Addisonova choroba – vše o zdraví

Poškození hypotalamu je méně časté, mozek potom nedodává potřebné hormony, které mají nadleviny stimulovat k tvorbě kortizolu a aldosteronu. Nadledviny v tomto případě poškozeny nejsou.

Příznaky

Při nedostatku hormonů kortizolu a aldosteronu se člověk začne cítit unavený, má nízký krevní tlak a pociťuje ochablost svalů, trpí bolestmi břicha, úbytkem váhy, má častou žízeň a chuť na slané. V těle se hromadí draslík, člověk má průjmy, jeho kůže vypadá hodně opáleně, na jazyku se mohou tvořit skvrny a vysoká hodnota draslíku může působit nepříznivě i na srdeční rytmus.

Co se příčin týká, nejčastěji může jít o  zánět – a to o takzvaný autoimunitní v důsledku prodělaného zánětu (virového či bakteriálního) v kombinaci s genetickou predispozicí.

Pokud se jedná o centrální Addisonovu chorobu, kterou zapříčiňuje porucha hypotalamu nebo hypofýzy, člověk pociťuje stejné příznaky kromě zmíněné pigmentace a skvrn na jazyku.

Centrální Addisonova choroba není častá, zapříčiňuje ji úraz, nádor nebo infekce mozku.

Léčba

Potom co pacient přijde k lékaři a je ve špatném stavu, je nutné jeho infekce vyléčit antibiotiky a dodat jeho tělu infuzemi tekutiny a potřebné látky.

  Addisonova choroba jako taková léčitelná není, člověk musí po celý život brát léky, aby do těla dostal takové množství hormonů, jaké by běžně vyprodukovaly nadledviny.

Léky mají mnoho vedlejších účinků, pacient musí být v kontaktu s lékařem, který při různých problémech (stres, infekční onemocnění, operace) dávky léků zvyšuje a snižuje.

Léky

Pro doplnění hormonu kortizolu se podávají kortikosteroidy. Pro doplnění hormonu aldosteronu se podávají mineralokortikoidy.

Bylinky

Léčbu můžete podpořit pitím čaje z 1 lžičky lékořice lysé přelité 150 ml vroucí vody, nechte vylouhovat, sceďte a pijte 2krát denně.

Domácí léčba a babské rady

Pro správnou funkci nadledvin se hodí zábaly v oblasti ledvin, které vytvoříte z vody, ve které namočíte ovesnou slámu. Obklady provádějte 2krát týdně na 1–2 hodiny.

Víte, co přesně vás čeká na vyšetření, které vám lékař předepsal? Zjistěte, co které znamená.

Vyšetření

Lékař by měl již z popsaných příznaků tušit, že se jedná o Addisonovu chorobu, ke správné diagnóze mu pomůže odběr krve a ultrazvuk.

V těhotenství

Addisonova choroba nebrání v otěhotnění, někdy se však s touto nemocí pojí špatná funkce vaječníků. Pokud je žena těhotná, měla by o tom dát vědět svému lékaři, se kterým probere podrobnosti, důležité je dále užívat vhodné léky a šetřit se.

Možné komplikace

Komplikací pro pacienta zůstává celoživotní nutnost brát léky.

Jednou z nejčastějších komplikací bývá Addisonská krize, která vzniká v důsledku stresových situací, infekčních onemocnění, úrazů nebo po operaci, proto by měl lékař vědět o všem, co se u pacienta děje, a na základě situací měnit dávkování jeho léků. Addisonská krize ohrožuje pacientův život a projevuje se bolestmi břicha, zvracením, nízkým krevním tlakem, zrychleným tepem a vysokou teplotou.

Trvalé následky

Neléčení Addisonovy choroby a hromadění draslíku v těle může zapříčinit i smrt v důsledku nepravidelného srdečního rytmu, na který draslík působí. Pokud člověk nechá zajít chorobu příliš daleko, může, pokud se jedná o špatnou funkci nadledvin, upadnout do hypovolemického šoku.

Prevence

Pro tuto nemoc je důležité nepodcenit jakékoliv problémy a okamžitě směřovat k lékaři. V případě pigmentace kůže či jejím bronzovém zbarvení je potřeba na tuto skutečnost upozornit lékaře.

Kdy jít k lékaři

K lékaři běžte při jakémkoliv podezření na nefunkčnost nadledvin, neléčení může skončit fatálně.

Источник: https://www.mojezdravi.cz/nemoci/addisonova-choroba-3818.html

Addisonova choroba

Addisonova choroba je spojena s poruchou kůry nadledvin, kdy se snižuje tvorba příslušných hormonů – kortizolu a aldosteronu. Pro manifestaci příznaků adrenokortikální insuficience se odhaduje, že musí být zničeno 80–90 % tkáně kůry nadledvin.

Pigmentace u Addisonovy choroby

Základní informace[upravit | editovat zdroj]

Základní schéma regulace kortizolu[upravit | editovat zdroj]

[math]mathrm{CRH} longrightarrow mathrm{ACTH} longrightarrow mathrm{Kortizol} [/math]

Hypotalamus tvoří sloučeninu CRH (corticotropin releasing hormone). Ta působí na hypofýzu, která začne více vyrábět hormon ACTH (adrenokortikotropní hormon).

ACTH putuje krví do nadledvin a tam zvýší tvorbu kortizolu.

Glukokortikoidy, z nichž je hlavním hormonem právě kortizol, mají velký vliv na metabolismus a imunitu organismu, umožňují člověku přežít vysoce stresové situace.

Základní schéma regulace aldosteronu[upravit | editovat zdroj]

[math]mathrm{Renin} longrightarrow mathrm{angiotenzin I } xrightarrow{mathrm{ ACE }} mathrm{angiotenzin II } longrightarrow mathrm{aldosteron}[/math]

Ledviny produkují hormon renin, který aktivuje angiotenzinogen na angiotenzin I. Angiotenzin I se pomocí ACE (angiotenzin converting enzyme) přemění na angiotenzin II, který je již biologicky aktivní a stimuluje produkci aldosteronu.

Mineralokortikoidy, jejichž hlavním představitelem je právě aldosteron, mají vliv na ledviny a na cévy – snižují ztráty sodíku do moči, zvyšují ztráty draslíku a zvyšují krevní tlak.

V kůře se v malé míře produkují i pohlavní hormony, ale to nás v této chvíli příliš nezajímá.I dřeň produkuje svoje hormony, tvoří se v ní noradrenalin. To však u Addisonovy choroby nemá význam, nadprodukce noradrenalinu ve dřeni nás nicméně zajímá u feochromocytomu. Schéma negativní zpětné vazby

Epidemiologie[upravit | editovat zdroj]

Incidence je přibližně 5 případů na 100 000 obyv./rok.

Příčiny[upravit | editovat zdroj]

Podle příčin rozlišujeme 2 formy:

  1. Centrální forma Addisonovy choroby ('bílý Addison') = Poškození hypothalamu a/nebo hypofýzy – méně časté. Příčinou jsou nádory, poranění a infekce mozku. Kůra nadledvin je zcela v pořádku (jen ji chybí řídící hormon), produkce aldosteronu bývá zachována (aldosteron je řízen reninem).
  2. Periferní forma Addisonovy choroby = Poškození kůry nadledvin – Je častější. Příčina vzniku protilátek proti vlastním buňkám není známa a zřejmě se na ní podílí genetika a nějaká virová infekce, která souvisí se zacílením imunitního systému proti vlastním buňkám. Kůra nadledvin ovšem může být náhle zničena i při některých infekcích, klasicky při infekci meningokokem. Tento mikrob někdy způsobí tak závažnou infekci, že dojde k prokrvácení obou nadledvin a jejich totálnímu zničení, což je často spojeno se smrtí nemocného. Toto prokrvácení nadledvin u meningokokových infekcí se nazývá Waterhouseův-Friderichsenův syndrom.

Patogeneze[upravit | editovat zdroj]

Příčinou může být primární adrenokortikální insuficience, tj. selhání nadledvin, nebo vzácněji sekundární adrenokortikální insuficience, tj. nedostatek ACTH.Asi 80 % [1] primárních onemocnění je způsobeno autoimunitním poškozením nadledvin.

Mezi ostatní příčiny patří tuberkulóza nadledvin (asi 20 % případů) a řada vzácných onemocnění (krvácení do nadledvin – Waterhousův-Fridrichsenův syndrom; trombóza nadledvinových žil; poškození nadledvin infekcí; destrukce nadledvin nádorovými metastázami, amyloidem, sarkoidózou, hemochromatózou; adrenoleukodystrofie; kongenitální adrenální hypoplázie; syndromy rezistence na ACTH).

Sekundární poruchy souvisí s různými typy poškození hypothalamo-hypofyzární dráhy, např. nádorem, meningitidou, krvácením, ischémií atd.

Autoimunitně podmíněné primární adrenokortikální insuficience[upravit | editovat zdroj]

Geneticky predisponovaní jedinci mají autoprotilátky proti 21-hydroxyláze a časem ztratí schopnost produkce kortizolu. Tyto protilátky jsou přítomny u více než 90 % pacientů s nedávným nástupem choroby.

Tato náchylnost k produkci autoprotilátek je způsobena geny kódující MHC typu II (nejvíce nacházeny u haplotypu DR4, DR3/4, DQ2/DQ8, DRB1∗0404 subtyp DR4). Také u polymorfismu molekuly A 5.

1 (spojená s MHC typu I) se objevuje vyšší pravděpodobnost vzniku Addisonovy choroby. Tato molekula je zodpovědná za maturaci T buněk v thymu.

Projevy[upravit | editovat zdroj]

Dlouhodobý nedostatek hormonů kůry nadledvin se projevuje celkovou únavou, nízkým krevním tlakem, snížením tělesné hmotnosti, občasnými bolestmi břicha a žízní. Nemocný má také více chuť na hodně osolená jídla.

Snížení koncentrace aldosteronu vede k vyšším ztrátám sodíku a hromadění draslíku v těle. Vysoká hodnota draslíku vede k průjmům a může způsobit i smrtelně nebezpečné poruchy srdečního rytmu.

Při poškození kůry nadledvin poznají hypofýza s hypotalamem nízkou koncentraci kortizolu v těle a snaží se jeho koncentraci zvýšit – začnou produkovat hodně CRH a ACTH. To souvisí se vznikem hyperpigmentace kůže a sliznic.

Prekurzorem ACTH je POMC (proopiomelanokortin), ze kterého vzniká i MSH (melanocyty stimulující hormon). Jak již název napovídá, MSH aktivuje melanocyty, které začnou vytvářet ve zvýšené míře pigment (melanin).

Nemocný z tohoto důvodu vypadá paradoxně velmi zdravě a opáleně (a to i v zimních měsících) a na sliznici dutiny ústní se mu tvoří temné grafitové skvrny.

U centrální formy Addisonovy choroby je snížena tvorba CRH a ACTH. Proto i látka způsobující pigmentaci není zvýšená a „opálená“ kůže a grafitové skvrny se v tomto případě neobjeví. U centrální formy navíc není narušena tvorba aldosteronu a tak budou příznaky nemoci o něco mírnější.

Addisonovu chorobu lze rozdělit do 3 klinických forem:

Pokud je v těle kritický nedostatek glukokortikoidů a mineralokortikoidů, dochází ke vzniku akutní adrenokortikální (též addisonské) krize. Mezi klinické příznaky patří slabost, apatie, zmatenost, vysoká horečka.

V krvi je hyperkalemie, hyponatremie, hypoglykemie, neutropenie, lymfocytóza, monocytóza, eozinofilie.

Kvůli nechutenství a zvracení může dojít ke ztrátě tekutin, akutní hypovolemii a arteriální hypotenzi, která vyústí ve vznik cirkulačního šoku.

Prezident Kennedy byl asi nejznámějším člověkem s Addisonovou chorobou. Mimochodem zásadní televizní debatu v prezidentských volbách nad R. Nixonem vyhrál díky svému vzhledu. Nixon přišel před kamery pobledlý a neoholený. Kennedy vypadal zdravě, byl oholený a pěkně opálený.

Zajímavé:  Holter - vše o zdraví

Diagnostika[upravit | editovat zdroj]

Na diagnózu lékaře navedou klinické příznaky (slabost, únava, anorexie, myalgie, nevolnost, ‚touha‘ po soli, ortostatická hypotenze), nižší koncentrace sodíku a vyšší koncentrace draslíku v krvi.

Diagnóza je potvrzena zhodnocením koncentrace ACTH a kortizolu v krvi. Kortizol bude u Addisonovy choroby snížen vždy. ACTH bude sníženo pouze u centrální formy Addisonovy choroby (tj. při poruše hypothalamu a/nebo hypofýzy).

Při poruše kůry nadledvin bude ACTH zvýšené.

Hodnoty sérových hladin kortizolu ráno nalačno pod 150 nmol/l potvrzují diagnózu adrenokortikální insuficience, hodnoty nad 550 nmol/l tuto diagnózu vylučují. Mezi těmito hodnotami leží šedá zóna, kde mohou být pacienti s částečnou insuficiencí.

Takové pacienty odhalíme pomocí dynamických stimulačních testů, které hodnotí schopnost zvýšení sekrece kortizolu za zátěžových podmínek. Používá se inzulinový toleranční test nebo synacthenový test.

Inzulinový toleranční test spočívá ve vyvolání hypoglykémie (pod 2,2 mmol/l) podáním inzulinu a v opakovaných měřeních hladiny kortizolu v plazmě. Fyziologicky vyvolá hypoglykémie vzestup produkce kortizolu, při hypokortikalismu se sekrece tohoto hormonu zvyšuje méně nebo vůbec.

Za bezpečnější vyšetřovací metodu se považuje synacthenový test, při němž se produkce kortizolu stimuluje podáním analogu ACTH.

U autoimunitou způsobeného poškození nadledvin můžeme v krvi najít protilátky proti 21-hydroxyláze (až u 90 % pacientů).

Až 50 % takto postižených lidí má i další autoimunitní chorobu (mohou se vytvářet protilátky proti štítné žláze, přištítným tělískám, varlatům, ovariím, žaludeční sliznici atd.).

Doporučuje se screening pacientů s diabetem typu 1A, hypoparathyroidismem a při nálezu protilátek proti 21-hydroxyláze, aby se předešlo vzniku akutní adrenokortikální krize.

Stav nadledvin můžeme vyšetřit ultrazvukem (najdeme poškození, autoimunitní zánět ovšem nezpozorujeme), stav hypothalamu a hypofýzy můžeme zhodnotit pomocí CT a magnetické rezonance.

Léčba[upravit | editovat zdroj]

Léčba akutní Addisonské krize[upravit | editovat zdroj]

Léčbu je třeba zahájit co nejdříve. Parenterálně podáváme hydrokortison v prvních 24 hodinách v dávkách 100 mg á 6 hodin (v těchto dávkách má i mineralokortikoidní účinek). Zlepšení stavu je obvykle rychlé, takže je možné již od druhého dne snížit dávky na 50 mg á 6 hod. Podle stavu pacienta postupně snižujeme dávky na 10 mg 4krát denně.

Pokud se jedná o Addisonovu nemoc, pak při snížení dávek hydrokortisonu na 50–60 mg/den přidáváme fludrokortison (pro mineralokortikoidní efekt). Kromě kortisolu se zaměřujeme na úpravu dehydratace, která bývá výrazná, a elektrolytové dysbalance. Hyperkalemie a acidosa se obvykle upraví po podání kortisolu.

Samozřejmostí je i léčba vyvolávající příčiny krize (infekce).

Chronická léčba[upravit | editovat zdroj]

Pacienti s adrenokortikální insuficiencí vyžadují doživotní substituční léčbu. Celková denní dávka hydrokortisonu se obvykle pohybuje v rozmezí 25–30 mg/den, ale může být i výrazně vyšší.

Bohužel nemáme k dispozici žádný laboratorní test, který by ukázal přiměřenost dávky, řídíme se proto klinickým obrazem (únava, váha, GIT obtíže), tlakem krve a mineralogramem. Kortisol podáváme 2krát denně – 2/3 dávky ráno a zbylou třetinu v 16–17 hod.

Dávku kortizolu je třeba zvyšovat při jakékoliv psychické nebo fyzické zátěži, a to až do dávek 300–400 mg/den.

Je třeba vždy pamatovat na to, že krátkodobé podání vyšší dávky je prakticky bez rizika, zatímco poddávkování může vyvolat krizi! Pacienti musí být o tomto řádně poučeni a při teplotě nad 39 °C, průjmech, nebo zvracení vyhledat lékaře.U Addisonovy nemoci musíme kromě hydrokortisonu podávat obvykle i fludrokortison s mineralokortikoidním účinkem. Podává se jednou denně v konstantní dávce 0,05–0,2 mg.

Prognóza[upravit | editovat zdroj]

Neléčené onemocnění vede v průběhu dvou let ke smrti pacienta. Adekvátně léčená adrenokortikální insuficience má prognózu příznivou s přežíváním blízkým normální populaci a dobrou kvalitou života.

Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit | editovat zdroj]

Externí odkazy[upravit | editovat zdroj]

Převzato z[upravit | editovat zdroj]

Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]

  • NEČAS, Emanuel. Patologická fyziologie orgánových systémů. Čast 2. 2. vydání. Praha : Karolinum, 2009. 760 s. s. 574-575. ISBN 978-80-246-1712-1.
  • GREENSPAN, Francsi S a J. D BAXTER. Základní a klinická endokrinologie. 1. vydání. Praha : H & H, 2003. 843 s. s. 354–363. ISBN 80-86022-56-0.

Reference[upravit | editovat zdroj]

Источник: https://www.wikiskripta.eu/w/Addisonova_choroba

Addisonova choroba

Addisonova choroba je onemocněním nadledvin spojená s poruchou funkce jejich kůry. Nejprve je nutné znát základní informace o nadledvinách.

Nadledviny jsou párový orgán, který se nachází – jak už název napovídá – nad oběma ledvinami. Nadledviny se skládají z kůry a dřeně a jsou významné tvorbou celé řady hormonů. V jejich kůře se vytváří glukokortikoidy a mineralokortikoidy.

Glukokortikoidy, z nichž je hlavním hormonem kortizol, mají velký vliv na metabolismus a imunitu organismu, umožňují člověku přežít vysoce stresové situace.

Mineralokortikoidy, jejichž hlavním představitelem je aldosteron, mají vliv na ledviny a na cévy – snižují ztráty sodíku do moči, naopak zvyšují ztráty draslíku a zvyšují krevní tlak. V kůře se v malé míře produkují i pohlavní hormony, ale to nás v této chvíli příliš nezajímá.

Řízení tvorby těchto hormonů je také nutno zmínit – tvorba kortizolu je řízena z našeho mozku, přesně řečeno z hypothalamu a hypofýzy, tvorba aldosteronu v nadledvinách je řízena z blízkých ledvin. Řízení vypadá schematicky takto.

Hypotalamus tvoří sloučeninu CRH a ta působí na hypofýzu, která začne více vyrábět hormon ACTH, který se krví dostane do nadledvin a tam způsobí tvorbu kortizolu. Celý proces lze zkráceně zapsat takto: CRH -> ACTH -> kortizol

Ledviny produkují hormon renin, který se krví dostane do nadledvin a způsobí zvýšenou tvorbu aldosteronu. Celý proces lze popsat velmi jednoduše: Renin -> aldosteron.

I dřeň nadledvin produkuje svoje hormony, tvoří se v ní noradrenalin. To však u Addisonovy choroby nemá význam, nadprodukce noradrenalinu ve dřeni nás nicméně zajímá u feochromocytomu.

Addisonova choroba je  tedy spojena s poruchou kůry nadledvin spojenou se snížením tvorby příslušných hormonů – kortizolu a aldosteronu.

Příčiny: Proč k poruše kůry dojde? Nejčastější příčinou je autoimunitní zánět.

Klasická Addisonova choroba tedy souvisí s tvorbou protilátek proti buňkám kůry nadledvin a je jednou z řady autoimunitních nemocí.

Příčina vzniku protilátek proti vlastním buňkám není známa a zřejmě se na ni podílí genetika a nějaká virová infekce, která souvisí se zacílením imunitního systému proti vlastním buňkám.

Kůra nadledvin ovšem může být náhle zničena i při některých infekcích, klasicky při infekci meningokokem.

Tento mikrob někdy způsobí tak závažnou infekci, že dojde k prokrvácení obou nadledvin a jejich totálnímu zničení, což je často spojeno se smrtí nemocného.

Toto prokrvácení nadledvin u meningokokových infekcí se nazývá jako Waterhouse – Friderichsenův syndrom. To ovšem uvádím jen tak pro pořádek a dále se budu věnovat již jen autoimunitní příčině klasické Addisonovy choroby. 

Je významné také poznamenat, že při poškození hypotalamu a/nebo hypofýzy (mozkovým nádorem, infekcí, úrazem) může dojít ke snížení hormonu ACTH a tím pádem dojde k narušení tvorby kortizolu podobně jako u klasické Addisonovy choroby.

Tento méně častý stav se někdy označuje jako centrální forma Addisonovy choroby. Rozdíl je v tom, že kůra nadledvin je zcela v pořádku (jen ji chybí řídící hormon) a také v tom, že produkce aldosteronu bývá zachována.

Jak jsem totiž uvedl výše, je tvorba aldosteronu řízena ledvinným hormonem reninem, nikoliv pomocí ACTH.

  • Takže ještě jednou přehledně:
  • 1. Poškození hypothalamu a/nebo hypofýzy = centrální forma Addisonovy choroby – méně časté, příčinou jsou nádory, poranění a infekce mozku
  • 2. Poškození kůry nadledvin = periferní forma Addisonovy choroby – častější, příčinou je autoimunitní proces nebo infekce

Projevy: Dlouhodobý nedostatek hormonů kůry se projevuje celkovou únavou, nízkým krevním tlakem, snížením tělesné hmotnosti, občasnými bolestmi břicha a žízní. Nemocný má také více chuť na hodně osolená jídla.

Snížení koncentrace aldosteronu vede k vyšším ztrátám sodíku se vznikem hyponatrémie a k hromadění draslíku v těle. Vysoká hodnota draslíku vede k průjmům a může způsobit i smrtelně nebezpečné poruchy srdečního rytmu.

Při poškození kůry nadledvin poznají hypofýza s hypotalamem nízkou koncentraci kortizolu v těle a snaží se jeho koncentraci zvýšit – začnou produkovat hodně CRH a ACTH. S jejich tvorbou souvisí i látka zvyšující pigmentaci, detaily nejsou důležité.

Ta se začne vytvářet také ve zvýšené míře a proto se v těle nemocného začne tvořit pigment. Nemocný z tohoto důvodu vypadá paradoxně velmi zdravěaopáleně (a to i v zimních měsících) a na sliznici dutiny ústní se mu tvoří temné grafitové skvrny.

U centrální formy Addisonovy choroby je snížena tvorba CRH a ACTH. Proto i látka způsobující pigmentaci není zvýšená a „opálená“ kůže a grafitové skvrny se v tomto případě neobjeví. U centrální formy navíc není narušena tvorba aldosteronu a tak budou příznaky nemoci o něco mírnější.

Diagnostika: Výše uvedené příznaky mohou lékaře navést, pokud navíc v krvi najdeme nižší koncentraci sodíku a vyšší koncentraci draslíku, je to podezřelé.

Zásadní je zhodnocení koncentrace ACTH a kortizolu z krve. Kortizol bude u Addisonovy choroby snížen vždy. ACTH bude sníženo pouze u centrální formy Addisonovy choroby (tj. při poruše hypothalamu a/nebo hypofýzy).

Při poruše kůry nadledvin bude ACTH zvýšené.

U autoimunitou způsobeného poškození nadledvin můžeme v krvi najít autoprotilátky.

Zajímavé:  Eucerin - vše o zdraví

Stav nadledvin můžeme vyšetřit ultrazvukem (najdeme poškození, autoimunitní zánět ovšem nezpozorujeme), stav hypothalamu a hypofýzy můžeme zhodnotit pomocí CT vyšetření nebo magnetické rezonance mozku.

Léčba: Léčba spadá do kompetence interního lékaře – endokrinologa. V akutním stavu je nutné doplnit člověku tekutiny infuzemi a léčit případné infekce antibiotiky. Celkově je pak nutné doplňovat chybějící hormony.

Pokud chybí kortizol i aldosteron, podáváme pravidelně uměle vyráběné glukokortikoidy (náhrada kortizolu) s malou dávkou sloučeniny fludrokortizonu (náhrada aldosteronu). Pokud chybí „jen“ kortizol, vystačíme si s pravidelným podáváním glukokortikoidů.

Dávky těchto léků si musí pacient zvýšit v zátěžových situacích, jako jsou například infekce, o tom je však již detailně poučen zkušeným endokrinologem.

Zdroje

https://www.nhs.ukhttps://www.mayoclinic.org

Источник: https://www.stefajir.cz/addisonova-choroba

Jak nemoci vůdců měnily běh dějin

Prezident Mitterrand na vojenské přehlídce v Paříži.Foto: Profimedia.cz

Dopadem nemocí hlav států na běh dějin se zabýval britský politik a psychiatr David Owen (1938) a napsal o tom knihu Nemocní u moci, kterou v překladu Jana Kalandry vydalo na sklonku minulého roku nakladatelství Paseka.

Medicínské praxi se Owen věnoval šest let a v politice posléze dlouho působil v různých funkcích. Především byl v letech 1976–1979 britským ministrem zahraničí. Od té doby ho fascinovala souvztažnost mezi politikou a lékařstvím – vliv nemocí na rozhodování politiků, nebezpečí plynoucí z jejich utajování, ale například i odpovědnost, kterou nemoci vrcholných politiků ukládají jejich lékařům.

V této souvislosti se ptá: „Měli by být jako v běžných případech oddáni výhradně svému pacientovi, nebo mají povinnost vzít v úvahu i politické zdraví země?“

Owen se v knize zabývá nejrůznějšími nemocemi hlav států v celém dvacátém století až do přítomnosti, zvláštní studie ale věnuje například Françoisi Mitterrandovi a Johnu F. Kennedymu. Francouzský prezident téměř 14 let ve funkci trpěl rakovinou prostaty, o níž plných 11 let veřejnost nevěděla.

U amerického prezidenta Owen zase porovnává chování Kennedyho při zpackané invazi do Zátoky sviní a na schůzce s Chruščovem ve Vídni v roce 1961 s jeho vystupováním a rozhodováním o rok později během karibské krize. Dává je do souvislosti s Kennedyho zdravotním stavem i změnami léčby, k nimž mezi těmito událostmi došlo.

Johnu Kennedymu bylo 43 let, když byl v listopadu 1960 zvolen prezidentem USA. Zdálo se, že je plný svěžesti (on sám to slovo hojně užíval), vitality, šarmu a humoru. Za Atlantikem byli tehdy u moci o více než generaci starší politici.

Sovětskému vůdci Nikitu Chruščovovi bylo 64 let, stejně jako britskému premiérovi Haroldu Macmillanovi. Francouzskému prezidentovi Charlesi de Gaullovi bylo 70, izraelskému premiérovi Davidu BenGurionovi 74 a německému kancléři Konradu Adenauerovi 84 let.

A přece byli všichni tito muži zdravější než Kennedy.

Tento nejmladší prezident v dějinách USA skládal přísahu s vědomím velkého tajemství – záměrně Američany dezinformoval o svém zdravotním stavu, který byl mnohem horší, než se veřejnost měla důvod domnívat.

Trpěl Addisonovou chorobou (částečné nebo úplné selhání funkce nadledvin), jejíž vinou závisel Kennedyho život na náhradní hormonální léčbě a jeho vítězství ve volbách i setrvání v úřadě na jejím utajování.

Alespoň to si John Kennedy myslel.

Válečný hrdina John Kennedy. Při vojenské službě v jižním Pacifiku utrpěl v roce 1943 zranění, od něhož se odvíjelo mnoho pozdějších neduhů, především bolavá záda.

Foto: Repro z knihy D. Owen: Nemocní u moci

Dlouho panovalo přesvědčení, že Američané by si Kennedyho nikdy nezvolili, kdyby od oznámení jeho kandidatury dostávali informace o jeho nemocích.

„Pro Ameriku šedesátých let to možná platilo,“ píše Owen, „ale my se to nikdy nedozvíme, protože takovou otevřenost tenkrát nikdo nevyzkoušel… Avšak správně léčená Addisonova choroba rozhodně není ničím, co by mělo komukoli bránit v kandidatuře na nejvyšší post.“

Addisonova choroba se projevuje nedostatkem hormonů nadledvin, jmenovitě kortizolu, aldosteronu a pohlavních hormonů. Typická je výrazná pigmentace (pacient vypadá zdravě opálený). Při léčbě (podání chybějících hormonů) toto „opálení“ většinou zmizí.

Zdraví Johna Kennedyho bylo nestálé už od jeho dětství. Jako tříletý dostal spálu, ve třinácti letech výrazně zhubl a přestal růst. O rok později podstoupil operaci slepého střeva, v sedmnácti mu stanovili diagnózu zánět tlustého střeva.

V srpnu 1943 byl ve tmě v úžině mezi dvěma z Šalamounových ostrovů v Tichém oceánu po útoku japonského torpédoborce zasažen člun, jemuž velel poručík Kennedy. Náraz jím mrštil o palubu.

Od této doby se odvíjelo mnoho jeho pozdějších neduhů – především bolavá záda. „Sám Kennedy tento výklad podporoval,“ uvádí Owen, „protože nechtěl, aby se někdo začal zabývat jeho četnými předchozími nemocemi.

Utajování lékařských informací se stalo jeho celoživotním zvykem.“

V listopadu 1943 byl Kennedymu zjištěn dvanáctníkový vřed. Bolesti zad pokračovaly a v červnu 1944 se podrobil operaci. V říjnu 1944 dostal injekci prokainu, po níž se mu výrazně ulevilo.

Tím začala léčba jeho bolestí zad prokainovými injekcemi. Addisonovu chorobu Kennedymu diagnostikovali v Londýně v roce 1947. Dávali mu tehdy méně než rok života.

Během plavby z Anglie domů v říjnu 1947 se mu udělalo tak zle, že dostal poslední pomazání.

Navzdory této dlouhé řadě chorob dokázal Kennedy v roce 1952 vyhrát senátorské volby.

Příští rok se oženil s Jacqueline Bouvierovou, v dubnu 1954 však rentgenové vyšetření ukázalo, že se mu zhroutil pátý bederní obratel, a v květnu už mohl chodit pouze o berlích. Musel na operaci.

Pro stabilizaci páteře mu implantovali kovovou destičku. Za tři dny nastaly velké komplikace a mladý politik upadl do kómatu. Podruhé dostal poslední pomazání. Znovu však utekl hrobníkovi z lopaty.

„Typickým rysem Kennedyho případu,“ poznamenává Owen, „bylo využívání záměrně navzájem izolovaných specialistů, takže žádný lékař nemohl řídit veškerou jeho léčbu.“ Jeho první osobní lékařka Janet Travellová se specializovala na léčbu jeho zad.

Její technika spočívala ve vstřikování prokainu (nebo novokainu) injekční jehlou do bederních svalů. Prokain je syntetickou náhražkou kokainu a v určitém množství pronikal do Kennedyho centrální nervové soustavy.

To se projevovalo špatným soustředěním, nepozorností, únavou, změnami nálad, směsicí nerozhodnosti a zbrklosti, úzkosti a neklidu.

Při návštěvě Kanady v červnu 1961 si prezident Kennedy při sázení stromku natolik pochroumal záda, že musel chodit o berlích.

Foto: Repro z knihy D. Owen: Nemocní u moci

Nedlouho před televizní debatou s protikandidátem Richardem Nixonem v roce 1960 se Kennedy seznámil a začal spolupracovat s doktorem Maxem Jacobsonem, jemuž jeho pacienti říkali „doktor Pohoda“. Za svou přezdívku vděčil tomu, že klientům uměl dodat energii – podával amfetaminy ve formě povzbuzujících pilulek nebo v ampulkách k nitrosvalové injekční aplikaci.

Po kratším přerušení začal Jacobson Kennedyho znovu léčit od poloviny května 1961. Tehdy si prezident při návštěvě Kanady pohmoždil záda při vykopávání díry pro zasazení malého dubu a na fotografiích se začal objevovat o berlích.

„Navzdory tomu, že pacienti s Addisonovou chorobou jsou nezvykle citliví na povznášející účinky steroidů,“ píše Owen, „podávaný amfetamin Jacobson často doplňoval silnými dávkami steroidů, vylepšených o vitamíny a občas dokonce o kostní dřeň, placentu, elektrického úhoře a řadu dalších látek.“ Sám Kennedy kritiky Jacobsonovy léčby zavrhoval slovy: „I kdyby to byly koňské chcanky, hlavně že to zabírá.“

David Owen však na základě lékařských záznamů a několika svědectví ukazuje, že Jacobsonova práce měla na Kennedyho vystoupení při schůzce s Chruščovem ve Vídni 3. až 4. června 1961 velmi škodlivý dopad.

Těsně před začátkem jednání mu údajně Kennedy řekl: „Chruščov dorazí každou chvíli. Nemohu si dovolit žádné komplikace se zády.“ Jacobson mu aplikoval injekci amfetaminu. Chruščov však dorazil s hodinovým zpožděním a jednání bylo dlouhé. Účinky injekce postupně opadaly a Kennedy ztrácel emocionální a fyzickou sílu, kterou mu zpočátku aplikovaná látka poskytla.

Sám se před kolegy vyjádřil, že setkání dopadlo špatně. Přičítal za to vinu sobě a zuřil, že s ním Chruščov jednal jako s malým klukem. Ani druhý den (jednalo se hlavně o Berlínu) Kennedy nezvládl. Když se ho několik minut po konci summitu zeptal novinář James Reston, jak to šlo, Kennedy odpověděl: „Nejtvrdší věc v mém životě. Rozcupoval mě na kusy.“

John Kennedy a Nikita Chruščov na summitu ve Vídni v červnu 1961.

Foto: Repro z knihy D. Owen: Nemocní u moci

„Vím, proč se mnou takhle jednal,“ pokračoval. „Kvůli Zátoce sviní si myslí, že jsem nezkušený. Pravděpodobně má za to, že jsem hloupý. A co je možná nejdůležitější, myslí si, že jsem zbabělec.“

(V Zátoce sviní proběhla v dubnu 1961 invaze 1500 proticastrovských povstalců a Kennedy tehdy souhlasil s doporučením CIA a armády, aby USA invazi kubánských exulantů podpořily. Akce skončila naprostým fiaskem a podařilo se evakuovat pouhých 14 mužů.)

Kombinace velkých bolestí zad a neřízených injekcí amfetaminů a steroidů spolu se substituční léčbou Addisonovy choroby přivedly Kennedyho v létě 1961 do stavu obrovského vyčerpání. Někteří jeho lékaři se dokonce obávali, že nebude schopen chůze a skončí na vozíku.

Zajímavé:  Claritin - vše o zdraví

Od podzimu ale nastala v jeho léčbě změna. Byl povolán odborník na bolesti zad Hans Kraus. Postupně se podařilo dostat pod kontrolu směsici léčiv, jíž vévodily prokainové injekce. Celá léčba se stala racionálnější a disciplinovanější.

Pravdou bylo, že v roce 1962 a ještě i v roce příštím dostával od Jacobsona injekce amfetaminu, ale „tou dobou,“ jak uvádí Owen, „se pro Kennedyho spíše staly rekreační drogou, a ne léčebnou metodou, na jejímž pravidelném nasazování by závisela úleva od bolesti a stresu.“

Když v polovině října 1962 objevili Američané sovětské rakety na Kubě a začala karibská krize, byl stav prezidentových zad díky komplexní léčbě výrazně lepší.

„Jako vrchní velitel byl teď úplně jiný člověk než ubrečený, emocemi zmítaný slaboch po fiasku v Zátoce sviní nebo zdeptaný chudák při vídeňské schůzce s Chruščovem,“ poznamenává Owen.

Prezident nyní ovládal sebe, svou vládu i generální štáb.

Po blamáži v Zátoce sviní věděl, že nemůže nechávat užití síly jen na profesionálech, a nechtěl dopustit, aby rady armádních představitelů přehlušily rady z dalších zdrojů. Během karibské krize postupoval obezřetně a důsledně, ale nikoli bezohledně. Jeho strategie otevřené konfrontace účinkovala.

Změna nebyla však jen administrativní a nepřišla ani jako prostý výsledek Kennedyho tíživého ponaučení ze Zátoky sviní. „Hlubší kořeny měla v jeho podstatně lepším zdravotním stavu a ve způsobu léčby jeho nemoci,“ uzavírá Owen.

Zatímco s Johnem Kennedym se Owen nikdy nesetkal, s jiným prezidentem – Françoisem Mitterrandem – hovořil mnohokrát. „Byl to politik, který mě vždy fascinoval,“ přiznává, „ale neznal jsem ho dobře – skoro nikdo ho neznal dobře.

“ Mitterrand byl zvolen prezidentem v květnu 1981. Jedním z pilířů jeho volební kampaně byl slib, že jeho lékaři budou každých šest měsíců vydávat zprávu o jeho zdravotním stavu.

V té první pak jeho osobní lékař Claude Gubler v létě 1981 popsal prezidenta jako zdravého a v dobré fyzické kondici.

Francois Mitterrand (vpravo) při setkání s Helmutem Kohlem v Brianconu v srpnu 1985. Francouzský prezident tehdy už čtvrtým rokem – v naprostém utajení – bojoval s rakovinou prostaty.

Foto: Repro z knihy D. Owen: Nemocní u moci

Po šesti měsících ve funkci si začal Mitterrand z ničeho nic stěžovat na bolesti zad a ruky, zhoršila se mu i chůze.

Gubler ho odvezl svým autem a bez policejního doprovodu do nemocnice, kde pod falešným jménem podstoupil řadu testů.

V polovině listopadu 1981 se prezident dověděl, že trpí rakovinou prostaty v pokročilém stadiu. Průměrná délka dožití u pacientů s takto rozvinutou rakovinou byla tři roky.

Mitterrand se místo otevřeného přístupu rozhodl pro utajování. Podle Gublera prohlásil: „Ať se stane cokoli, nesmíte nic prozradit. Je to státní tajemství,“ a dodal, aby měl Gubler zcela jasno: „Vy jste tímto tajemstvím vázán.

“ Zprávy každých šest měsíců vycházely a Gubler postupně zjišťoval, že se ocitá v neřešitelné situaci. Nakonec se rozhodl psát je tak, že nebudou obsahovat lži ani zastírat pravdu, jen prostě nebudou úplné.

„Bylo to jedenáct let hry na schovávanou se smrtí,“ napsal v pamětech.

Mitterrandova nemoc byla veřejně oznámena v září 1992, kdy tlak prostaty na močovou trubici už nebylo možné řešit jinak než operativně v nemocnici.

Ale i poté prezident fakta o nemoci skrýval a dál nařizoval Gublerovi, aby publikoval zavádějící lékařské posudky.

Než onemocněl, byla Mitterrandovým největším tajemstvím existence paralelního rodinného života, který vedl se svou dlouholetou družkou Anne Pingeotovou, s níž měl dceru Mazarine (pravda o tom vyšla najevo až v roce 1994, když jí bylo dvacet let).

Zatajování skutečnosti tedy pro něho v roce 1981 nebylo ničím zcela novým. Podle Owena Mitterrandovi politicky nejvíce uškodila jeho rychlá proměna z demokratického politika v politika autokratického, prostoupeného a obklopeného státní mocí.

„Trvání na zachování mlčenlivosti o jeho nemoci vedlo k nejrozsáhlejším protiprávním zásahům v dějinách francouzské republiky,“ konstatuje Owen. „Na Mitterrandův příkaz byly odposlouchávány telefony stovek politiků, novinářů a dalších osobností.

Prezident to zdůvodňoval potřebou vědět, zda se někdo nechystá rozhlásit podrobnosti o jeho nemoci.

Zčásti však šlo také o záminku, aby bylo střeženo tajemství jeho druhého rodinného života a nebyla ohrožena bezpečnost Pingeotové a její dcery, které žily v tajném sídle a byly hlídány z peněz daňových poplatníků.“

Je obtížné odpovědět na otázku, zda by si Mitterrand vybral cestu zamlčování, tajemství a autokracie tak či tak, bez ohledu na svou chorobu. „Byl ze své podstaty hybristický a nechal se pohltit nástrahami moci a její opojnosti?“ ptá se Owen. „Z toho, jak jsem ho sledoval před jeho nástupem k moci, jsem žádné takové skryté sklony nevyvodil.“

 David Owen zkoumal také činnost politických vůdců, kteří nebyli nemocní a u nichž bez problémů fungovaly kognitivní (poznávací) procesy, ale objevilo se u nich něco, co označil jako syndrom hybris (jakási „zpupnost z povolání“).

„Hybris je neoddělitelně spojen s držením a výkonem moci. Je-li jedinec moci zbaven, syndrom obvykle odeznívá,“ konstatuje Owen. „V tomto smyslu se jedná o onemocnění spojené jak s osobou člověka, tak s určitou funkcí. A okolnosti, za nichž je tato funkce vykonávána, ovlivňují pravděpodobnost, že mu vůdce podlehne.“

Rysem hybris je neschopnost měnit směr politiky, protože by k tomu bylo nutné přiznat chybu. Owen v této souvislosti mluví o tzv.

hybristické kariéře a hybris chápe jako určitou ztrátu schopností: „Političtí vůdci nabyli díky vlastním úspěchům přílišného sebevědomí a začali zavrhovat rady, jež odporovaly jejich přesvědčení – někdy i úplně všechny rady – a začali se chovat tak, jako by si troufali vzpříčit se daným skutečnostem. Obvykle, byť ne vždy, je za to stihla nemesis (odplata).“

Podle Owena trpěly syndromem hybris tyto demokratické hlavy států: George W. Bush, Tony Blair, Margaret Thatcherová, Neville Chamberlain, Lyndon B. Johnson a Theodore Roosevelt.

K jeho prezidentskému působení naopak Owen poznamenává: „Dokázal, že nejvyšší státní představitelé mohou být nemocní, jejich stav může být vážný a jejich léčba náročná, a přece mohou vládnout účinně. Při ohlédnutí za jeho politickými úspěchy, zejména během jeho prvního funkčního období (1981–1988), člověk žasne, kolik toho dosáhl.“

Dejte redakci i ostatním čtenářům vědět, jaký obsah stojí za přečtení.

Články s nejvyšším počtem Líbí se se budou častěji zobrazovat na hlavní stránce Seznamu a přečte si je více lidí. Nikomu tak neuniknou zajímavé zprávy.

Hlavní zprávy

Источник: https://www.novinky.cz/zena/styl/clanek/jak-nemoci-vudcu-menily-beh-dejin-142257

Addisonova choroba

Addisonova choroba je onemocnění, které jako první popsal britský lékař Thomas Addison. Jeho podstatou je selhání nadledvin v produkci hormonů kortizolu, a případně i aldosteronu. Rozlišujeme zde tzv. primární nedostatečnost nadledvin (chyba je v nadledvinách) a sekundární nedostatečnost nadledvin (chyba je v hypofýze, která řídí produkci hormonů v nadledvinách).

Projevy nemoci a diagnóza

Příznaky

  • chronická slabost
  • ochablost svalů
  • nechutenství
  • nutkání ke zvracení
  • průjem
  • nízký krevní tlak
  • tmavnutí pokožky (hyperpigmentace)
  • podrážděnost
  • deprese
  • hypoglykémie
  • pnutí svalů (částečně při vypití mléka)

Diagnostika

  • krevní testy – nález zvýšeného ACTH (při centrální formě při poruše hypofýzy může být ACTH i snížený), draslíku, naopak snížená hladina kortizolu, aldosteronu, sodíku, chloridů a bikarbonátů.

Obvyklé příčiny

Nejčastější příčinou je destrukce tkáně nadledvin zapříčiněná zánětem, metastázemi nebo autoimunitní degenerací. Dalšími příčinami může být tvorba ložisek TBC v nadledvinách, AIDS a krvácení v nadledvinách.

Léčba

Neléčena vede nemoc k Addisonovské krizi a ke smrti. Léčba spočívá v doplňování chybějících hormonů, případně i NaCl a tekutin. Vedle správné léčby komplikujících infekcí (například tuberkulózy) by se terapie měla týkat následujících oblastí.

Především musí probíhat léčení akutní nedostatečnosti funkce nadledvin. Terapie by měla být zahájena ihned po stanovení předběžné diagnózy selhání nadledvin. Pokud je pacient v akutní fázi onemocnění, měl by být test odpovědi na adrenokortikotropní hormon odložen na dobu, až akutní fáze odezní.

Podává se 100 miligramů hydrokortizonu nitrožilně během 30 sekund ve formě esteru rozpustného ve vodě (obvykle sukcinát nebo fosfát), a pak se pokračuje infúzí 1 litru 5 procentní glukózy v 0,9 procentním roztoku chloridu sodného obsahujícího 100 miligramů esteru hydrokortizonu.

Fyziologický roztok se podává, dokud se dehydratace (tj. odvodnění organismu) a hyponatrémie (tj. nízká hladina sodíku v krvi) neupraví. Léčba hydrokortizonem pokračuje bez přerušení až do celkové dávky více než 300 miligramů za 24 hodin.

Při podávání vysokých dávek hydrokortizonu není třeba podávat mineralokortikoidy. Normalizaci tlaku a zlepšení celkového stavu lze očekávat během 1 hodiny i dříve po počáteční dávce hydrokortizonu.

Následky

Pokud se začne včas s substituční terapií (trvalou náhradou hormonů) jsou vyhlídky pacienta většinou velmi dobré. Léčený pacient by měl být schopen plnohodnotného života.[1]

Známí nemocní

  • Jane Austen (pravděpodobně na tuto nemoc zemřela)
  • John F. Kennedy
  • Alžběta od Nejsvětější Trojice

Reference

  1. ↑ Addisonova choroba. Anamneza.cz

Источник: https://cs.wikipedia.org/wiki/Addisonova_choroba

Diskuze

Vaše emailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *