• Věk: nejvyšší riziko Kawasakiho syndromu mají děti mladší pěti (5) let.
• Pohlaví: lehce vyšší riziko Kawasakiho syndromu mají chlapci.
• Rasa: osoby mongoloidní rasy (Asiaté, jako jsou například Japonci nebo Korejci), mají vyšší riziko Kawasakiho syndromu.

Komplikace

Nejčastější a také nejzávažnější komplikací Kawasakiho syndromu je poškození srdce. Naštěstí díky účinné léčbě je výskyt komplikací či trvalých následků u dětí postižených Kawasakiho nemocí poměrně vzácný.

Komplikace Kawasakiho syndromu postihují následující části kardiovaskulárního systému (srdce a cév):

• Zánět věnčitých tepen: tyto tepny označované též jako koronární tepny (zlatinského arteriae coronariae) odpovídají za zásobení srdeční svaloviny (myokardu) krví. Pokud jsou při Kawasakiho chorobě postiženy zánětem, může dojít ke zhoršení zásobení srdeční svaloviny krví, což může vést jednak k obtížím, jako je dušnost a nebo k trvalým následkům v podobě aneuryzmat (výdutí) na koronárních tepnách. V místě výdutě je pak stěna tepny oslabena a hrozí její ruptura (prasknutí), což může vést k vykrvácení a ke smrti.
• Myokarditida (zánět srdečního svalu): někdy se zánět z věnčitých tepen může rozšířit až do srdeční svaloviny a způsobit tak myokarditidu. Toto onemocnění se velice špatně léčí a je velmi závažné, protože pacienta trápí obtěžující příznaky, jako jsou dušnost, únava a podstatné snížení fyzické výkonnosti a navíc hrozí riziko úmrtí kvůli narušení normální funkce převodního systému srdečního (systém rozvodu elektrických vzruchů v srdci, který se stará o srdeční automacii a zajišťuje, že se naše srdce rytmicky po celý život stahuje a uvolňuje a rozvádí tak okysličenou krev do celého těla).
• Poškození srdečních chlopní: zánět věnčitých tepen a myokarditida mohou vést až k rozsáhlému a trvalému poškození srdečních chlopní, což podstatně zhoršuje funkčnost srdce a vede k řadě potíží, jako je například vyšší riziko tvorby krevních sraženiny v srdci nebo aneuryzmatických věnčitých tepnách a tím i vysoké riziko cévní mozkové příhody nebo infarktu myokardu.

I když jsou komplikace Kawasakiho choroby poměrně vzácné, může být tato nemoc ve vzácných případech smrtelná, i přes případnou léčbu.

Důležité je proto co nejrychleji vyhledat lékařskou pomoc, pokud se některé příznaky Kawasakiho syndromu vyskytnou.

Diagnostika

1. Bohužel neexistuje žádná přímá diagnostická metoda na diagnostiku Kawasakiho syndromu.  
2. Stanovení diagnózy je tedy založena na vyloučení ostatních onemocnění, která se mohou projevovat podobnými příznaky, jako je Kawasakiho choroba.

3. Mezi tato onemocnění, mimo jiné, patří:

• Spála: toto onemocnění způsobují baktérie ze skupiny streptokoků (nejčastěji Streptococcus pyogenes) a projevuje se vyrážkou, horečkou, zimnicí a bolestí v krku
• Juvenilní revmatoidní artritida
• Stevens-Johnsonův syndrom: zánětlivé onemocnění sliznic, které se projevuje jejich zčervenáním, tvorbou puchýřků a pupínků a dalšími příznaky
• Syndrom toxického šoku
• Spalničky: infekční onemocnění postihující pacienty všech věkových kategorií, které je způsobeno virem spalniček a projevuje se vyrážkou, horečkami a zvětšením uzlin.
• Některá onemocnění způsobená klíšťaty, jako jsou například rickettsiózy, zejména pak onemocnění označované jako horečka Skalistých hor

Kromě odběru anamnézy a fyzikálního vyšetření (tělesné prohlídky), se v diagnostice Kawasakiho choroby, mimo jiné, používají následující vyšetření:

• Laboratorní vyšetření krve: toto vyšetření pomáhá vyloučit jiná onemocnění a umožní také zjistit diferenciální počet jednotlivých krevních elementů (buněk a krevních destiček) v krvi dítěte. Zvýšené množství bílých krvinek (leukocytóza) v kombinaci s anémií (nedostatek červených krvinek) a zvýšenými zánětlivými markery, mohou být známkou Kawasakiho choroby.
• Vyšetření hladiny BNP: vyšetření hladiny natriuretického peptidu B (BNP – z anglického Brain Natriuretic Peptid, též označovaný jako mozkový natriuretický peptid) v krvi. Při poškození srdeční svaloviny se tato látka se koncentrace této látky v krvi zvyšuje, což může pomoci v diagnostice Kawasakiho syndromu. Nicméně izolované zvýšení hladiny BNP v krvi není jediným diagnostickým kritériem Kawasakiho choroby a je nutné diagnózu potvrdit dalšími metodami.
• EKG (elektrokardiogram): při tomto vyšetření lékař pacientovi na kůži hrudníku umístí několik elektrod, které měří elektrickou aktivitu srdce a zobrazují jí jako typickou EKG křivku. Narušení správného fungování srdce a některá další onemocnění, jako jsou například infarkt myokardu, lze podle EKG křivky někdy poměrně dobře rozpoznat, stejně jako poruchy srdečního rytmu, které může Kawaskiho syndrom vyvolat.
• Echokardiogram (ultrazvukové vyšetření srdce): s pomocí tohoto vyšetření se zjišťuje, zda srdce správně funguje a pomáhá při zjišťování problému s koronárními tepnami. Provádí se buď přes hrudník (transthorakálně) nebo jako takzvané jícnové echo přes jícen, kdy pacient „spolkne“ ultrazvukovou sondu na ohebné hadičce, se kterou lékař manipuluje a na obrazovce sleduje fungování srdce a chlopní.

Léčba

• Aby se zabránilo riziku rozvoje závažných komplikací, je nutné zahájit léčbu Kawasakiho choroby co nejdříve, ideálně ještě v první fázi, kdy je hlavním příznakem horečka.
• V počáteční fázi je tedy cílem léčby zmírnit horečku a zánět a zabránit tak poškození srdce.
• Mezi léky užívané v léčbě Kawasakiho syndromu, mimo jiné, patří:

• Gamaglobuliny: jedná se o nitrožilně (intravenózně) podávané protilátky proti zánětu, které snižují riziko poškození koronárních tepen.
• Vysoké dávky kyseliny acetylsalicylové: vysoké dávky kyseliny acetylsalycilové podávané nitrožilně (intravenózně) pomáhají snížit riziko poškození věnčitých tepen a současně snižují horečku a zmírňují projevy zánětu. Kyselina acetylsalicylová je účinnou látkou, kterou obsahují například léky Acylpyrin, Superpyrin, Aspirin, apod. Kawasakiho syndrom je jednou z mála výjimečných situací, kdy se kyselina acetylsalicylová smí – s předchozím souhlasem lékaře – podávat dětem. Nikdy byste proto svým dětem bez předchozího souhlasu lékaře neměli žádné léky s obsahem kyseliny acetylsalicylové podávat, protože u dětí může tento lék vyvolávat závažné onemocnění zvané Reyeův syndrom a to zejména v případě, kdy se dítě zotavuje z chřipky nebo planých neštovic. Proto aspirin a další preparáty s obsahem kyseliny acetylsalicylové musí být podávány a užívány pouze pod dohledem a se souhlasem lékaře.

Z důvodu rizika rozvoje závažných komplikací se obvykle počáteční léčba Kawasakiho syndromu provádí v nemocnici za hospitalizace pacienta.

Po ukončení počáteční léčby

1. Poté co odezní horečky, může lékař pacientovi doporučit užívání nízkých dávek kyseliny acetylsalicylové po dobu nejméně šesti týdnů (v případě, že došlo ke vzniku aneuryzmatu koronárních cév, doporučuje se užívat tento lék delší dobu), aby se zamezilo vzniku krevních sraženin.

2. Kyselina acetylsalicylová totiž patří mezi takzvaná antiagregancia a snižuje riziko vzniku krevních sraženin a s tím souvisejících komplikací.

3. Pokud během léčby dítě onemocní chřipkou nebo planými neštovicemi, lékař pravděpodobně doporučí přestat kyselinu acetylsalicylovou užívat, protože její užívání u dětí může způsobit život ohrožující Reyeův syndrom, který postihuje krev, játra a mozek, přičemž nejvyšší riziko je u dětí po virové infekci (jako je třeba chřipka nebo plané neštovice).
4. Vždy je proto nutné se o užívání kyseliny acetylsalicylové předem poradit s lékařem.
5. Po první dávce gamaglobulinů se pacientům s Kawasakiho syndromem většinou uleví a jejich stav se dále zlepšuje.
6. Bez léčby trvá Kawasakiho nemoc v průměru 12 dní, nicméně hrozí vyšší riziko komplikací v podobě postižení srdce a oběhové soustavy, které mohou být dlouhodobé nebo trvalé.

Monitorování funkce srdce

V případě, že v souvislosti s Kawasakiho chorobou vzniknou komplikace v podobě onemocnění srdce a cév, je nutné funkci srdce pravidelně sledovat, a to minimálně po dobu šesti až osmi týdnů od začátku onemocnění a poté ještě po šesti měsících od začátku onemocnění.

Pokud potíže přetrvávají, doporučí vám dětský lékař návštěvu specialisty (dětského kardiologa), který rozhodně o další léčbě.

Léčba komplikací Kawasakiho choroby závisí na tom, o jaké postižení se jedná. V případě hrozící ruptury (prasknutí) aneuryzmatu na koronárních cévách může být nutná operace (bypass), implantace stentu nebo dlouhodobé užívání léků na ředění krve.

Odložení očkování

V případě, že byl vašemu dítěti podán gamaglobulin, je vhodné odložit očkování proti planým neštovicím a/nebo spalničkám o minimálně 11 měsíců, protože gamaglobuliny mohou ovlivnit účinnost těchto vakcín.

Kdy vyhledat lékaře?

Pokud má vaše dítě (nebo vy sami) horečku nad 39°C, která trvá déle než 3 dny, měli byste vyhledat lékařskou pomoc.

Stejně tak vyhledejte lékaře, pokud má vaše dítě, spolu s horečkou, čtyři nebo více z následujících příznaků:

• Zčervenání obou očí
• Jasně červený, oteklý jazyk
• Zčervenání plosek nohou a dlaní rukou
• Olupování kůže
• Vyrážka
• Zduřelé lymfatické uzliny

Pokud je léčba Kawaskiho choroby zahájena do 10 dnů poté, co se objeví první příznaky, podstatně se snižuje riziko trvalých následků a komplikací.

Co si z článku odnést?

• Kawasakiho choroba je zánětlivé onemocnění postihující zejména středně velké tepny, včetně koronárních tepen.
• Příčina onemocnění není známá, ale častěji jsou postiženi chlapci a děti do 5 let.
• Pokud se Kawasakiho choroba neléčí, mohou vzniknout závažné trvalé následky v podobě poškození koronárních tepen (aneuryzmata) a srdce.
• Léčba Kawasakiho choroby spočívá zejména v podávání gamaglobulinů a vysokých dávek kyseliny acetylsalicylové.
• V případě, že se u dítěte vyskytnou příznaky jako je horečka nad 39°C, která neodezní do 3 dnů, vyrážka po celém těle, zčervenání jazyka a/nebo plosek nohou či dlaní rukou a/nebo olupující se kůže na prstech nohou či rukou, je nutné neprodleně vyhledat lékařskou pomoc.  

Podobnost zánětlivého multisystémového syndromu u dětí se SARS-CoV-2 a Kawasakiho choroby

Aktuální k 8. 6. 2020

Zpracovaly Kristýna Znamenáčková a Iva Fojtová, Cerebrovaskulární výzkumný tým FNUSA-ICRC

Dne 8. června 2020 zveřejnil prestižní časopis Americké medicínské společnosti (JAMA) odborný článek, který se zabývá odlišnou nebo sdílenou etiologií a patofyziologií zánětlivého multisystémového syndromu dětí a Kawasakiho chorobou.

Zánětlivý multisystémový syndrom dětí, který je nyní popisován ve spojení se závažným syndromem dechové tísně způsobeným infekcí koronavirem 2 (SARS-CoV-2), vyvolal značný zájem, a to jak pro svou závažnost, ale také kvůli překrývajícím se klinickým projevům s Kawasakiho chorobou, která je hlavní příčinou získaného srdečního onemocnění u dětí v ekonomicky vyspělých zemích. Tyto informace rozvířily diskusi o tom, zda by tyto dva stavy mohly mít odlišné nebo naopak sdílené etiologické a patofyziologické procesy.

Článek v magazínu JAMA pečlivě popisuje kazuistiku 58 hospitalizovaných pacientů se závažnými projevy zánětlivého multisystémového syndromu dětí spojenými se SARS-CoV-2 a navíc významně srovnává klinické a laboratorní průkazy s historickou demografickou skupinou pacientů s Kawasakiho chorobou. V článku jsou také popsány výzkumné zprávy od Dr. Cheunga a kol. popisující podobné klinické charakteristiky u 17 pacientů se zánětlivým multisystémovým syndromem dětí, z nichž 8 splnilo kritéria typické pro Kawasakiho chorobu a 5 pro neúplnou Kawasakiho chorobu.

V průběhu posledních pěti desetiletí nebyla objasněna příčina vzniku Kawasakiho choroby. Byla již určena genetická predispozice, která poukazuje na vyšší výskyt u mužů, rasová predispozice (jedinci z východní Asie) a určité zvýšené riziko u příbuzenství prvního stupně postižených jedinců a dvojčat.

Tato genetická predispozice je částečně vysvětlena známými geny, které jsou spojeny s imunitním systémem.

Epidemiologie Kawasakiho choroby, se značnými odchylkami ve výskytu mezi zeměmi, regiony se sezonními specifiky, periodickými ohnisky a existence časoprostorových ohnisek, naznačuje, že příčin, které se podílejí na rozvoji Kawasakiho nemoci, je více.

V průběhu let byla zdokumentována souvislost s vystavením infekčním původcům, úrovněmi znečištění, místními povětrnostními podmínkami, koncentrací atmosférických biologických částic a ranými dětskými běžnými onemocněními.

Předpokládá se, že se tyto faktory podílejí na patofyziologii Kawasakiho choroby nebo dokonce mohou být etiologickým spouštěčem. Byly publikovány protichůdné studie pro téměř všechny tyto faktory. Některé faktory jsou platné pouze na místní úrovni; některé byly spojeny s globálním výskytem, ale u žádného nebyl prokázán přímý kauzální vztah s Kawasakiho chorobou.

Jedním z nejčastějších a trvale uváděných faktorů spojených s Kawasakiho chorobou jsou infekční onemocnění.

Zapojení infekčního onemocnění do příčin vzniku této choroby je založeno na klinickém pozorováním toho, že laboratorně pozitivně stanovené mikrobiální kultury jsou běžné u Kawasakiho choroby a u některých skupin pacientů byly popsány specifické mikroorganismy.

Za primární bylo stanoveno mnoho infekčních organismů – toxiny rodu Streptococcus, Staphylococcus, Mycoplasma a velké množství virů, včetně kmenů běžných koronavirů NL63 (2006) 13 a 229E (2014), ale souvislosti byly nekonzistentní nebo nereplikované.

Zánětlivý multisystémový syndrom dětí, který se objevil s pandemií SARS-CoV-2, sdílí s Kawasakiho chorobou několik klinických a laboratorních rysů, takže podstatná část pacientů zahrnutých do časných zpráv také splňovala kritéria American Heart Association pro Kawasakiho chorobu.

Ve výše uvedeném článku se uvádí, že 7 z 58 dětí splnilo kritéria pro Kawasakiho chorobu a dalších 6 splnilo kritéria, pakliže bylo zahrnuto i aneuryzma koronární tepny.

Je však také zřejmé, že obě onemocnění mají značné rozdíly, tím hlavním je věk (medián věku 9 let pro děti se zánětlivým multisystémovým syndromem dětí se SARS-CoV-2 oproti mediánu věku 2,7 roku pro pacienty s Kawasakiho chorobou).

Tato časná pozorování již poskytla určitá vodítka.

Zatímco obě onemocnění mají podobný vyšší výskyt u mužů, série případů naznačují, že zánětlivý multisystémový syndrom dětí může mít jinou rasovou či etnickou predilekci, která postihuje především lidi afro-amerického, karibského a hispánského původu, zatímco Kawasakiho choroba postihuje především děti, které mají východoasijské předky.

Znamená to, že zánětlivý multisystémový syndrom dětí může být predisponován jinou sadou genů, nebo souvisí s jinými faktory, které jsou spojeny s rasou a etnicitou, včetně faktorů životního prostředí a sociálních faktorů.

Zdá se také, že zánětlivý multisystémový syndrom dětí ovlivňuje starší věkovou skupinu než Kawasakiho choroba a má vyšší převahu gastrointestinálních příznaků a nižší převahu klasických klinických příznaků Kawasakiho choroby. Tyto rozdíly mohou být spojeny s jedním nebo více faktory ovlivňujícími vlastní tvorbu imunity a citlivost k infekcím. Tato pozorování naznačují některé oblasti, kde citlivost a faktory tvorby imunity mohou mít různý vliv na obě tyto onemocnění.

Další důležitou otázkou je, zda SARS-CoV-2 přímo spouští zánětlivý multisystémový syndrom dětí (nebo možná Kawasakiho chorobu), nebo je to meziproduktový základ či souběžný stimulační činitel nebo zda COVID-19 umožňuje vstup pro skutečný spouštěč.

Pro Kawasakiho chorobu byl označen gastrointestinální i respirační portál vstupu, který možná souvisí s infekcí, a zánětlivý multisystémový syndrom dětí ovlivňuje oba tyto systémy.

Absence předchozích příznaků COVID-19, často negativní polymerázová řetězová reakce, ale někdy pozitivní protilátky nebo familiární expozice, a rozvoj zánětlivého multisystémového syndromu dětí po 3 až 6 týdnech izolace naznačují, že SARS-CoV-2 může působit buď jako spouštěcí faktor, nebo faktor ovlivňující imunitu. Opatření v souvislosti s pandemií SARS-CoV-2, např.

karanténa a sociální izolace, mohou mít vliv na úroveň expozice dětí environmentálním faktorům a infekcím, což poskytuje další imunitní modulaci. Nikdy nedošlo ke globálnímu vypuknutí Kawasakiho choroby tak, aby mohl být vystopován konkrétní spouštěč, ale nyní tomu tak může být. Toto může poskytnout významnou příležitost k určení spouštěcích faktorů včetně odchylek.

Je proto důležité pečlivě stanovit jedinečné vlastnosti SARS-CoV-2, jeho epidemiologické a klinické rysy, genetické a imunologické citlivosti a patofyziologické cesty zánětlivého multisystémového syndromu dětí a Kawasakiho choroby, což může pomoci zmapovat etiologický a patofyziologický rámec pro oba tyto stavy a bude pravděpodobně mít význam i pro celou řadu zánětlivých stavů.

Kawasakiho choroba: příznaky, léčba (lymfonodomukokutánní syndrom)

Kawasakiho choroba je akutně vznikající horečnaté
onemocnění, při kterém dochází k zánětu stěny malých
a středně velkých tepen. Velice často bývají postiženy
koronárních tepny, což jsou tepny, vyživující srdce. Touto nemocí trpí
převážně děti ve věku do 4 let, častěji se jedná
o chlapce.

K tomuto onemocnění dále patří horečka, zvětšení
lymfatických uzlin v oblasti krku, zarudnutí
sliznice v ústech a krku a dále zarudnutí kůže
především na rukou a nohou a vyrážka na kůži (proto
lymfonodomukokutánní syndrom).

Výskyt nemoci je nejběžnější v Japonsku a v Severní Americe, kde
zaujímá přední postavení v získaných srdečních chorobách u dětí.
Samozřejmě ale není „výsadou“ těchto států, může se vyskytnout
kdekoliv jinde na světě.

Onemocnění je ve většině případů léčitelné a může se vyhojit
zcela bez následků, avšak v některých případech dochází k velmi
závažnému postižení srdce, které může mít fatální následky
končící smrtí.

Příčiny vzniku Kawasakiho choroby  

Nemoc se řadí mezi imunologicky podmíněné onemocnění
cév. Při něm dochází k tomu, že se v těle vytvářejí
protilátky, které napadají vlastní buňky. V tomto případě se jedná
o buňky cév. Vaskulitid existuje celá řada.

U velké části z nich již bylo zjištěno, proti čemu konkrétně je
imunita namířena. V případě Kawasakiho choroby tomu tak bohužel není,
pouze se ví, že jsou protilátky namířeny proti endotelu
(vnitřní výstelce) cév. Z toho ale bohužel plyne smutný fakt, že nelze
udělat vyšetření, které by tuto nemoc jasně odhalilo a potvrdilo.

Existuje několik teorií, u kterých se předpokládá
virový, bakteriální nebo geneticky
podmíněný původ, ale žádná z nich nebyla dosud natolik
přesvědčivá, aby byla všeobecně přijata. Tomu, že je nemoc infekčního
původu by nasvědčovalo zejména to, že se vyskytuje v místních
epidemiích.

Prevence Kawasakiho choroby  

Vzhledem k tomu, že dodnes není objasněna přesná příčina nemoci, je
těžko mluvit o prevenci. Nejdůležitější je, aby i přes vzácnost
tohoto onemocnění bylo součástí rozvahy lékaře, pokud se objeví symptomy
níže uvedené.

Příznaky a projevy Kawasakiho choroby

Jak již bylo zmíněno výše, onemocnění se projevuje
zvětšením zejména krčních uzlin,
zarudnutím sliznice úst a jazyka, popraskanými
rty, kožní vyrážkou a zarudnutím na
končetinách , hlavně na ploskách nohou a na dlaních, kdy
většinou dochází k odlupování kůže (příznaky velice
podobné spále) a oboustranným zánětem spojivek.

Tyto příznaky jsou doprovázeny horečkou, která trvá
více než 5 dní.
Při výskytu těchto příznaků a vyloučení jiné příčiny je třeba na
Kawasakiho chorobu pomyslet.

Léčba Kawasakiho choroby  

K léčbě Kawasakiho choroby se používají takzvané
imunoglobuliny, což jsou protilátky, které
normálně lidský organismus obsahuje. Ty jsou do krve dodávány v infuzi.

Při této nemoci mají nesporně prospěšný účinek, jsou přímo primární
indikací k podání u této nemoci.

Jednak dokáží přizpůsobit imunitní
systém tak, aby zmírnil agresivitu v napadání cévní stěny a jednak mají
prokázaný účinek při prevenci vzniku aneurysmat (výdutí) tepen, které
patří k vážným komplikacím onemocnění.

Dále se používají salyciláty, což jsou látky ze
skupiny nesteroidních antiflogistik (protizánětlivých léků).

Zde je třeba upozornit, že se u těchto léků (salyciláty) jedná
o indikaci k jejich použití vzácnou, jelikož za normálních okolností by
se tento typ léků u dětských pacientů (do 16 let), zvláště na
zmírnění příznaků běžných virových onemocnění neměl používat.
Hrozí zde totiž určité vyšší riziko vzniku tzv. Reyova
syndromu, což je život ohrožující stav, který bez včasného
zásahu hrozí smrtí.

V případě Kawasakiho choroby byly ale prokázány nesporné pozitivní
účinky při použití salycilátů v léčbě tohoto
onemocnění. Navíc je pacient při léčbě hospitalizován, takže
v případě, že by hrozil rozvoj Rayova syndromu jsou lékaři připraveni
okamžitě zasáhnout a tuto komplikaci vyřešit.

Rodiče by ale svým dětem neměli při běžných
dětských onemocněních dávat léky obsahující kyselinu acetylsalycilovou,
tedy léky typu Aspirin nebo Acylpyrin.

Komplikace Kawasakiho choroby  

Onemocnění většinou probíhá pod nekomplikovaným obrazem a léčbou se
upraví natolik, že dojde k plnému uzdravení bez vzniku trvalých
následků.

V malém procentu případů se ale mohou vyskytnout komplikace, které
ohrožují zdraví a život pacienta. Tím, jak je stěna cév oslabena
zánětem, může docházet ke vzniku výdutí
(aneurysmat) stěny.

Výdutě pak hrozí rizikem, že v nich vznikne trombus
(krevní sraženina), který se pak může utrhnout a být krevním proudem
zanesen do jiné tepny, která má menší průměr než je velikost trombu a
pak jí ucpe. Dochází k tzv. embolizaci. Za překážkou pak
dojde k nedokrvení (ischemii) a následné
nekróze tkáně.

Další problém aneurysmat tkví v tom, že jsou to oslabená místa
cévní stěny a mohou prasknout. To je v případě
koronárních tepen, které jsou u Kawasakiho choroby postiženy zánětem
často, velice vážné a může to být příčinou náhlé
smrti.

Velmi vážnou komplikací je vznik infarktu myokardu.
Koronární cévy mohou být ucpány trombem, který vznikne na poškozené
vnitřní výstelce tepen. Trombus potom narůstá, až dojde k tomu, že tepnu
ucpe úplně. Toto je problém velice obávaný, který sebou nese, pokud ho
pacient přežije, většinou trvalé následky.

Diskuse  

Další názvy: lymfonodomukokutánní syndrom, morbus Kawasaki, dětská PAN (polyarteritis nodosa)