Nemoc lupus – Vše o zdraví

Tvar vyrážky v obličeji, která se při této nemoci vyskytuje, může připomínat vlka.

Označení této nemoci pochází z latinského slova „lupus“, které v překladu znamená „vlk“. Jako důvod vzniku tohoto názvu se udává skutečnost, že tvar vyrážky v obličeji, která se při této nemoci vyskytuje, může připomínat vlka. Další možností je dříve panující domnění, že nemoc propuká po pokousání vlkem. Odborně se nemoc nazývá systémový lupus erythematodes. Nejedná se sice o tak časté onemocnění, ale pokud už se vyskytne, je velmi obtížné jej diagnostikovat i léčit.

Systémový lupus erythematodes (SLE) je autoimunitní chorobou ze skupiny kolagenóz, která postihuje převážně mladé ženy. Z neznámých příčin přitom dochází k obranným reakcím proti tělu vlastním buňkám a následně k zánětům v různých orgánech (v první řadě k zánětům kůže, krevních cév, ledvin a kloubů).

Příznaky onemocnění

Lupus spadá do skupiny autoimunitních onemocnění, tedy těch, kdy přehnaná imunitní reakce organizmu útočí na vlastní tkáně v těle. Mezi nemocnými převažují ženy.

Lupus se může projevit kdykoliv v průběhu života, za spouštěč se považuje stres, fyzické vyčerpání nebo též hormonální změny v těhotenství či pubertě.

Nejčastěji se projeví mezi dvacátým a čtyřicátým rokem věku.

Základním znakem lupusu je probíhající zánět v těle. Dle jeho lokalizace můžeme odlišit variantu:

1. kožní – objevuje se vyrážka na obličeji či jinde na těle
2. systémovou – postiženy jsou různé orgány v těle (ledviny, plíce, cévy, mozek, klouby)

Příznaky této nemoci jsou často velmi nespecifické a snadno zaměnitelné s jinými chorobami. Patří mezi ně:

• velká únava
• nechutenství a úbytek na váze
• padání vlasů
• citlivost na světlo
• bolesti hlavy
• nadměrné pocení
• bolest kloubů
• křeče
• zduření mízních uzlin
• poruchy vidění
• červená vyrážka na tvářích a u kořene nosu, později i na jiných místech těla
• záněty dalších orgánů: zápal plic, zánět srdečního svalu, zánět ledvin

Typickým příznakem je motýlovitý erytém (erytém = zarudnutí) obličeje, které se slunečním zářením zhoršuje. Kromě toho dochází k bolestem kloubů, poruchám prokrvení prstů na rukou a k celkovým chorobným příznakům. Postižení ledvin může vést ke chronickému selhání ledvin.

Lupus a jeho diagnostika

U kožní formy nemoci je průkazným vyšetřením kožní biopsie, tedy rozbor části postižené tkáně. U nemoci v systémové formě je daný konkrétní seznam příznaků, z něhož pokud pacient splňuje určitou část, může být nemoc stanovena. Dále se provádí vyšetření autoprotilátek, které prokáže autoimunitní onemocnění v těle.

Četnost tohoto onemocnění

Ve střední Evropě trpí na toto onemocnění cca. 10-30 lidí na 100 000 obyvatel. Nejčastěji začíná mezi 25. a 35. rokem života, přičemž asi 9 z 10 nemocných lidí jsou ženy.

Lupus a léčba

Biologická léčba

Při ní jsou do těla pacienta vpraveny biologické látky. Jedná se o způsob léčby, který je teprve na svém počátku, a je zde několik kontraindikací, při nichž nemůže být léčba použita.

Farmakologická léčba

U systémové formy nemoci se využívají zejména glukokortikoidy a imunosupresiva (léky, které omezují nebo zabraňují činnosti imunitního systému). U kožní formy se jedná o léky celkové i používané lokálně – masti.

Další léky jsou pacientům předepisovány dle konkrétních příznaků nemoci – např. antikoagulancia při zvýšené srážlivosti krve nebo antirevmatika při bolestech kloubů.

Nevýhodou některých z uvedených skupin léků je častý výskyt vedlejších účinků.

Psychoterapie

Je vhodné kombinovat klasickou léčbu i s prací psychoterapeuta, zvláště v případě těžších forem nemoci, které mohou výrazně ovlivňovat kvalitu života pacienta.

Dle postižení konkrétních orgánů jsou pak voleny další léčebné kroky – např. rehabilitační cvičení pro zmírnění bolesti kloubů, při poškození funkce ledvin pravidelná dialýza.

Prognóza nemoci

Nemoc obvykle probíhá v určitých vlnách. Jsou období, kdy pacient nemá žádné obtíže, a pak dochází na nějakou dobu opět ke vzplanutí nemoci. Je tedy důležité se snažit v životě vyhnout věcem, které by mohly zdravotní stav zhoršit.

Jedná se třeba o eliminaci stresových situací, nadměrného pobytu na slunci, dodržování zdravého stravování, pravidelného pohybu. Bývá též doporučováno nebrat při této nemoci hormonální antikoncepci. Pacienti dochází na pravidelné kontroly k lékaři, aby se předešlo nekontrolovatelnému zhoršení stavu.

Nemoc bohužel probíhá v chronické, celoživotní formě.

Pro pacienty, laickou i odbornou veřejnost spustil Revmatologický ústav specializovaný webový portál věnovaný právě tomuto onemocnění. Na www.lupus-portal.cz je možné nalézt komplexní informace o lupusu.

Autorem článku je naše redakce

Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost

Lupus: Onemocnění, které není vidět. Navíc o něm chybí povědomí

Řekne-li se lupus, setkáme se buď s udiveným výrazem ve tváři, nebo dotazem, zde je to něco jako lupénka. Povědomí o tom, co to lupus je, je téměř nulové. Pacientů s tímto vzácným a velmi závažným chronickým onemocněním žije v Česku 6 až 10 tisíc, převážně žen. Ke zlepšení informovanosti od tohoto týdne pomáhají nové webové stránky.

Revmatologický ústav spouští k příležitosti Světového dne lupusu specializovaný webový portál věnovaný tomuto onemocnění. Na nové stránce www.lupus-portal.cz lidé naleznou komplexní informace o nemoci systémový lupus erythematodes (SLE). Garantem projektu a obsahu portálu je prof. MUDr. Jiří Vencovský, DrSc., předseda České revmatologické společnosti.

Na tomto webu jsou informace pro pacienty i pro odbornou veřejnost. Hlavní výhodou nového portálu je především záruka správných informací. Nabízí možnost seznámit se s touto diagnózou také prostřednictvím videopřednášek, i s odpověďmi na nejčastěji pokládané otázky.

„Web vznikl jako nezávislá akademická aktivita v rámci grantu ministerstva zdravotnictví. Na obsahu tohoto portálu se podílejí odborníci ze tří předních českých pracovišť, která se na péči o pacienty s lupusem specializují. Jde o Revmatologický ústav Praha, Kliniku nefrologie VFN Praha a III. Interní kliniku FN Olomouc,” popisuje spolupráci prof. Vencovský.

V sekci pro zdravotníky zájemci naleznou doporučení České revmatologické společnosti pro diagnostiku, sledování a léčbu SLE, kalkulátor pro výpočet aktivity onemocnění.

Je zde ale také například i videospot určený především praktickým lékařům, který se týká problematiky péče o pacienty se SLE v jejich péči.

Vzhledem k vzácnosti tohoto onemocnění se s ním totiž praktičtí lékaři nesetkávají často, a proto bývá problém nemoc rychle a správně rozpoznat.

Systémový lupus je vážné, chronické, život ohrožující autoimunitní onemocnění, které většinou postihuje lidi v produktivním věku. Až 9 z 10 pacientů jsou ženy a lupus se u nich nejčastěji objeví v reprodukčním věku mezi 15. a 44. rokem. Celosvětově trpí lupusem kolem 5 miliónů lidí, v Evropě asi 500 tisíc.

Imunitní systém útočí na zdravé tkáně a orgány

Při systémovém lupusu začne imunitní systém útočit proti vlastním zdravým tkáním a orgánům, způsobuje v nich zánět, bolest a ničí je. Může způsobit vážné komplikace až úplné selhání životně důležitých orgánů.

Projevy lupusu se mohou s vývojem onemocnění měnit, velmi často se období vzplanutí onemocnění střídají s obdobími, kdy je onemocnění méně aktivní (tzv. remise).

„Vysoká aktivita onemocnění může vést k život ohrožujícímu poškození vnitřních orgánů, proto hlavním cílem léčby je kontrolovat ji, zachovávat období remise co nejdéle a snížit tak riziko vzniku komplikací,“ vysvětluje profesor Vencovský. Nejčastěji dochází k postižení kloubů, kůže, ledvin, mozku, serózní blány, ale i například nervového systému.

Mnozí pacienti s lupusem však navzdory standardní léčbě nepociťují úlevu, trpí nepředvídatelnými vzplanutími aktivity a projevy onemocnění, které ochromují jejich každodenní život a brání jim i v těch nejjednodušších činnostech. Další zase trpí natolik závažnými nežádoucími účinky standardní léčby, že ohrožuje jejich zdraví a pacienti je podle vlastních slov snášejí téměř stejně špatně, jako samotné onemocnění.

„Pacientů s lupusem přitom rok od roku přibývá a stejně tak rostou i náklady na péči o ně. Zatímco v roce 2013 evidovala VZP celkem 4 274 nemocných a za péči o ně zaplatila přes 42 milionů, loni už to bylo 4 339 klientů a náklady přesáhly 47,6 milionu,“ uvádí tiskový mluvčí VZP Oldřich Tichý.

Lupus nelze vyléčit, je ale možné jej úspěšně léčit

Mezi léky, které tvoří standardní léčbu systémového lupusu, patří glukokortikoidy, antimalarika, při závažnějších formách i imunosupresivní léky a cytostatika. Mnozí pacienti na stávající standardní léčbu nereagují nebo pociťují její závažné nežádoucí účinky.

„V roce 2011 byl po více než 50 letech schválen první lék pro léčbu systémového lupus. Tento lék působí na specifickou bílkovinu (BAFF), která v organizmu napomáhá aktivaci a množení bílých krvinek – B lymfocytů. Z nich se vyvíjejí plazmatické buňky zodpovědné za tvorbu autoprotilátek, které se podílejí na vzniku systémového lupusu,“ vysvětluje novou možnost léčby profesor Vencovský.

Nová cílená biologická léčba je schválena jako přídatná léčba pro dospělé pacienty, jejichž onemocnění je ve stádiu vysoké aktivity a mají pozitivní autoprotilátky, přestože užívají „své“ léky na lupus. V současné době probíhá jednání o úhradě tohoto léku z veřejného zdravotního pojištění.

Ještě před 30 lety byla úmrtnost na lupus do pěti let od propuknutí nemoci téměř 90%.

Lupus versus gravidita

Gravidita může ohrozit matku i dítě. Zatímco dříve se těhotenství pacientkám s lupusem nedoporučovalo či mohlo být i kvůli této diagnóze přerušeno, dnes je situace jiná.

Pro pacientky s lupusem může být těhotenství a tedy mateřství stále vážný problém i dnes. Mnohdy tyto ženy otěhotnět nemohou z důvodu komplikací, které lupus přináší, nebo u nich může docházet k opakovaným potratům.

V případě, že se stanou maminkou, jsou vystaveny úkolu zvládnout projevy nemoci a zároveň zodpovědně pečovat o svého potomka.

Jsou chvíle, kdy dojde ke vzplanutí nemoci a pro pacientky může být velmi obtížné zvládat mateřské povinnosti.

„V současné době jsme schopni provést pacientky těhotenstvím relativně bezpečně. Je však velmi důležité těhotenství pečlivě plánovat a koordinovat ve spolupráci s revmatology a gynekology,“uvádí MUDr. Dana Tegzová.

Velmi důležité je podle ní plánovat těhotenství v době remise nemoci. Značný význam má i podpora a stabilita rodiny.

Přestože až u 70 procent žen gravidita zhorší jejich onemocnění, je dnes 250 zdokumentovaných pacientek, které úspěšně porodily.

Ve znamení vlka

V Revmatologickém ústavu probíhá výstava fotografií s názvem „Některé nemoci nejsou vidět…”. Jedná se o kampaň pacientské organizace Spolek lupus Česká republika.

Během dubna byly v Praze a Českých Budějovicích vytvořeny série fotografií lupusových pacientů, kteří se fotili s československým a švýcarským vlčákem.

Těmito snímky chce spolek veřejnosti symbolicky ukázat a připomenout, že ačkoli na většině z nich není na první pohled vidět nemocný člověk, lupus (latinsky vlk) je neustále v jeho přítomnosti. Postupně by fotografie měly být vystavovány na řadě dalších míst po celé České republice.

Těhotenství s lupusem je riziko. Václava Medalová Hůdová, která onemocněla chorobou před 14 lety, přesto v roce 2006 porodila zdravého syna. Snímek je součástí výstavy o lupusu s názvem Některé nemoci nejsou vidět… Foto: Lenka Lidová

„Spolek lupus si klade za cíl zejména podporu a tlumočení potřeb stávajících i nově diagnostikovaných pacientů se systémovým lupusem a jejich rodin,“ říká zástupkyně SpolkuVáclava Medalová Hůdová. Ta onemocněla lupusem před 14 lety a trvalo dlouhé měsíce, než jí byla určena správná diagnóza.

Jak vzpomíná, nejdříve se jí objevila na obličeji typická motýlovitá vyrážka, zvýšené teploty, únava, s čímž byla posílána k různým lékařům. Až když se po měsících přidaly velké bolesti kloubů, dostala se do ordinace revmatoložky, která okamžitě onemocnění rozpoznala a poslala ji k odborníkovi, kde byla ihned stanovena diagnóza a zahájena léčba.

„ Z počátku jsem absolvovala klasickou radikálnější léčbu cytostatiky v kombinaci s kortikoidy, během let vystřídala imunosupresiva a cytostatika. Dlouhodobě užívám kortikoidy, které tvoří základ mé léčby. Když jsem otěhotněla, byla jsem už nějakou dobu v remisi a dostala jsem se do péče paní doktorky Tegzové.

Syn se narodil v roce 2006, těhotenství probíhalo jen s mírnými problémy, které byly zvládnutelné, a syn je zdravý,“ vzpomíná pacientka. K výraznějšímu zhoršení u ní došlo až po porodu, kdy musela být hospitalizována na nefrologické klinice. Z dlouhodobého hlediska se snaží si nemoc moc nepřipouštět, ale vzhledem i k vyšší náchylnosti k infekcím, jsou pro ni některá roční období obtížnější.

Složitější je i zvládání léta, protože sluneční UV záření onemocnění zhoršuje.“ Během let jsem se s nemocí naučila zacházet a díky tomu, že o ní mnoho vím, zvládám vše snadněji, než tomu bylo zpočátku,“ říká pro ZD Václava Medalová Hůdová.

„Většina lidí o lupusu mnoho neví. Situaci můžeme změnit tím, že se do osvěty zapojíme. Pokud se zapojíme a celosvětově zvýšíme povědomí o lupusu, zajistíme včasnější diagnózu, včasnější léčbu, lepší péči a podporu pro 5 milionů lidí na světě trpících tímto onemocněním. Do aktivní osvěty a podpory pacientů se nyní zapojuje i Česká republika,“ uzavírá profesor Vencovský.

Dnešní den, tedy 10. květen, je mezinárodně uznávaným Světovým dnem lupusu. Toto datum bylo stanoveno po dohodě zástupců lupusových organizací z 13 různých zemí po celém světě. Světový den lupusu je podporován i Julianem Lennonem, hudebníkem a synem Johna Lennona z legendární skupiny Beatles. Julianova přítelkyně z dětství Lucy prohrála boj s lupusem v roce 2009 ve věku 46 let.

Zdena Kolářová

Lupus

Motýlovité zarudnutí kůže obličeje může být první známkou autoimunního onemocnění – lupus, při kterém imunitní systém napadá vlastní zdravé buňky. Různé formy léčení pomáhají zmírňovat příznaky, zpomalovat postup nemoci a posilovat celkový zdravotní stav.

Co to je lupus

Chronické zánětlivé onemocnění vyznačující se vzplanutím a opětnými remisemi – lupus (lupus erythematodes) – je v anglosaských zemích nazýván „great impostor“ neboli „velký podvodník“, protože může způsobovat pestrou paletu příznaků kdekoli v organismu včetně kůže, kloubů, srdce, mozku a ledvin. Ženy bývají lupusem postihovány desetkrát častěji než muži .

Příznaky lupusu

• bolesti a záněty v kloubech, horečka, únava, bolesti na hrudi, kašel, vypadávání vlasů, silný sklon k slunečním spáleninám, rozmazané vidění, zvětšené uzliny • je ještě mnoho jiných příznaků, protože lupus může postihnout každý orgán; příznaky se typicky objevují poprvé mezi 15 a 35 lety; správná diagnóza může být obtížná  

Lupus – příčiny

Když lupus udeří, dělá imunitní systém všechno špatně a vytváří abnormální buňky, které cestují po těle a napadají zdravé tkáně. Není jasné, co je příčinou tohoto stavu, ale svou roli může hrát dědičnost, pohlavní hormony nebo infekce. Nejrůznější podněty – slunění, porod, stres, léky a drogy mohou vyvolat záchvat onemocnění.

Jaké doplňky na léčbu luspusu

Velké množství doplňků užívaných společně po delší dobu může zklidnit příznaky, zpomalovat progresi onemocnění a zmenšovat spotřebu klasických léků, které mívají závažné vedlejší účinky. Všechny doplňky je možno užívat zároveň s klasickými léky, ale protože jde o velmi závažné onemocnění, lze pouze pod lékařským dohledem.

Příznivé účinky můžete pocítit během jednoho měsíce. Vitamin B komplex účinkuje v celém těle při udržování dobrého stavu kůže, sliznic, krve a kloubů. Spolu s antioxidanty – vitaminy C, E a selenem – dokáže urychlit hojení a pomáhá chránit srdce, cévy, klouby, kůži a ostatní orgány, které může zánětlivý lupoidní proces poškodit.

Vitamin E bývá zvláště prospěšný při napadení kůže a kloubů. Stejně prospěšné mohou být omega-3 mastné kyseliny rybího tuku nebo pupalkový olej, mohou zmírnit kloubní záněty, záněty kůže, ledvin a jiných orgánů. Mohou také snižovat hladinu cholesterolu, která bývá zvýšená. Zinek podporuje hojení a společně s vitaminem C může pomáhat při regulaci imunitního systému.

Zinek však vyčerpává zásoby mědi, je proto nutné ji podávat spolu s ním.

Podle fytoterapeutů příznivě ovlivňují příznaky lupusu lipový květ, lopuch, gotu kola a divoký jam.

Můžete je užívat společně i jednotlivě l0g sušených léčivek přelijte 200 ml vroucí vody a nechte 10 minut louhovat.

Potom čaj slijte a pijte jednou nebo dvakrát denně Provázejí-li lupus chladné končetiny jako příznak Raynaudova syndromu, může příznivě působit jinan: užívejte 80 mg extraktu třikrát denně.

• vitamin B komplex dávkování: jedna tableta vždy ráno při jídle
• doporučení: užívejte B-50 komplex s 50 mcg vitaminu B12 a biotinu, 400 mcg kyseliny listové a 50 mg ostatních B vitaminů
• vitamin C / vitamin E dávkování: 500 mg vitaminu C dvakrát denně a 250 mg vitaminu E denně
• doporučení: vitamin C pomáhá zvyšovat účinek vitaminu E
• rybí tuk dávkování: 2 lžičky denně dodají 2 g omega-3 mastných kyselin pozor: užíváte-li léky proti srážení krve, poraďte se s lékařem
• doporučení: vegetariáni mohou nahradit 1 lžící lněného oleje
• pupalkový olej dávkování: 1000 mg třikrát denně doporučení: můžete nahradit 1000 mg brutnákového oleje jednou denně
• selen dávkování: 200 mcg denně pozor: nepřekračujte doporučenou dávku, vyšší dávky mohou být toxické
• zinekdávkování: 30 mg denně
• doporučení: užíváte-li zinek déle než měsíc, přidejte doplněk obsahující také 2 mg mědi

Lupus – co ještě můžete dělat

• Vyhýbejte se slunečnímu záření při pohybu venku a užívejte krémy s ochrannými faktory.
• Hodně odpočívejte, a je-li to možné, zkuste skupinovou terapii, abyste snížili stres.

Fakta a rady o lupusu

Podle předběžných studií existuje souvislost mezi podprůměrnými hodnotami vitaminu A, E a beta-karotenu v krvi a vývojem lupusu v pozdějším období. Další studie by měly zjistit, zda tyto nízké hodnoty přispěly ke vzniku onemocnění, nebo zda byly důsledkem aktivity nediagnostikovaného onemocnění.

Pacienti s lupusem se mají vyhýbat vojtěšce v jakékoli podobě včetně klíčků, semen, tablet i čaje. Obsahuje totiž látku zvanou kanavanin, která přispívá k vzplanutí onemocnění.

Klasické léky na lupus, včetně vysokých dávek steroidních hormonů a léků proti rakovině, mohou mít stejně nepříznivé vedlejší účinky jako onemocnění samo: mohou způsobit oslabení kostí, kataraktu, cukrovku a jiné závažné problémy. Doplňky mohou pomoci snížit dávky těchto léků a tím omezit vedlejší účinky.

Článek Lupus Autor: publikace – Léčivá moc vitamínů, bylin a minerálních látek. Reader´s Digest Výběr

Vytisknout článek – Poslat článek e-mailem

Další články z rubriky

7.7.2021 / Rubrika: Nemoci

Průjem je velmi nepříjemná komplikace, se kterou se setká každý z nás často i několikrát za život. Příčin, které ho můžou způsobovat, je spousta.

Lupus: vážná nemoc, která postihuje hlavně ženy – Proženy

Foto: New Africa, Shutterstock.com

Nepleťte si lupus s lupenkou. Lupus je vzácná choroba, která napadá kůži, cévy i orgány. Ohrožuje hlavně ženy. Zjišťovali jsme, jak pacienty omezuje, zda se dá (vy)léčit i proč se jí říká „vlčí nemoc“.

V Česku žije s tímto onemocněním 6 až 10 tisíc lidí. Až 9 z 10 postižených jsou ženy.

Jde vlastně o selhání imunitního systému, který začne útočit proti zdravým tkáním a orgánům, vyvolá v nich zánět a bolest a ničí je.

Choroba může způsobit vážné komplikace, a dokonce vést až k úplnému selhání životně důležitých orgánů. Pokud se ale člověk léčí a dodržuje pravidla, nemoc nemusí délku života výrazně ovlivnit.

Lupus (odborně systémový lupus erythematodes) je vzácné, zákeřné a obtížně diagnostikovatelné onemocnění, které zpravidla postihuje ženy v reprodukčním věku. Výraz lupus znamená v latině „vlk“ a „vlčí nemocí“ se tato choroba označovala kvůli kožním projevům, které se k ní pojí. Lékařům ve středověku totiž připomínaly vlčí kousnutí. (A víte, kdo jsou vlčí lidé?).

Foto: korn ratchaneekorn, Shutterstock.com

Lupus se často projevuje na kůži. Příznaky se ale u každého pacienta liší podle toho, jaké orgány nemoc postihuje

Lupus může být dědičný, ale i získaný. Nemoc může spustit například mononukleóza, ale také třeba častý pobyt na slunci. Příznaky nemoci se u každého pacienta liší, záleží na tom, které orgány jsou zrovna nejvíce postiženy (to se může časem měnit).

Kromě kůže to mohou být klouby, ledviny, cévy nebo srdce. Nemoc se nejčastěji projeví mezi dvacátým a čtyřicátým rokem života a značně pacientům komplikuje život.

Nejčastěji se vyskytuje takzvaný systémový lupus erythematodes, který se šíří celým tělem. Tehdy nemoc začne napadat vlastní orgány. Mezi projevy patří vypadávání vlasů, hubnutí, bělení nebo fialovění prstů, otoky a bolesti kloubů, svalů, hlavy či na hrudi  a dušnost.

Pacienti s lupusem mají ale potíže i se zrakem, s pamětí, trpí nechutenstvím  a jsou náchylnější k nejrůznějším infekcím. Až u poloviny nemocných dochází také k poškození ledvin, takzvané lupusové nefritidě, která patří mezi nejzávažnější orgánové projevy této choroby.

Nejvzácnější je kožní lupus, který nenapadá jiné orgány než kůži. Projevuje se zarudlými místy na pokožce, ale příznaky také nemusí být vůbec viditelné. Právě proto může odhalení správné diagnózy někdy trvat i roky a nemocní dlouho zbytečně trpí (nevolností, horečkami, bolestmi svalů a kloubů).

Střídají se období klidu a náhlých atak. Mezi hlavní projevy patří takzvaný motýlovitý erytém, což je zarudnutí kůže na obličeji ve tvaru motýlích křídel. Může se ale objevit také na hrudníku, rukou a ramenou. Často se kožní potíže zhoršují úměrně s působením slunečních paprsků.

Foto: PopTika, Shutterstock.com

Vypadávání vlasů a hubnutí, i to jsou obvyklé příznaky „vlčí nemoci“

Zvlášť nebezpečná je nemoc pro těhotné ženy. Nemoc může ohrozit matku i dítě. Často ale ženy v důsledku nemoci mohou mít i potíže se samotným početím, anebo u nich může docházet k opakovaným samovolným potratům.

Pokud žena otěhotní, musí nejen zvládnout projevy nemoci, ale ještě se starat o dítě, což může být někdy problém. Navíc se až u 70 procent žen nemoc v průběhu let zhorší. I tak je ale dnes v Čechách 250 zdokumentovaných pacientek, které úspěšně porodily.

Nejhorší na lupusu je, že jde o nevyléčitelnou nemoc. Přesto je léčba nezbytná. Neléčený lupus může totiž skončit i smrtí. Nemoc jako taková sice život nezkracuje, ale pakliže se neléčí, může zemřít i velmi mladý člověk na selhání některého z postižených orgánů.

Při včasné terapii se mohou projevy nemoci naopak výrazně potlačit. Lupus se léčí speciálními léky – glukokortikoidy –, což jsou steroidní hormony, které produkují nadledviny.

Někdy se k léčbě používají také léky proti malárii anebo imunosupresiva – léky potlačující imunitu a tím i napadání vlastních orgánů.

Pacienti by se měli vyhýbat působení slunečních paprsků, které nemoc zintenzivňují. Neměli by přicházet do kontaktu s lidmi, kteří trpí infekční chorobou a měli by se vyhýbat i zvýšené fyzické námaze.

Existuje spoustu záhadných nevyléčitelných chorob. Slyšeli jste třeba o neurofibromatóze, která vám zdeformuje tělo?

Lupus erytematodes: příznaky, léčba (systémový lupus erytematodes)

Lupus erytematodes je typické systémové onemocnění, to znamená, že se
týká více orgánů (systémů) v lidském těle oproti
nemocem, které jsou vázány na jeden funkční celek – např. vředy
žaludku a dvanáctníku na trávicí ústrojí, angína na krční mandle nebo
zánět močového měchýře na vylučovací trakt.

Správně se tedy nazývá systémový lupus erytematodes
(erytema = zarudnutí kůže = vyrážka) a postihuje nejčastěji
kůži, klouby, srdce, cévy, ledviny, plíce a mozek.

Nemusí být vyjádřeny příznaky onemocnění všech těchto orgánů,
lupus je značně variabilní, takže u jednoho pacienta
dominují plicní problémy, druhý má nemocné ledviny a třetí se léčí na
kardiologii. Pro většinu těchto pacientů (80-90%) je však společné, že
mají kožní projevy a bolesti kloubů.

Existuje také samostatná forma postihující jen kůži
(diskoidní lupus erytematodes), který je díky tomu, že není systémový,
samozřejmě méně závažný, na druhou stranu však může do systémového
lupusu později přejít.

Lupus vzniká nejčastěji u žen (z 90%) ve fertilním
věku, to je mezi 20.- 40. rokem. Těmto ženám se nedoporučuje
těhotenství, neboť je rizikové z příčiny postižení srdce
plodu a zároveň zhoršení lupusu samotné matky.

Jedná se o chronické onemocnění, které probíhá ve
fázích aktivity a remisí – přechodných zotaveních. Aktivní stadium se
vyznačuje vysokou horečkou a dalšími orgánovými příznaky.

Naštěstí není výskyt tohoto onemocnění až tak častý, podle
epidemiologických studií onemocní za rok onemocní 1-10 lidí na 100 000
obyvatel. To se však liší v jednotlivých populacích – evropský
průměr je 20-30 nemocných na 100 000 obyvatel, mezitím co u obyvatel
afrokaribského původu činí průměr kolem 206 pacientů na stejný počet
obyvatel.

Prevence a rizikové faktory u lupus erytematodes

Bohužel neznáme prevenci proti systémovému lupusu erytematodu. Souvisí
to s tím, že neznáme ani jednoznačnou příčinu této nemoci. Víme jen,
že se jedná o autoimunitní onemocnění, které je
charakteristické nadměrnou aktivací imunitního systému (zejména
B-lymfocytů a na ně navazující tvorbou protilátek), který je namířený
proti zdravým buňkám našeho těla.

Za normálních okolností je imunitní systém v rovnováze a je potřebný
pro eliminaci jakékoliv infekce (například bakteriální nebo virové),
která vstoupí do organismu.

V případě lupusu však bílé krvinky
neodstraňují virem infikované buňky, ani bakterie, nýbrž buňky tělu
vlastní.

Přehnané imunitní reakce dále poškozují
některé orgány hromaděním protilátek (zejména se to týká ledvin).

Proč k nadměrné aktivaci imunitního systému dochází, není zcela
jasné. Genetické studie naznačují vliv dědičnosti,
protože byly prokázány autoprotilátky (čili protilátky proti vlastním
buňkám) u zdravých členů rodin nemocných s lupusem.

• Velká pozornost je věnována působení infekce jako
  spouštěcího faktoru onemocnění, diskutuje se o herpetických virech
  (opary), viru Ebsteina-Barrové (mononukleóza) a dalších.
• Prokazuje se také vliv ženských pohlavních hormonů, zejména
  estrogenů a prolaktinu, neboť významně
  zasahují do kvality imunitních reakcí.
• Z uvedeného vyplývá, že nemůžeme rizikové faktory nijak ovlivnit,
  některé nejsou totiž dostatečně specifické a některé jsou zároveň
  naprosto neovlivnitelné – genetické vlohy, pohlaví a rasa.

Lupus erytematodes může být zapříčeněn i některými
léky (lék na arytmie – procainamid a léky na vysoký
krevní tlak – hydralazin a methyldopa). Po vysazení těchto léků však
odezní, takže se vlastně nejedná o lupus v pravém slova smyslu.

Příznaky a projevy lupus erytematodes

Systémový lupus erytematodes je onemocněním pojiva,
které je nějak poškozeno autoimunitním procesem. Pojivo zahrnuje
vazivovou a chrupavčitou tkáň a protože se vyskytuje snad
ve všech orgánech, je tím vysvětlen fakt, že je narušeno více orgánů.
Navíc je pojivo obsaženo v cévách a snad každý orgán je prostoupen
cévami.

Podle toho, které orgány jsou více či méně zasaženy, se u nemocného
vyskytují dané příznaky. Projevy jsou tudíž velmi mnohotvárné a
z tohoto důvodu si onemocnění vysloužilo označení magna
simulatrix (vysoce simulující – napodobující různé jiné
nemoci).

1. Pacienti si často stěžují na nesnášenlivost slunečního záření,
   vypadávání vlasů, křeče, bolestivé zduření mízních uzlin, únavu,
   úbytek na váze, nadměrné pocení a na bolesti kloubů a svalů, které
   bývají spolu s motýlovitým zarudnutím kůže na obličeji
   prvním projevem onemocnění.
2. Nápadné mohou být také horečky nad 38° s třesavkou
   (i když někteří pacienti mohou mít jen zvýšenou teplotu), což působí
   dojmem akutní infekce a někdy přivede nemocné na infekční oddělení.
3. Pro psychické poruchy a křeče, které mohou připomínat
   epilepsii, se část pacientů dostává na psychiatrii nebo neurologii a
   odhalení lupusu tak trvá delší dobu.
4. Z kožních projevů to však nemusí být jen motýlovité zarudnutí na
   obličeji, ale i jiné vyrážky, ztmavnutí nebo jizvení a vřídky na kůži
   hlavy, šíje, hrudníku, ramen, horní části trupu a končetin a také na
   sliznicích mohou signalizovat lupus.

Vyrážka bývá nejčastěji na místech nekrytých oděvem
a vystavených slunci. Dalším kožním příznakem je
zvýšená citlivost konečků prstů rukou (někdy i nohou) na chlad a to se
projeví nejprve zbělením prstů (stažením cév), pak zmodráním a
postupně zčervenáním, když se do cév konečků prstů vrací krev.

Pokud máte některý z výše zmíněných symptomů, vyhledejte
kožního lékaře a on zajisté správně určí, zda se
jedná o lupus nebo vás pošle na další vyšetření.

Problémy se srdcem má 30-50% pacientů. Jedná se o záněty
osrdečníku (perikarditidy), které jsou asi nejčastější nebo
záněty srdečního svalu (myokarditidy), jež se projevují
zrychlenou srdeční činností. Nejzávažnějším postižením srdce jsou
endokarditidy. Nemocní s lupusem mají také častější
výskyt infarktu myokardu.

Bolesti kloubů u systémového lupusu jsou známé již
odedávna. Většinou se vztahují k více kloubům a je nutné je odlišit od
jiných kloubních onemocněních (např. od revmatoidní artritidy, která má
rovněž systémový a chronický charakter, ale co se kloubů týče, pacienti
trpí jejich ranní ztuhlostí, která se v průběhu dne zlepšuje).

Postižení plic se projevuje pozvolna se rozvíjející
dušností (člověku se špatně dýchá), může se jednat
o chronický zánět plic, méně často o akutní.
Nejčastěji jde však o prostou pleuritidu, čili zánět
blány, která ohraničuje plíci.

Ledviny jsou součástí lupusu téměř vždy, ale jen někteří nemocní
(asi 40%) mají potíže. Klinických jednotek je zde celá řada podle toho,
která část ledvin je nejvíce zasažena imunitními reakcemi, souhrnně se
jim říká glomerulonefritidy.

Pokud jsou u daného jedince projevy na mozku, tak bývají velmi
různorodé a nespecifické. Pacient může mít změněné chování,
zhoršenou paměť, učení a další základní funkce. S větším
poškozením mozku se může vyvinout i demence. Jindy se
postižení mozku projeví mozkovou mrtvicí, epileptickými
záchvaty nebo poruchami vidění.

Léčba systémového lupus erytematodes

Po stanovení konečné diagnózy, kterému předchází především
laboratorní vyšetření krve (v ní kolují určité protilátky) a další
pomocná vyšetření podle projevů v jednotlivých orgánech, lékař
zahájí vaši léčbu spočívající v útlumu imunitních procesů. To
nejlépe umí glukokortikoidy, které mají vedle
protizánětlivého účinku ve vyšších dávkách také účinek
imunosupresivní (tedy tlumící imunitní systém).

Nevýhodou je, že kromě toho mají celou řadu vedlejších účinků.
Nejvíce se užívá prednison (Prednison), při ledvinových,
mozkových, plicních a dalších projevech pak prednisolon či
methylprednisolon (Medrol). Nutné jsou i dlouhodobé
udržovací dávky.

U nemocných s převážně kožní formou nebo tam, kde je nižší
aktivita nemoci, je možné brát hydroxychloroquin
(Plaquenil), který se jinak používá k léčbě malárie.

V případě závažnějších komplikací se podávají
imunosupresiva jako například azathioprin
(Azaprine, Imuran) nebo cyclophosphamid (Cyclophosphamide
Orion, Endoxan) v tabletách, někdy jsou však nutné infuze.

I tato léčba
má však svá úskalí, mohou se díky ní objevit infekce, proti kterým se
oslabený imunitní systém nedokáže bránit, může dát také vzniku
nádorovému bujení a léčba cyclophosphamidem by mohla zapříčinit
krvácivý zánět močového měchýře.

Díky tomu se dnes na místo něho
začal využívat ciclosporin (Consupren, Equoral, Sandimmun
Neoral) a to zejména při postižení ledvin.

Kromě léků je důležité vyvarovat se momentů, které uvedou nemoc do
aktivního stadia jako je například slunění (objeví se nebo se zhorší
vyrážka), porod, stres, jiné léky nebo omamné látky. Při pohybu venku
tedy raději používejte krémy s ochranným faktorem.
Vhodný je klidový režim a dostatek odpočinku alespoň
v době aktivity nemoci.

Komplikace lupus erytematodes

Každý projev onemocnění může vést v daném orgánu k některé
z komplikací. Ze srdečních je to především bakteriální zánět uvnitř
srdce (tzv.

bakteriální endokarditida) a krvácení při
zánětu osrdečníku, které se naštěstí vyskytuje velmi vzácně.

Pacienti
s lupusem mají často ischemickou chorobu srdeční (angina pectoris) a jsou
tak ohroženi infarktem myokardu.

Dává se to do souvislosti s léčbou glukokortikoidy, které napomáhají
urychlenému rozvoji aterosklerózy. V cévách se usazují tuky a tím se
jejich průsvit zužuje, takže může dojít k uzavření cévy, která
zásobuje srdce a to je podkladem infarktu myokardu.

Z plicních komplikací se může jednat o akutní zápal
plic s náhlou těžkou dechovou nedostatečností, která je velmi
závažná.

Onemocnění ledvin u lupusu v některých případech vede k jejich
selhání a nutnosti dialýzy. Jindy se může objevit nějaká
nebezpečná infekce.

I cévní mozková příhoda (mozková mrtvice) je vlastně
komplikací, neboť může ohrozit pacienta obdobným způsobem jako infarkt
myokardu (uzávěr tepny).

Jiné komplikace plynou z léčby kortikoidy a dalšími
léky, které tlumí imunitní systém.

Pacienti mají málo červených
krvinek, krevních destiček a bílých krvinek, které jsou důležité
v obraně proti zánětům a ačkoliv mají tito nemocní relativně vyšší
obranné reakce (nadměrná aktivita imunitního systému), tak jsou spíše
špatně namířené (proti buňkám vlastního těla) a léčba imunosupresivy
je potlačuje právě i proti běžným infekcím.

Diskuse

Další názvy: systémový lupus erytematodes, SLE, lupus, systémové revmatické onemocnění, systémové onemocnění pojiva, magna simulatrix

Odhalit a léčit lupus není snadné

Lupus ve větší míře postihuje ženy, více pak černošky než bělošky. Ilustrační foto Foto: Profimedia.cz

Většina lidí se začne o lupus zajímat až ve chvíli, kdy sami nebo někdo z jejich blízkých touto chorobou onemocní. Málokdo proto ví, podle čeho ji poznat.

Server Foxnews přinesl přehled hlavních bodů, které by lidé o této nemoci měli vědět.

Lupus, který se oficiálně označuje jako Systémový lupus erythematodes, se řadí mezi autoimunitní onemocnění. Závažnost nemoci se může pohybovat od mírných příznaků až po velmi těžké případy. Jsou u ní typická střídání období klidu a náhlých vzplanutí.

Dal by se označit jako revmatické onemocnění, proto je mnohdy klasifikován jako typ artritidy, ale neomezuje se jen na klouby. Stejně tak může napadat kůži, proto lupus lidé často zaměňují s lupénkou.

„Bohužel příznaky systémového lupusu jsou velmi nespecifické. Mohou zahrnovat kožní projevy stejně jako nevolnost, zvracení, horečky, bolesti svalů nebo úbytek na váze.

Kvůli tomu někteří pacienti příznaky ignorují a dostaví se k lékaři až ve chvíli, kdy u nich nastává závažnější poškození vnitřních orgánů,” vysvětluje pro Foxnews lékař Arta Bakshandeh ze zdravotní organizace Alignment Healthcare.

Zajímavější než samotné příznaky jsou podle lékařů situace, které mohou nemoc spouštět. Mezi nejčastější patří infekční onemocnění, např. mononukleóza. Jedním z poměrně frustrujících opatření, která musí pacienti dodržovat, je nutnost vyhýbat se slunečnímu záření. Protože i právě to může být spouštěčem lupusu.

Vzhledem k různorodým příznakům je velmi těžké lupus s jistotou diagnostikovat. K potvrzení se používá test zjišťující výskyt specifických protilátek v těle, které ničí zdravé buňky. Ten ale není 100% průkazný, pozitivní může být i u některých lidí, kteří nemocí netrpí.

Existují i další testy, žádný z nich ale není bez pochyb prokazatelný. Lékaři proto zjišťují výskyt kombinací zjištěných symptomů a laboratorních testů. „K projevům lupusu může dokonce přispět i těhotenství,” dodává lékař.

K nejčastějším projevům podle něj patří tzv. motýlí vyrážka na kůži, citlivost na slunce, drobné ranky na sliznicích, nejčastěji v ústech, a také vypadávání vlasů.

Nejrozšířenějším typem je již zmíněný systémový lupus, který ovlivňuje hlavní orgány v těle. „Během ataky nemoci tělo útočí samo na sebe, což má za následek vznik zánětů všude po těle,” vysvětlil Bakshandeh. Nejvíce jsou napadány kůže, ledviny, srdce, krev, klouby a nervy.

Až 60 % lidí se potýká s tzv. lupusovou nefritidou, poškozením ledvin, uvádějí zprávy Národního zdravotního institutu (NIH).

Kožní lupus je pak omezen jen na kůži, vyskytuje se vzácněji. U takových pacientů se vytvářejí vystouplé, zarudlé a kruhové kožní vyrážky.

Lupus se nejčastěji projevuje ve věkovém rozmezí 15 až 44 let, ve velkém postihuje hlavně ženy. Rozšířenější je pak u černošek než mezi běloškami. Nemoc není zcela vyléčitelná, vhodné léky ale dokážou její příznaky mírnit.

Lupus jakéhokoli typu patří celosvětově mezi vzácná onemocnění. Ve Spojených státech jím trpí zhruba 1,5 miliónu lidí, v České republice ucelené informace o výskytu nemoci nejsou k dispozici.

Hlavní zprávy