Pagetova choroba – Vše o zdraví

Pagetova nemoc má svůj název od Anglický vědec James Paget , který v roce 1874 objevil vztah mezi rakovinou prsu a změnami na bradavce . Jiné patologie které ovlivňují kosti a reprodukční orgány lidského těla také nese toto jméno, i když se od sebe velmi liší.

Existují tři podmínky známé jako Pagetova nemoc . Je důležité vědět, jaké jsou vaše příznaky, abyste je mohli včas léčit. Zde vysvětlíme, co jsou Rozdíly mezi třemi nemocemi, jejich příčiny, příznaky a léčba .

Pagetova choroba prsou

To je jeden z méně běžných typy rakoviny prsu. To může obecně ovlivnit ženy ve věku od 50 do 60 let , ačkoli byly také hlášeny případy u mužů ve věku od 50 do 70 let.

Příčiny

Existuje několik teorií o tom, co příčiny Pagetova choroba prsu . Jeden z nich souvisí s výskytem tohoto onemocnění s preexistence maligního nádoru v prsu . Říká se, že maligní nádorové buňky jsou vedeny mléčnými kanály do dvorce bradavky.

Pagetova choroba - Vše o zdraví

Jiná teorie je to rakovinné buňky v areole jsou aktivovány změna barvy kůže kolem bradavky. Tímto způsobem neexistuje žádný další hlavní nádor, který by podmínil vznik nemoci.

Příznaky Pagetovy choroby prsu

v časná fáze onemocnění , příznaky může přijít a odejít a časem se stane chronickým. První známky stavu může být zaměňována s jinými typy dermatologických patologií, jako je jako dermatitida.

Jak nemoc postupuje, příznaky se stávají přetrvávajícími zarudnutí kůže kolem bradavky , v kritičtější případy , kůže se může stát zanícené a masité . Kromě toho může onemocnění představovat další příznaky, jako je načervenalý výboj a deformace bradavky .

Tváří v tvář některému z těchto příznaků bude nutné získat a spolehlivější diagnóza . Po jednoduché vyšetření prsou , lékař určí, jaký typ biopsie bradavek provést, abyste věděli, o co konkrétně jde, a určit následovat léčba .

Zacházení

Prsní Pagetova choroba lze léčit několika způsoby v závislosti na jeho fáze . Když se zjistí, že onemocnění ovlivňuje pouze bradavku a nepochází z vnitřního nádoru, bradavka bude pruhovaná a poté pokračovala v léčbě radioterapie .

V případě, že nemoc byla způsobena přítomnost nádoru v prsu , celá prsa bude muset být odstraněna a následná léčba musí být provedena kombinací radioterapie s chemoterapií.

Existují i ​​jiné případy, kdy se jedná o rakovinu se rozšířil do lymfatických uzlin , takže budou muset být odstraněny také axilární lymfatické uzliny. Aby bylo možné pokračovat v léčbě, bude provedena doplňková terapie, která kombinuje chemoterapie s hormonální terapií .

Pacienti postiženi tímto onemocněním by měli podstoupit pravidelné prohlídky aby se zabránilo šíření stavu do jiných orgánů.

Pagetova choroba kostí

Pagetova choroba kost je podmínkou oslabuje a deformuje kosti . Obecně to ovlivňuje lidé skončili ve věku 60 let, kteří žijí v Severní evropské zemích.

Pagetova choroba - Vše o zdraví

Ačkoli se obvykle nachází v a určité oblasti těla, může způsobit další podmínky, např as kardiovaskulární onemocnění, ztráta zraku a sluchu, artritida, ledvinové kameny a poškození centrálního nervového systému .

Příčiny

Společnost příčiny této choroby jsou pro vědce skutečnou záhadou, ale existují dvě zcela správné hypotézy.

Může to souviset s genetické příčiny , takže by to mohlo být považováno za dědičný stav .

Na druhou stranu, mnoho vědců s tím souhlasí Pagetova nemoc mohou být úzce spjaty faktorům prostředí , ačkoli tato teorie musí být ještě prokázána.

Příznaky Pagetovy choroby kostí

Ve většině případů mají pacienti s tímto onemocněním žádné viditelné příznaky . Bohužel se první projevy objevují, když je nemoc již v pokročilém stadiu.

Některé z příznaků onemocnění mohou být částečná ztráta zraku nebo sluchu , bolest v postižených kostech , zvětšení hlavy a deformace kostí .

Na detekovat tento stav, obecné vyšetření pacienta a bude vyžadovat další testy jako pozitronové kosti a analytické ke stanovení koncentrace alkalické fosfatázy v krvi.

Zacházení

Ačkoli, jak jsme již řekli, příznaky onemocnění se projevují v pokročilých stádiích, existují ošetření které mohou zmírnit je a potlačit progresi onemocnění .

Lidé s diagnostikovanou chorobou mají dobrá prognóza , pokud budou následovat všechny lékařská doporučení . Obecně je tento typ onemocnění léčen specialisté na endokrinologii a revmatologii , ačkoli může být rovněž nutný názor dalších odborníků na traumatologii a ortopedii.

Když je onemocnění diagnostikováno včas, léky jako bisfosfonáty jsou často předepsány, které zmírňují bolest v postižené oblasti. Je také vhodné jíst a strava bohatá na vápník a vitamin D. Mírné fyzické cvičení může být také součástí terapie ke zmírnění příznaků onemocnění.

V případech, kdy onemocnění způsobilo vážnější poškození , chirurgická operace může být nutné opravit postižené kosti a zlepšit kvalitu života pacientů.

Extramamární Pagetova choroba

Extramamární Pagetova choroba je typ rakovina který ovlivňuje epidermis. Většinou se objevuje v oblastech těla, kde je velká přítomnost apokrinní žlázy, např jako podpaží, genitálie a anus .

Pagetova choroba - Vše o zdraví

Obvykle to ovlivňuje ženy starší 60 let v postmenopauzální fáze . Ve většině případů může dojít k poškození oblastí, jako je vulva a rozšířit se na močová trubice a děložní čípek . Tento stav byl také hlášen u mužů, i když s nižším výskytem.

Příčiny

Společnost příčiny extramamární Pagetovy choroby dosud nebyly objasněny. Několik studií se však shoduje, že se může jevit jako a lokalizovaný benigní dermatologický stav.

Další teorie naznačuje, že to může být důsledek primární rakovina kůže nebo jiné typy karcinomy které ovlivňují vnitřní orgány, jako je močový měchýř nebo tlusté střevo .

Příznaky extramamární Pagetovy choroby

Nejběžnějším vnějším příznakem tohoto onemocnění je zarudnutí a svědění v postižené oblasti, která je často zaměňována s jinými kožními chorobami. Pokud příznaky nebudou léčeny včas, může dojít k zasažení kůže šupinatá a vlhká , kromě získání a bělavá barva.

K diagnostice tohoto onemocnění bude nutné vyhledat patologa, který ověří existenci onemocnění pomocí a biopsie kůže poškozené oblasti. Jiné techniky jako např imunohistochemie lze také použít.

Zacházení

Většina pacientů s diagnostikovanou chorobou podstoupí radioterapie ošetření k eliminaci maligních buněk. Nedávno experimentální léčba imichimodem Byl také použit krém používaný k léčbě jiných kožních onemocnění.

Podobně existují případy, kdy je nutné se uchýlit chirurgie na odstranit poškozenou kůži a zabránit progresi onemocnění. Po chirurgickém zákroku bude nutné přísné lékařské sledování, aby se kontroloval vývoj pacienta.

Pagetova choroba

Pagetova kostní choroba je lokalizovaná porucha kostní remodelace. Proces je iniciován zvýšením osteoklastické kostní resorpce s následným kompenzačním vzestupem formace nové kostní tkáně. Výsledkem tohoto procesu je vznik okrsků plstěné, dezorganizované kosti.

Strukturální změny vedou ke vzniku kosti, která má změněnou velikost, ztrácí svou charakteristickou strukturu, je více vaskularizovaná a náchylnější k deformitám a frakturám než zdravá (fyziologická) kost. Pagetova choroba s sebou nese v závislosti na lokalizaci bohatou klinickou symptomatologii.

Je důvodný předpoklad, že mnoho pacientů stižených Pagetovou chorobou zůstává asymptomatických.

Summary

Živný, P., Palička, V., Vyskočil, V. Paget´s disease

Paget´s disease is a disorder of bone remodeling with local character. This process is initiated by increase of osteclastic resorption of a bone following by compensatory increase of bone formation.

The result of this process is creation of disorganized woven and lamellar bone, expanded in size, with an increased number of blood vessels. The changed bone is more susceptible to deformity and fracture in comparison with normal bone.

Some patients are asymptomatic.

Etiologie

Kocián ve své monografii podává přehled názorů na vznik Pagetovy choroby (PD) v průběhu času.

Sir James Paget se domníval, že jde ohraničený kostní zánět, a nazval chorobu osteitis deformans;(1, 2, 3) zvažovaly se rovněž hormonální odchylky (zejména somatotropního hormonu, parathormonu a kalcitoninu), primárně vaskulární původ nemoci způsobený odchylkami v autonomní inervaci, benigní kostní tumor, metabolické příčiny – vrozený defekt pojiva nebo nedostatek vitamínu D, byla zvažována i autoimunitní etiologie choroby a infekce pomalým virem.(4) Zajímavostí u PD je poměrně neobvyklá geografická distribuce této choroby, práce Mayse,(5, 6) vycházející ze zkoumání více než stovky kosterních pozůstatků, potvrzuje výskyt zejména v Anglii a v západní Evropě. Dále je zřejmé, že v patofyziologii PD hraje významnou roli genetická predispozice. PD vykazuje familiární výskyt (výskyt v rodinách), je přenášena autosomálně dominantně; 15–30 % postižených má pozitivní rodinnou anamnézu této choroby.

Zajímavé:  Léčba Antibiotiky U Dětí?

V literatuře je popsána řada genetických postižení, která mohou mít vztah k rozvoji Pagetovy choroby. Zdá se však, že nejvíce frekventní mutací ve vztahu k PD je postižení genu 5q35-QTER, který kóduje ubikvitin binding protein – sekvestosom-1 (SQSTM1/p62).(7) Tato mutace se vyskytuje až u 30 % pacientů s familiárním výskytem PD.

Sekvestosom-1 hraje významnou roli v signální cestě NFkB. Řada dřívějších studií (4) prokázala jaderné a méně často cytoplazmatické inkluze paramyxovirové infekce. Mills a spolupracovníci rovněž referují o přítomnosti nukleokapsidového antigenu v osteoklastech pacientů s PD.

(8, 9) S použitím hybridizačních technik byly rovněž popsány další inkluze – „canine distemper virus“ – virus psinky.(10) Otázkou zůstává, proč – jestliže paramyxovirová infekce a spalničky se vyskytují celosvětově – zůstává výskyt PD geograficky omezen, i když v poslední době je již značně ovlivněn migrací a patrně i dalšími vlivy.

V oblasti etiologie PD zůstává řada nevyřešených otázek.

Patogeneze a biochemické projevy

Základním etiopatogenetickým momentem PD je zvýšení kostní resorpce v postižených místech. V místě lézí jsou významně četnější mnohojaderné osteoklasty (obsahují více než 100 jader).

V časných fázích PD dominuje osteoklastická kostní resorpce, vznikají „klínovité“ defekty resorpcí kosti, ale následně se zvyšuje formace kosti a významně se zvyšuje počet morfologicky normálních osteoblastů. Nově vzniklá depozita kolagenu však nemají adekvátní kvalitu a vzniká vláknitá (plstěná) kost.

Tato tkáň zasahuje také do kostní dřeně, která bývá často infiltrována množstvím patologických vláken a typicky vzrůstá také množství krevních cév.

Kostní matrix v oblastech postižených PD je následně relativně normálně mineralizována, její primární struktura však předurčuje insuficientní funkci kosti spojenou s mnoha problémy, které budou zmíněny dále. S postupujícím vývojem léze se může snižovat množství buněk v lézi a vzniká sklerotické, mozaikovité ložisko, tzv. burned out PD.(11)

Měření biochemických ukazatelů kostního metabolického obratu zpravidla vyjadřuje rozsah a stupeň postižení u dosud neléčených pacientů a naznačuje také reakci na zvolenou terapii.

Zpravidla nalézáme zvýšení ukazatelů kostní resorpce jako výraz zvýšené osteoklastické aktivity: C-telopeptid (CTx) a N-telopeptid (NTx) kolagenu typu 1 a zvýšení deoxypyridinolinu.

Jsou však zvýšeny zejména ukazatele spojené se zvýšením aktivity osteoblastů, zejména celková alkalická fosfatáza v séru a její kostní frakce a prokolagen 1 N-terminální propeptid.

(12) Biochemické ukazatele u neléčených pacientů bývají zvýšeny proporcionálně a, jak již bylo řečeno, v závislosti na rozsahu choroby. Zahájení terapie bisfosfonáty může vést k normalizaci markerů kostní resorpce a novotvorby během několika týdnů. Určení rozsahu choroby však zůstává doménou zobrazovacích vyšetření, jak bude pojednáno dále.

Klinické projevy onemocnění

PD může postihovat jednu kost nebo „soustavu“ kostí (monostotic form) nebo postihuje více kostí (polyostotic form). Postihuje obě pohlaví, více muže, výjimečně bývá diagnostikována u mladých osob, nejčastěji u osob po 50. roce života.

Mnoho případů probíhá zřejmě subklinicky až symptomaticky. Choroba je progredující ve smyslu „vývoje“ ve stávajících ložiscích, jen vzácně však vznikají nová (raritně četná) ložiska u postižených osob. Nejčastěji jsou postiženy pánev, páteř, lebka a tibie (Obr. 1, 2).

Kosti horních končetin jsou postiženy méně často než kosti dolních končetin, kosti rukou a nohou jsou postiženy zcela výjimečně.

Zdá se, že u většiny pacientů je průběh PD zcela asymptomatický a choroba je zjištěna na základě náhodného zjištění elevace alkalické fosfatázy nebo při popisu rtg snímku, kdy jsou přítomny typické známky PD.

Obr. 1 Snímek lebky ukazuje typicky oboustranně nehomogenní strukturu kalvy se sklerotickými ložisky velikosti okolo 1 cm, max. 1,2 cm; některá ložiska jsou ohraničená, některá mají neostrou konturu. Zesílení stěny kalvy na bočném snímku frontálně až na 2 cm.
(Zdroj: archív MUDr. Václava Vyskočila, Ph.D.)
Obr. 2 Na snímku pánve je patrná nehomogenní struktura skeletu v oblasti pravého acetabula a symfýzy s prořídnutím skeletu a sklerotickými okrsky, které jsou patrné i v hlavici a krčku pravého femuru. Diskrétní změny jsou i v lopatě kosti kyčelní vpravo apruhovitá sklerotizace při ilické kloubní ploše SI skloubení vpravo.
(Zdroj: )

Klinické projevy onemocnění vycházejí logicky z místa postižení, tedy charakteru anatomických struktur, ale také z aktivity onemocnění. Mezi typické známky onemocnění patří bolesti v místě postižení, a to v klidu i při pohybu a zvýšená teplota nad místem postižení při hypervaskularizaci tkáně.

Může dojít k deformitě – prohnutí kosti, která je rozsáhleji postižena, což následně vede ke zkrácení kosti a např. postižení stereotypu chůze a vzniku artrotických změn. Při postižení páteře se vyskytují bolesti v zádech, které mohou být výsledkem lokální aktivity choroby a současné akcelerace degenerativních změn páteře.

Postižené obratle se zvětšují a mohou být příčinou celé řady neurologických komplikací. Mohou se objevovat paraparézy (často reagující na léčbu základního onemocnění).

Zřídka se může objevit hluchota, je-li postiženo kochleární ústrojí útlakem při zvětšování okolní kosti nebo tlakem na n. statoacusticus. Mohou být postiženy i jiné hlavové nervy. Tyto příznaky se stabilizují nebo mohou výjimečně i ustoupit po úspěšné terapii.

(1, 13) Fraktura kosti postižené PD, ať již traumatická nebo patologická, je závažnou komplikací. Problémem může být, vzhledem k významné vaskularizaci postižené kostní tkáně, závažné krvácení.

K patologickým frakturám dochází častěji v případech, kdy došlo k maligní transformaci PD v dané lokalizaci. Mohou též vznikat malé fraktury v místě postižení, které však bývají symptomatické.(14) Maligní transformace postižené kosti je vzácnou komplikací s incidencí nižší než 1 %.

Histopatologicky jde nejčastěji o osteogenní sarkom (osteosarkom), výjimečně o fibrosarkom nebo chondrosarkom. Prognóza u maligních komplikací je špatná.

Diagnostika

Diagnóza bývá většinou postavena na typických biochemických nálezech, zejména zvýšení sérové koncentrace celkové alkalické fosfatázy a její kostní frakce a zvýšení laboratorních ukazatelů zvýšení kostní resorpce. Léze PD mají typický vzhled při standardním rtg vyšetření.

Nejvýznamnější vyšetření pro diagnostiku a sledování PD je kostní scan (scintigrafie skeletu). Na prostých rtg snímcích je patrné zvětšení a expanze kostní tkáně, tenká kortikální kost, typické změny trabekulární kosti a následně lytické a sklerotické změny.

Kostní scan – scintigrafie skeletu – je metodou nespecifickou, zvýšený záchyt radiofarmaka je rovněž v místech degenerativních změn, případně metastatických procesů.

Popsané metody však mají základní význam pro sledování pacientů v čase, případně při změně klinického stavu nebo výskytu nečekaných komplikací.(15)

Léčba

Základní léčba PD je v současné době založena na antiresorpční terapii, doplněné substitucí vápníku a vitamínu D. Další symptomatickou terapií jsou nesteroidní antirevmatika a analgetika, ortopedické a protetické pomůcky. Někdy je nutná ortopedická nebo neurochirurgická intervence.

Antiresorpční terapie snižuje kostní metabolický obrat a přináší nemocným úlevu od symptomů nemoci (bolesti, excesivní prokrvení a další) a současně snižuje výskyt komplikací.

Klinické zkušenosti na druhé straně ukazují, že již vzniklé deformity kostí nebo některé neurologické symptomy (zejména hluchota) nejsou již léčbou ovlivněny, může však dojít ke zpomalení jejich progrese.

I když dosud nebylo dosaženo konsenzu ohledně zahájení terapie při nízké klinické a laboratorní aktivitě PD, převládá v současné době názor, že je vhodné léčbu zahájit i při minimální laboratorní a klinické aktivitě nemoci. Bývá zdůrazňováno zahájení léčby u mladších pacientů, u kterých je předpoklad dlouhodobé existence PD v průběhu života, což ale nijak nesnižuje důležitost korektní terapie u starších pacientů, kteří jsou rovněž ohroženi vážnými komplikacemi.

Pagetova choroba: příčiny, příznaky, diagnostika a léčba

Pagetova choroba - Vše o zdraví

Pagetova choroba je jednou z kostních chorob, kdy je narušena kostní remodelace (přestavba kosti). Dochází k nadměrné funkci osteoklastů (buňky, které fyziologicky odbourávají kostní tkáň). Na tento stav kost reaguje zvýšenou tvorbou nové kostní hmoty. Tato nově vzniklá kostní hmota má však jinou strukturu oproti zdravé kosti, je náchylná ke zlomeninám a deformacím. Choroba se vyskytuje nejčastěji u osob starších padesáti let. Incidence v ČR je dohadována na 3% populace.

Příčiny vzniku nejsou známy. Studie potvrdily, že na vznik Pagetovy choroby mají vliv genetické předpoklady. U 15-30% procent nemocných byl zjištěn předchozí výskyt v rodině. Nemoc se dědí autozomálně dominantně a postihuje častěji muže než ženy.

Další teorie tvrdí, že nemoc způsobuje virová nákaza. Částice, připomínající viry z čeledi paramixoviridae byly totiž přítomny v buňkách osteoklastů.

Tyto viry jsou však rozšířeny celosvětově, Pagetova choroba je ale lokalizována především v západní Evropě a USA.

Příznaky Pagetovy choroby

Pagetova choroba se navenek u zhruba 70% procent lidí nijak neprojevuje a bývá náhodně diagnostikována při popisu RTG snímku. Nemocní, u nichž ale dojde k projevu nemoci, trpí nejčastěji bolestmi kostí a jejich zvětšením. Za normálních podmínek existují v kostní tkáni dva hlavní typy buněk.

Osteoblasty – buňky zodpovědné za tvorbu kosti a osteoklasty – buňky odbourávající kostní tkáň. U jedinců postižených touto chorobou lze pozorovat zvýšenou funkci osteoklastů, dochází k nadměrnému odbourávání kosti. Tento fakt je kompenzován zvýšenou funkcí osteoblastů.

Zajímavé:  Posudkovy Lekar Frydek Mistek?

V takovém případě dochází k tvorbě nové kostní hmoty, která však nevykazuje klasické uspořádání a funkci jako zdravá kostní tkáň. Kost bývá zvětšená, více prokrvená, ztrácí svoji pevnost a stává se křehčí. Z tohoto důvodu dochází častěji ke zlomeninám a deformitám, jako je třeba prohýbání kostí.

Postižený může mít z důvodu prohnutí kosti narušenou chůzi. Při zlomeninách kosti může dojít k rozsáhlému krvácení, protože nově vzniklá kostní tkáň je více prokrvená. Pokud jsou zasaženy kosti lebky, dochází k útlakům nervů a cév, které probíhají otvory v kostech. Podle místa lokalizace se rozvíjí i příznaky.

Například může dojít k postižení sluchově-rovnovážného aparátu. Transformace kosti bývá výjimečně spojena se vznikem kostního nádoru (osteosarkomu) a to zhruba méně než v jednom procentu případů. 

Diagnostika Pagetovy choroby

Jedním z ukazatelů Pagetovy choroby je zvýšený výskyt kostního izoenzymu alkalické fosfatázy v krvi. Tento enzym nám podává obrázek o činnosti osteoblastů. Významným vyšetřením je i pořízení RTG snímku.

Postižené kosti na něm bývají zvětšené a vykazují odlišnou strukturu než zdravé kosti. Dalším vyšetřením, které se provádí, je kostní scintigrafie.

Ta dokáže odhalit místa, kde dochází k intenzivnějšímu metabolismu buněk.

Léčba Pagetovy choroby

Jedním ze základních typů léčby je tzv. antiresopční terapie. Ta snižuje kostní remodelaci a uvolňuje tak nemocným od bolestí. Léky, které bývají nejčastěji používány, patří do skupiny bisfosfonátů. Podle typu se podávají buď ve formě infuzí, nebo perorálně (ústy).

Tato léčba bývá doplňována podáváním vitaminu D a vápníku. V ČR je vposlední době často využíván lék zoledronát. Nemocným je podáván ve formě krátkodobé infuze a to pouze jednou ročně. Symptomatická léčba využívá podávání analgetik (léky proti bolesti).

Pokud dojde vlivem nárůstu kosti k neurologickým potížím, může být léčba i neurochirurgická.

Prevence Pagetovy choroby

Jelikož není známa přesná příčina vzniku choroby, nelze s určitostí definovat její prevenci. Nemoc mimo jiné vzniká na podkladě dědičných predispozicí.

Pagetova choroba: příznaky, léčba (Choroba malého klobouku)

Pagetova choroba je kostní onemocnění, které postihuje
především kosti osové kostry, to znamená nejčastěji lebku, páteř,
pánev, a také velké dlouhé kosti jinde v těle.

Nemoc se projevuje
změnou tvaru, někdy až deformitami kostí, které často
zvětšují svůj průměr a objem (doslova zduřují) a
ztrácejí svou pevnost. Proto také často dochází k jejich
zlomeninám.

Protože se nemoc nejčastěji začne projevovat na kostech lebky,
začne se zvětšovat obvod hlavy a postiženým najednou jednoho dne začne
být malý jejich klobouk. Takto nejspíše vzniklo historické označení
nemoci jako „nemoc malého klobouku“.

Kost není jen jakési lešení pro tělo, které jednou vyrostlo a už
v něm nedochází k žádným změnám. Naopak.

Kost je sice díky obsahu
minerálů velmi tvrdá tkáň, ale je velmi metabolicky
aktivní
(neustále v ní dochází k látkové přeměně),
účastní se udržování stálého vnitřního prostředí a zastává mnoho
důležitých funkcí v organismu. Neustále v ní také dochází
k přestavbě.

A to nás právě zde zajímá. Speciální kostní buňky
zvané osteoklasty neustále rozpouštějí kostní tkáň a ta
se v návaznosti na odbourávání hned znovu dotváří a tak se mění její
mikroskopická struktura.

Tato neustále probíhající kostní přestavba se
nazývá „remodelace kosti“. U Pagetovy choroby však
je tato přestavba nadměrná a neuspořádaná, aktivita
osteoklastů je zvýšená.

To vede k nadměrnému odbourávání kosti, která
je nahrazována neplnohodnotnou kostní hmotou, charakteru vazivové tkáně
obsahující velké množství cév. Reakcí na zvýšené odbourávání je
i zvýšená tvorba kosti, která je však také neuspořádaná a chaotická,
a kost tak mění svůj normální tvar, objem se zvětšuje a její mechanická
stabilita a pevnost se zmenšuje. Nová kost je primitivní, chaotické
struktury.

Současně s těmito změnami se zvyšuje i krevní průtok
kostí
, jednak z důvodu vysokých nároků velké kostní aktivity na
dodávku živin a jednak z důvodu abnormálních spojek mezi tepnami a
žilami, které se v kosti vytváří (tzv. arteriovenózní zkraty). To může
vést k velké zátěži krevního oběhu, rozvíjí se tzv. „hyperkinetická
cirkulace“, srdce je nadměrně zatěžováno a může dojít až k jeho
selhání.

Zduření a deformity kostí ovšem nejsou hlavní problémy, které trápí
pacienty trpící touto chorobou. Onemocnění bývá provázeno
silnými bolestmi, které mohou hendikepovat pacienty
v běžném životě.

V kostech lebky se normálně vyskytují otvory, kudy prochází mnoho
důležitých nervů a smyslových drah do mozku a zpět. Nyní si představme,
že se změnou tvaru a objemu lebečních kostí dochází
i k uzavírání těchto důležitých „tunelů“ skrz
lebku, a to jistě nevěstí nic dobrého. Skutečně, dochází k útlaku
nervů a jiných důležitých struktur, což má vážné důsledky.

Vznikají
poruchy sluchu, útlakem hlavových nervů vznikají
neurologické komplikace, z nichž nejčastější jsou
závratě (točení hlavy, pocity nestability), ohrožen je
i zrak
. Dále můžou být poruchy citlivosti v obličeji, porucha
pohyblivosti a ochablost obličejových svalů.

Útlakem okohybných nervů
vznikají poruchy pohyblivosti očí a dvojité vidění.

Postižení páteře kostními změnami může způsobit tzv.
„lumboischialgický syndrom“, což je onemocnění bederní
páteře, které se projevuje bolestí a omezením pohyblivosti v této
oblasti.

Současné dráždění míšních kořenů (to jsou nervy
vystupující z míchy vedoucí do ostatních částí těla), tzv.

„radikulární syndrom“, způsobuje vyzařování bolesti do dolní
končetiny a může vést i k obrně svalů a poruše citlivosti
končetiny.

Dochází také k spontánním frakturám postižených
kostí
, kosti se lámou i při minimálním zatížení z důvodu
ztráty své mechanické odolnosti.

Onemocnění může v některých případech vést k trvalé
invaliditě
.

Naštěstí přes tyto vážné příznaky se nemoc neprojevuje takto ve
všech případech. Subjektivní obtíže (které vnímá sám nemocný) se
vyskytují asi jen v 15% všech případů onemocnění. Ostatní případy
jsou asymptomatické (příznaky onemocnění se neprojeví), takže často ani
nejsou diagnostikovány a neví o nich ani dotyční pacienti.

Rizikové faktory Pagetovy choroby  

Jelikož je příčina onemocnění zatím neznámá, nelze s jistotou
uvést rizikové faktory, které by byly zodpovědné za vznik onemocnění.

Jisté však je, že genetická predispozice (vrozené
předpoklady) hrají svou roli, takže jako rizikový faktor můžeme označit
předchozí výskyt tohoto onemocnění u předků a pokrevních příbuzných.
Potom je pravděpodobnost vzniku onemocnění o mnoho vyšší.

Příčiny Pagetovy choroby  

Příčiny onemocnění zatím nejsou známé.

Uvažuje se o virové příčině onemocnění. Kostní buňky zodpovědné
za přestavbu postižené kosti totiž obsahují částice, které
připomínají viry z čeledi paramyxoviridae, a tak se uvažuje
o paramyxovirech jako o spouštěči onemocnění.
Nepochybný je však vliv genetický. Pokud někdo z rodiny již trpí nebo
v minulosti trpěl tímto onemocněním, nový výskyt nemoci je výrazně
pravděpodobnější.

O možném vlivu genetickém a vnějšího prostředí svědčí různý
geografický výskyt Pagetovy choroby.

Prevence Pagetovy choroby  

Není známá účinná prevence.

Léčba Pagetovy choroby  

Pagetova choroba je chronické onemocnění, vyžadující
dlouhodobou, často dokonce celoživotní léčbu. Jelikož je prvotní porucha
na úrovni osteoklastů (buněk odbourávající kostní tkáň), používají
se látky, které tlumí jejich činnost nebo snižují jejich počet.
Historicky prvním používaným lékem byl lososí kalcitonin, který se
vyráběl uměle.

Postupně se začaly používat léky zvané bifosfonáty
(používají se k léčbě osteoporózy), ve formě perorální (ústní)
i nitrožilní, ve velkých dávkách, které se používají dodnes.

V poslední době se objevil nový lék s výbornými výsledky zvaný
zolendronát (kyselina zolendronová). Jedná se o zatím nejnovější
léčebný postup s použitím zolendronátu v jedné krátkodobé infusi
jednou ročně.

Pacienti léčení tímto novým postupem mají zatím
nejlepší výsledky a vykazují i významně lepší kvalitu života než
u předchozích léků.

Další léčba je symptomatická, kdy léčíme příznaky onemocnění.
Spočívá v podávání analgetik (léků tlumících bolest) a případně
lze provádět i chirurgické zákroky.

Komplikace Pagetovy choroby  

Komplikacemi choroby jsou zlomeniny, snížení
sluchu až hluchota
, závratě podmíněné útlakem
hlavových nervů, neurologické komplikace a nadměrná zátěž srdce, která
může vést až k srdečnímu selhání. Dále může při postižení
páteře vzniknout lumboischialgický syndrom (viz výše – popis nemoci,
příznaky), projevující se bolestí v kříži vyzařující do dolní
končetiny. Asi v 1-2% případů může vzniknout zhoubný kostní nádor –
osteosarkom.

Další názvy: Choroba malého klobouku, Morbus Paget, osteitis deformans, osteodystrophia deformans

Pagetova choroba

Pagetova choroba (syn.

Zajímavé:  Jaké Léky Užívat Při Chřipce?

morbus Paget, osteitis deformans, osteodystrophia deformans) je kostní onemocnění charakterizované lokalizovanou poruchou remodelace kosti, při které dochází k nadměrné kostní resorpci následované kompenzatorně zvýšenou novotvorbou strukturálně neplnohodnotné kosti. Novotvořená kost je značně dezorganizovaná, nazýváme ji „plsťovitá kost“. Takto změněné kosti mají větší náchylnost ke zlomeninám.

Postihuje buď:

  1. jednu kost – monostotická forma (15 %),
  2. více kostí – polyostotická forma.

Predilekčně axiální skelet: páteř, pánev, femur, sakrum, lebka.

Epidemiologie[upravit | editovat zdroj]

Výskyt Pagetovy nemoci je častý v Evropě (Velká Británie), Severní Americe, Austrálii, na Novém Zélandu, méně častý je v Asii a Africe.

Nemoc nastupuje typicky v 5.–6. dekádě u mužů i žen (v poměru pohlaví muži:ženy 3:2).

Etiologie[upravit | editovat zdroj]

Vyvolávající příčina zatím není známá, předpokládá se spoluúčast genetických faktorů a virů (faktorů prostředí).

Patogeneze[upravit | editovat zdroj]

  1. Fáze osteolytická: charakterizována zvýšenou aktivitou abnormálních osteoklastů (s několikanásobně vyšším počtem jader než mají normální osteoklasty).
  2. Fáze smíšená: vystupňovaná osteolýza vede ke zvýšené novotvorbě kosti.

  3. Fáze sklerotizace: dominuje novotvorba kostní tkáně.
  • Mikroskopický obraz Pagetovy choroby; Všimněte si nepravidelnosti osteonů
  • Mikroskopický obraz zdravé kostní kompakty

Symptomy[upravit | editovat zdroj]

70–80 % pacientů je asymptomatických. U dalších se vyskytuje:

  • bolest kostí a přilehlých kloubů, bolest je lokalizovaná a tupá, velmi často se objevuje v noci,
  • deformity kostí, lebky, zvětšení a deformity obratlů,
  • bolest hlavy,
  • zvětšení obvodu hlavy (pacientovi je najednou malý klobouk),
  • projevy útlaku nervů (postižení sluchu)
  • v místě novotvořené kosti vznik četných arteriovenózních spojek, které vedou k zvýšenému prokrvení a palpačně zvýšení teploty nad místem postižení,
  • fraktury kostí

Diferenciální diagnóza[upravit | editovat zdroj]

Diagnostika[upravit | editovat zdroj]

Anamnéza:
U cca 14 % případů pozitivní rodinná anamnéza.

Zobrazovací techniky:
RTG (lytické a sklerotické leze), CT, radioizotopový kostní scan

  • postižení pravé lopaty kyčelní

Laboratorní diagnostika (markery kostní remodelace):

  • markery kostní resorbce: deoxypyridinolin, N-telopeptid a C-telopeptid kolagenu I (INTP, ICTP),
  • markery novotvorby: ALP (kostní izoenzym),
  • sérové hodnoty vápníku, fosforu a PTH: mohou být v normě.

Komplikace[upravit | editovat zdroj]

  • kostní: fraktury, deformity, kostní sarkom,
  • neurologické: útlak nervových kořenů, hluchota,
  • zvýšený průtok krve kostí může vést k hypercirkulaci, při větším rozsahu postižení až k srdečnímu selhání.

Terapie[upravit | editovat zdroj]

  • chirurgická terapie kostních deformit, fraktur,
  • pravidelné kontroly.

Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit | editovat zdroj]

Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]

  • Wikipedia. Paget´s disease [online]. [cit. 2009-10-06]. .
  • Wikipedia. Osteodystrophia deformans [online]. [cit. 2009-10-06]. .
  • GOLDMAN, L a D AUSIELLO. Paget´s disease [online]. ©2007. Poslední revize 2008, [cit. 2009]. .

Pagetova choroba

Pagetova choroba je onemocnění kostí, u kterého dosud není zcela jasná příčina. Postihuje nejčastěji lebku, pánev, páteř a dlouhé kosti v těle. Kosti se pod vlivem nemoci deformují, zvětšují a jsou křehčí.

Při onemocnění dochází k metabolickým změnám v kostech, buňky zodpovědné za odbourávání kostní hmoty zvyšují svou aktivitu, stejně tak se zvyšuje aktivita buněk, které jsou zodpovědné za růst kostní hmoty, výsledkem je pak rychlý nárůst nekvalitní kostní hmoty, která se snadno láme. Jedná se o druhé nejčastější onemocnění kostí hned po osteoporóze.

Příznaky Pagetovy choroby

Ne u všech pacientů se nemoc projeví dramaticky. Mezi nejčastější příznak patří bolest kostí. Kosti nabývají na objemu, ztlušťují se a deformují. Nejčastěji nemoc postihuje lebku. Růst kostí může způsobit tlak na nervy například sluchu nebo zraku. Pacienti se pak potýkají s poruchami zraku nebo sluchu. Kosti jsou křehké a snadno se lámou.

Kosti, kloubyZejméona kosti končetin a lebky

Léčba Pagetovy choroby

Léčba se skládá z léčby příznaků a projevů, takže se podávají léky proti bolesti a řeší se zlomeniny kostí. Další část léčby je zaměřená přímo na metabolické změny v kostech, podávají se léky bisfosfonáty, které mají za úkol mírnit odbourávání kostní hmoty a doporučuje se i vápník a vitamin D.

Léky

Aby se zpomalil proces odbourávání kostní hmoty, podávají se pacientům bisfosfonáty, vápník a vitamin D.

Vyšetření

Pro určení Pagetova onemocnění je potřeba rozbor krve na přítomnost sloučenin, které jsou spojené s odbouráváním kostí. Dále pak rentgen kostí a scintigrafie, která odhalí metabolické změny v kostech. Při scintigrafii se podávají radiofarmaka a následně se sleduje jejich rozložení v kostech. 

Prevence

Prevence proti této nemoci neexistuje.

Víte, co přesně vás čeká na vyšetření, které vám lékař předepsal?

Možné komplikace

Komplikacemi choroby jsou zlomeniny, snížení sluchu až hluchota, závratě podmíněné útlakem hlavových nervů, neurologické komplikace a nadměrná zátěž srdce, která může vést až k srdečnímu selhání.

Při postižení páteře může vzniknout lumboischialgický syndrom projevující se bolestí v kříži vystřelující do dolní končetiny a omezením pohyblivosti. Současné dráždění míšních kořenů může způsobit tzv. radikulární syndrom, který se projeví bolestí končetiny a může vést i k obrně svalů a poruše citlivosti.

Ojediněle může vzniknout zhoubný nádor kosti – osteosarkom.

Kdy jít k lékaři

Lékaře navštivte při bolesti kostí a jejich zvýšené lámavosti.

Pagetova choroba

Pagetova choroba je kostní onemocnění, které má poměrně typický průběh, ale není přesně známá její hlavní příčina.

Uvažuje se o virovém původu nebo o vrozené genetické vadě, žádná z teorií však dosud nebyla přesvědčivě prokázána.

Postiženy jsou buď jednotlivé kosti, nebo celé skupiny kostí a v obzvláště závažných případech způsobuje toto onemocnění pacientům velmi nepříjemné komplikace.

Pagetova choroba postihuje nejčastěji dlouhé kosti končetin, páteř nebo kosti pánve. V průběhu tohoto onemocnění se zvyšuje aktivita speciálních kostních buněk, tzv. osteoklastů, které uvolňují látky destruující kostní tkáň.

Jejich aktivita je velmi důležitá pro normální přestavbu kostí, pokud ale destrukce probíhá rychleji než tvorba nové kostní tkáně, vznikají různě veliké defekty. Normální stavba kosti je významně porušená a velmi často dochází ke zlomeninám. Jako reakce na úbytek kostní tkáně se zvyšuje také aktivita druhé skupiny kostních buněk, osteoblastů.

Ty mají za úkol produkovat zvláštní hmotu, do které se později ukládají minerální látky a hmota se promění v tvrdou a pevnou kostní tkáň. Při Pagetově chorobě je však novotvorba kosti odlišná než u zdravých lidí. Vznikající kost je málo pevná, má chaotickou strukturu a nesnese takovou zátěž, jako ostatní zdravé části kostry.

Výsledkem je tedy těžké poškození kostí, jejich zvýšená křehkost a lomivost, a díky tomu velmi časté fraktury a omezení pohyblivosti končetin i celého těla. Dále se mohou vyskytnout i některé komplikace, které ještě zhoršují pacientův celkový stav.

Protože v kosti probíhají velmi energeticky náročné děje, musí dojít ke zvýšení prokrvení a v některých případech se může průtok postiženou kostí zvýšit až na trojnásobek normální hodnoty. To pak vede k přetížení srdce a vzácně až k srdečnímu selhání.

Pokud jsou postiženy kosti lebky, může vlivem kostní přestavby dojít k útlaku některých nervů nebo dalších měkkých struktur mozku, což vede k poměrně závažným poruchám zraku a sluchu nebo se objevují závratě, či jiné neurologické poruchy. Velmi závažnou komplikací může být vznik osteosarkomu, který ve starším věku většinou vyrůstá na podkladě Pagetovy choroby nebo jiného kostního onemocnění.

Pagetova choroba, její diagnostika a léčba

Co se týče diagnostiky Pagetovy choroby, existuje několik laboratorních ukazatelů, jejichž hodnota se v průběhu onemocnění významně zvyšuje. Dále se s výhodou využívá rentgenové vyšetření a dále zobrazovací metody využívající radioaktivní prvky.

Velkou výhodou naposled zmíněných zobrazovacích postupů je jejich schopnost odhalit Pagetovu chorobu již v jejím úplném počátku, tedy dlouho před tím, než je možné pozorovat její obraz na rentgenovém snímku. Co nejdříve po diagnostice je pak nutné zahájit léčbu, která spočívá především v podávání kalcitoninu nebo bisfosfonátů.

Ty mají schopnost se navázat na osteoklasty a utlumit jejich aktivitu, což vede k oslabení destrukce kostní tkáně a k obnovení rovnováhy mezi funkcí osteoklastů a osteoblastů.

Pagetova choroba a život s ní

Přestože Pagetova choroba není smrtelná, dokáže pacientům výrazně znepříjemnit život.

Nejen častější zlomeniny, ale také omezení různých sportovních a volnočasových aktivit, to vše jsou projevy, se kterými musí každý postižený počítat.

Při dodržování léčebného plánu a předepsaného klidového režimu se však jejich stav může zlepšit natolik, že se po čase budou schopni navrátit ke svým oblíbeným činnostem.

Diskuze

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *

Adblock
detector