Rozštěpové vady se řeší chirurgicky.
Rozštěpy neboli latinsky schisis patří mezi nejčastěji se objevující vrozené vývojové vady. Nelze však zcela jednoznačně říci, jaká je prognóza po stanovení této diagnózy. Velmi zde záleží na rozsahu vady, která může být jen nepatrně naznačená nebo na straně druhé velmi výrazná a jsou k ní poté přidruženy další obtíže.
Rozštěpy patra a rtu jsou nejčastější
Dle místa, kde k rozštěpu došlo, lze oddělit rozštěpy rtu, patra, čelisti nebo kombinace již dříve zmíněných. Rozštěpy mohou být i oboustranné, kdy je již výrazný defekt obličeje spojený s problematickým příjmem potravy a vývojem řeči. Častěji bývá poškozena levá polovina obličeje.
K chybnému vytvoření a následnému nespojení částí obličeje dochází již v době mezi 8. a 12. týdnem těhotenství. Při vzniku těchto poruch hraje významnou roli dědičnost, ke které se však přidružují i další faktory.
Rozštěp a rizikové chování v těhotenství
V prevenci jsou tedy podstatné zejména první dva měsíce těhotenství. Zvýšené riziko je u matek, kde se již dříve rozštěpové vady v rodině vyskytly.
Udává se, že riziko značně snižuje adekvátní příjem kyseliny listové – v optimálním případě brané ještě před početím. Nutné je se v této době vyvarovat alkoholu, nevhodných léků, drog i nikotinu. Nezbytná je též prevence vzniku nemocí v prvním trimestru těhotenství.
Poškození může být způsobené i nachlazením matky. Vyšší riziko rozštěpových vad je u matek s diabetem nebo epilepsií.
Pokud se již v těhotenství zjistí, že dítě trpí některou rozštěpovou vadou, nejedná se o důvod k ukončení těhotenství. Spíše se pak ještě pátrá, zda u dítěte není přítomná některá abnormalita chromozomů. Mohou být tedy doporučena další vyšetření, např. odběr plodové vody.
Péče o miminko s rozštěpem po porodu
U novorozence s přítomnou rozštěpovou vadou mohou nastat velmi různorodé situace. Někdy může z důvodu rozštěpu po narození dítěti zapadávat jazyk a hrozit tak riziko udušení. Ve většině případů však toto není.
Obtíže se ale poměrně často vyskytují při kojení, kdy dítě má z důvodu vady ztíženou možnost sání. Někdy se může podařit nalézt co nejvhodnější polohu, jindy je nezbytné využít při kojení některé pomůcky. Někdy i přes veškerou snahu kojení dítěte možné není.
Lze však mateřské mléko odsávat a dítěti jej podávat jiným způsobem.
Obvykle je již krátce po porodu zahájena spolupráce s plastickým chirurgem a dalšími odborníky, aby byla naplánována další adekvátní léčba. Ta se odvíjí zejména dle rozsahu vrozené vady.
Komplexní léčba rozštěpu
Léčba rozštěpu je závislá na konkrétním stavu dítěte a rozsahu rozštěpové vady. Při řešení je obvykle nezbytná spolupráce více odborníků – plastického chirurga, ortodontisty, logopeda, psychologa, otolaryngologa, stomatologa atd.
Bez větších obtíží je možné řešit zejména rozštěpy rtu. Je zde velmi individuální, kdy se provede operace. Někteří odborníci se přiklání k jejímu provedení co nejdříve po narození, jiní doporučují počkat pár měsíců.
Po operaci je na obličeji patrná jizva, která může však postupem času téměř vymizet.
Někdy je nutné provést ještě v pozdějším věku korekci rtu, jelikož při růstu obličeje může dojít k narušení dobrého vzhledu po první operaci.
Při rozštěpech patra již je nutné provedení náročných zákroků. Ty pak s sebou nesou i zvýšenou péči po operaci.
Během vývoje je nutná spolupráce s logopedem, foniatrem i ušním lékařem, aby se předešlo narušení tvorby řeči. Zvláště při rozštěpech patra jsou u dětí často dalším problémem opakované záněty středního ucha, případně i nedoslýchavost. Při zlepšení výslovnosti mohou být nápomocná dechová cvičení a celkový trénink řeči.
U dětí s některou z rozštěpových vad se mohou objevit abnormality v počtu a tvaru zubů, lze u nich pozorovat jejich vyšší kazivost. Je třeba dobré spolupráce se zubním lékařem, ale též podpora zdravého stravování a důraz na správnou péči o chrup dítěte.
Druhy rozštěpů
Známe více druhů rozštěpů:
1. Rozštěp rtů
Rozštěp rtu je vrozená vývojová vada vyplývající z nekompletního splynutí tkání formujících ústa během embryonálního vývoje. Výsledkem nedostatečného spojení jednotlivých částí, které tvoří ústa, je žlábek, rýha mezi ústy a nosem. Rýha může mít různou velikost a formu.
Může být naznačen (mírně vtažení, více pigmentovaný žlábek), neúplný (rty rozpolcená do různé výšky, málo zasahuje do nozdry, doprovázena deformací nosu a čelisti) a úplný rozštěp (rozděluje ret po celé výšce až po nozdry, části jsou rozestouplé, doprovázený deformací nosu a čelisti).
Přesná příčina je neznámá ale významné místo mají genetické faktory.
Léčba rozštěpu rtu? Chirurgická plastická operace na rekonstrukce defektu. Cílem operační léčby rozštěpu rtu je sešití kůže, sliznice a svalstva rty. Při zákroku se zároveň upravuje nos. Zejména u oboustranných rozštěpů je důležité co nejdříve obnovit a upravit svalstvo horní rty pro jeho další pozitivní vliv na vývoj zubů.
Výhody zákroku v novorozeneckém období
Výhody operačního řešení v novorozeneckém období, často v prvním týdnu po narození, jsou nejen v tvorbě jemných a nenápadných jizev, ale i v dobrém psychologickém vlivu na rodinu.
Rodiče dítěte s vrozenou vývojovou vadou obličeje jsou méně frustrovaní, pokud operace proběhne poměrně brzy po narození, jako v 3-6 měsících života děťátka.
Správný vývoj zubů, lepší sání a přibývání na hmotnosti a také snížený počet následných korekčních operací jsou dalšími výhodami včasné operace rozštěpu rtu.
Anestezie v novorozeneckém věku sice představuje o něco vyšší riziko pro vaše dítě, ale právě proto jsou tyto zákroky realizovány na specializovaném pracovišti zaměřeném na dětskou anestezii.
2. Rozštěpy páteře
Sice skryté, ale často mnohem závažnější bývají rozštěpy páteře. Vznikají nedokonalým uzavřením páteřního kanálu v časných stádiích embryonálního vývoje.
Mohou se vyskytovat v kterémkoliv místě páteře, nejčastěji jsou v bederní oblasti.
V neuzavřeném místě bývá velmi často porušena mícha, čehož následkem je porucha inervace, a to vede k ochrnutí, problémům s ovládáním svěračů konečníku a močového měchýře a podobně.
Mírnější formou je rozštěp v oblasti obratlového oblouku, když není poškozena mícha, pouze je neuzavřený páteřní kanál kolem ní. Vzniklou poruchu lze případně řešit chirurgicky. Pokud rozštěp postihne oblast hlavy, vzniká tzv. anencefalus, téměř úplná absence mozku a lebečního krytu.
Některé malé rozštěpy páteře, nejčastěji v bederní oblasti, zůstanou celý život skryté a nezpůsobují prakticky žádné potíže. Udává se, že jich má až 15 procent populace, což je přibližně každý sedmý člověk. Velké rozštěpy páteře diagnostikovány v těhotenství bývají většinou indikací k ukončení těhotenství.
3. Rozštěpy břišní stěny
Třeba zmínit ještě jeden typ rozštěpů, a to rozštěpy břišní stěny. Vznikají opět v raných stádiích těhotenství nedokonalým uzavřením břišní stěny.
Při rozštěpu břišní stěny jsou nesprávně uložené orgány a v některých případech je možná chirurgická léčba.
Tyto rozštěpy se však často spojují s nějakou další poruchou, například chromozomální, takže třeba individuálně zvážit, zda v těhotenství pokračovat.
Proč rozštěpy vůbec vznikají?
Příčiny vzniku rozštěpů bývají spíše exogenního charakteru, jsou to tedy vnější příčiny.
I když v případě obličejových rozštěpů se udává i možnost vlivu dědičnosti, mnohem častěji se na vzniku podílejí toxické vlivy z okolí (léky, chemikálie, viry, alkohol) nebo onemocnění matky.
Vliv mohou mít i poruchy ve výživě plodu, nedostatek vitamínů, určitou roli hraje i vyšší věk matky.
Nejjednodušší prevencí je tedy vyhnout se negativním vnějším činitelům. Před virózou se můžete chránit před početím dostatkem vitamínů, chemickým látkám včetně léků je nejlépe vyvarovat se úplně. Pokud pravidelně užíváte nějaké léky, rozhodne situaci konzultujte se svým lékařem.
Velký preventivní vliv má kyselina listová, užívat byste ji měli začít již před otěhotněním a pokračovat v prvních měsících těhotenství, kdy je riziko vzniku rozštěpů nejvyšší. Kyselinu listovou dostat koupit samostatně nebo jako součást vitaminových přípravků pro těhotné ženy.
Kdy se dají rozštěpy zjistit?
Velké rozštěpy, hlavně páteře a břišní stěny, bývají viditelné na ultrazvuku již na konci prvního trimestru. Rozštěp rtu a patra je viditelnější až od 16. týdne těhotenství, pravidelně se vyšetřuje ultrazvukem v 20. týdnu, kdy už je jasně rozpoznatelný.
Trojrozměrný (3D) ultrazvuk není na diagnostiku rozštěpu ideální, hůře se jím dá vyšetřit hlavně rozštěp patra.
Vrozené rozštěpové vady může signalizovat i zvýšené množství alfafetoproteínu (AFP) v plodové vodě nebo v krvi matky. Jeho hladina se vyšetřuje z odebrané plodové vody, z matčiny krve v 16. až 18. týdnu při tripple testu.
A jaké zkušenosti s rozštěpovými vadami máte vy? Budeme rádi za komentáře.
A co si ještě přečíst
VIDEO: O rozštěpech
Autorem článku je naše redakce
Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost
Rozštěpy rtu a patra
Rozštěpy rtu a patra
jsou druhé nejčastěji se vyskytující vrozené vývojové vady, hned po vrozených vadách končetin. Ve střední Evropě se rozštěpy rtu a patra vyskytují u jednoho z 600 až 700 novorozenců, přičemž chlapci jsou postiženi o něco častěji než dívky.
Diagnóza je většinou stanovena ještě během těhotenství. Léčba může být zahájena hned po porodu a většinou pokračuje až do dosažení dospělosti. Cílem léčby
je funkční i estetická rehabilitace pacienta.
Optimálních výsledků lze dosáhnout pouze účinnou mezioborovou spoluprací
, kdy jsou do léčby zapojeni odborníci z mnoha disciplín [1].
Na vzniku rozštěpů rtu a patra
se mohou podílet různé faktory, z nichž nejvýznamnější jsou:
- vnější vlivy během těhotenství, jako je zejména onemocnění matky (zvláště pak virovými
onemocněními, jako jsou např. zarděnky nebo příušnice, nebo i jinými nemocemi, jako je např. toxoplazmóza), nedostatek vitaminů
, teratogenní
látky (vedlejší účinky
léků, konzumace alkoholu, užívání drog) a škodlivé fyzikální vlivy (rentgenové a ionizující záření), - genetická dispozice: podle závěrů nejnovějších vědeckých studií hrají genetické faktory v dědičnosti rozštěpů rtu a patra významnější roli, než se dříve předpokládalo.
V mnoha případech však spouštěč
vrozené vady nelze identifikovat a příčina jejího vzniku tak zůstává nejasná.
Za účelem profylaxe se těhotným ženám doporučuje, aby se nejen vyhýbaly výše zmíněným vnějším vlivům, ale také aby užívaly vitaminové preparáty – zvláště pak B-komplex a kyselinu listovou
. Rozštěpy vznikají již v 5.–8.
týdnu těhotenství, proto jsou profylaktická opatření
nesmírně důležitá především v několika prvních týdnech těhotenství.
Jaké formy rozštěpu existují?
Podle míry závažnosti se rozlišují následující formy rozštěpů [2]:
Rozštěpy rtu:
- naznačený rozštěp rtu – nejméně závažná (minimální) forma,
- jednostranný rozštěp rtu (neúplný, úplný),
- oboustranný rozštěp rtu (neúplný, úplný),
- rozštěp rtu a čelisti (jednostranný, oboustranný; neúplný, úplný),
- celkový rozštěp rtu a patra (jednostranný, oboustranný; neúplný, úplný) – postižen je ret, čelist i patro.
Izolovaný rozštěp patra:
- úplný rozštěp patra (tzn. tvrdého patra
i měkkého patra), - izolovaný rozštěp měkkého patra
, - zvláštní formy: rozštěp uvuly (uvula bifida), submukózní rozštěp patra.
Funkční poruchy
způsobené rozštěpy
V závislosti na rozsahu a lokalizaci (místě) rozštěpu se mohou vyskytnout různá omezení, zvláště pak:
- zapadávání jazyka a dýchací obtíže (jazyk nemá oporu v patrové klenbě),
- problémy s příjmem potravy (kojenec při sání nedokáže vyvinout podtlak),
- poruchy ventilace středního ucha (důsledkem jsou opakované záněty
středního ucha), - poruchy tvorby hlasu (kvůli chybějící přepážce mezi nosem a hltanem),
- dýchání ústy (kvůli omezené možnosti dýchání nosem),
- odchylky v počtu zubů
a jejich postavení, - vadný růst horní čelisti,
- náchylnost ke vzniku zubního kazu (kvůli snížené mineralizaci skloviny).
Jak se stanoví diagnóza?
Je-li postižen ret, ve většině případů lze tuto vadu rozeznat při ultrazvukovém vyšetření
ve 20. týdnu těhotenství. Izolované rozštěpy patra však lze ještě během těhotenství diagnostikovat jen velmi těžko. Přibližně u 40 % dětí je rozštěpová vada diagnostikována až po porodu [2].
Jak probíhá léčba rozštěpů rtu a patra?
Léčba je poměrně zdlouhavá. Jejím cílem je pokud možno úplně odstranit (nebo alespoň co nejvíce zmírnit) nejen tělesné důsledky rozštěpu, které se mohou projevovat při příjmu potravy a při mluvení, ale jeho esteticky nepříznivý dopad.
Léčba vyžaduje multidisciplinární spolupráci, v České republice ji většinou koordinuje plastický chirurg.
Kromě něj se však na léčbě podílí řada dalších specialistů (neonatolog
, dětský anesteziolog
, dětský lékař
, specialista na ORL
, ortodontista
, čelistní chirurg, logoped, genetik, popř. i psycholog).
Na různých pracovištích se mohou přístupy chirurgické léčby
vzájemně mírně lišit. Počet operací i jejich časování závisí jednak na konkrétní formě rozštěpové vady, jednak na zvyklostech konkrétního pracoviště. Základní postupy se však v principu neliší.
V poslední době v České republice sílí trend tzv. neonatální chirurgie, kdy je primární rekonstrukce
rozštěpu rtu (viz níže) prováděna již u novorozenců; podle odborníků není třeba vyčkávat do 3. měsíce života, což bylo dříve standardním postupem.
Základní a nezbytnou operací je primární rekonstrukce rozštěpové vady. Později následují tzv. sekundární korekce a případně i další chirurgické zákroky.
Některé korekce se dají provádět již ve školním věku, u jiných je nutné vyčkat až do dosažení dospělosti.
Primární operace
Cílem primární operace (někdy označované jako „primární rekonstrukce rozštěpu rtu“, „primární rekonstrukce rozštěpu patra“ apod.) je uzavřít rozštěpené či vadně vytvořené struktury:
- Zatímco primární rekonstrukci rozštěpu rtu lze provést již ve věku 0–3 měsíců, primární rekonstrukce rozštěpu patra se provádí až ve věku 7–12 měsíců. Uzavření rozštěpu patra před dosažením 12 měsíců věku je nutné z důvodu správného vývoje řeči.
- Je-li přítomen i rozštěp čelisti, operace musí počkat až do 7.–14. roku života.
Sekundární operace
Pod sekundárními operacemi se rozumí „druhotné zákroky“ v oblasti rozštěpu, tzn. chirurgická opatření, jejichž cílem je zlepšit funkční i estetickou stránku postiženého místa. Řadí se sem:
- estetické zákroky na rtu a nosu (ty lze dle potřeby uskutečnit prakticky kdykoli, nicméně s rozsáhlejšími korekcemi nosu je třeba vyčkat do dosažení dospělosti),
- prodloužení přepážky, která vzájemně odděluje nosní dírky (u oboustranných rozštěpů),
- uzavření „zbývajících otvorů“ v patře (tzv. oronazálních píštělí),
- korekce horní čelisti za účelem dosažení její normální polohy,
- případně další zákroky pro podpoření tvorby řeči, pokud i navzdory úplnému uzavření patra a intenzivní logopedické
péči jsou pozorovány obtíže při mluvení (dítě mluví jakoby „přes nos“, tzn. „huhňá“).
Další léčebná opatření
Chirurgické zákroky nejsou zdaleka jedinou součástí léčby rozštěpů rtu a patra. Na dosažení optimálních výsledků léčby se stejnou měrou podílejí i následující opatření:
- Laktační poradenství: již v prvních dnech života dítěte je nesmírně důležitá podpora ohledně příjmu potravy. Maminkám ji mohou poskytnout speciálně vyškolené laktační poradkyně [3] V některých případech je možné alespoň částečné kojení
. - Logopedie: pomoc ze strany klinického logopeda
může být poměrně rozmanitá: od dodatečné podpory v laktačním poradenství (ohledně příjmu potravy, např. jakou savičku na kojenecké láhvi je vhodné používat, jaká je vhodná poloha těla při krmení, nebo jak láhev správně držet) až po různé strategie pro podporu tvorby hlasu a řeči celkově. - Péče odborného lékaře ORL: děti s rozštěpy patra častěji trpí poruchami sluchu, poruchami polykání
, poruchami tvorby řeči a opožděným vývojem řeči. Odborný lékař ORL může provést potřebná vyšetření a stanovit léčebná opatření, případně se zkoordinovat se specialisty z jiných oborů (např. čelistní chirurgie nebo logopedie). - Ústní, čelistní a obličejová chirurgie: čelistní chirurg může od cca 14. roku věku provést tzv. maxilofaciální
operaci, při které upraví konečnou polohu a celkový stav čelisti. - Ortodoncie: nepravidelnost chrupu lze vylepšit pomocí rovnátek.
- Psychologie
: jak pro rodiče, tak pro dospívající pacienty může být užitečná podpora psychologa, který jim usnadní vyrovnat se s důsledky rozštěpu.
Na koho se mohu obrátit?
Některé rozštěpové vady obličeje lze sice diagnostikovat již v průběhu těhotenství, přesnou diagnózu se však rodiče dozvědí nejpozději po porodu.
V České republice je péče o děti s rozštěpy rtu a patra centralizována na dvou pracovištích: v Praze na Klinice plastické chirurgie Fakultní nemocnice Královské Vinohrady [4], v Brně na Oddělení dětské plastické chirurgie Fakultní nemocnice Brno [5].
Související odkazy
Rozštěp rtu a patra: příznaky, léčba (Cheiloschisis)
Jsou to vrozené vývojové vady obličeje způsobené abnormálním vývojem
obličejových výběžků během růstu embrya a zárodku.
Je důležité se trochu zmínit o vývoji obličeje. Na počátku se
objevují primitivní obličejové výběžky kolem primitivních úst. Jedná
se o frontonazální výběžek, párové maxilární výběžky a párové
mandibulární výběžky. Z frontonazálního výběžku se tvoří část
čela, nos a část úst nejblíže k nosu.
Z maxilárních výběžků
vznikne boční část úst a jejich zbytek (dolní část) potom
z mandibulárních výběžků. Tento vývoj se odehrává mezi 4. a
8. embryonálním týdnem. Od této doby má již zárodek typicky lidský
obličej. Dalším vývojem vzniká z mandibulárních výběžků dolní ret a
dolní čelist.
Vývoj horního rtu, horní čelisti a patra je však mnohem
komplikovanější a zapojují se do něj zbývající 3 obličejové
výběžky. Z tohoto důvodu se zde může objevit velké množství
vývojový vad.
Rozštěp rtu (cheiloschisis) zasahuje pouze ret; čelist a
patro jsou v pořádku. Vypadá jako mezera nebo spíše zářez v horním
rtu, ale někdy může pokračovat až k nosu.
Může být
jednostranný (unilaterální) či
oboustranný (bilaterální) a vzniká poruchou srůstu
maxilárních výběžků a části frontonazálního výběžku. Velmi vzácně
se mohou ještě objevit rozštěpy dolního rtu.
Tento typ rozštěpové vady
je velmi dobře chirurgicky korigovatelný.
Rozštěp patra (palatoschisis) je stav, kdy nesrostou obě
kostěné části patra. Zřídka může být též přítomen rozštěp
měkkého patra a dalších částí ústní dutiny. Pokud se podíváme
postiženému dítěti do úst, můžeme vidět otvor v horní části ústní
dutiny. Ten může dělat problémy při kojení a dýchání. V dnešní době
je i toto velmi dobře řešitelné.
Velmi ojediněle se mohou také objevit rozštěpy čelisti a dalších
části obličeje.
Incidence těchto chorob je asi 1 až 2 postižené děti na
1000 narozených.
Rizikové faktory rozštěpovýh vad
Jak už jsme se zmínili dříve, je vývoj obličeje nesmírně
komplikovanou záležitostí. Na jeho selhání se podílí genetické
faktory (například některé vrozené syndromy) a faktory
vnějšího prostředí. Přemýšlí se o účinku nejrůznějších
pesticidů, alkoholu, drog a dalších návykových látek.
Nepříznivé
účinky mohou mít i některé léky, například medikamenty proti
záchvatům. Na vzniku vady se také může podílet nesprávná strava
matky a nedostatek vitamínů v potravě. Na druhou stranu negativní
účinky byly prokázány u látek příbuzných vitamínu A (tzv. retinoidy).
Některé studie poukazují na nepříznivý vliv nadměrnému styku s olovem.
I přes takto vysoký výčet rizikových faktorů se budou téměř vždy
jednat o kombinaci nejrůznějších vlivů.
Prevence rozštěpových vad
Rozštěpové vady mají velmi široké množství příčin a mnohé z nich
ještě neznáme.
Přesto se doporučuje během těhotenství nekouřit
a nepožívat alkoholické nápoje a jiné návykové látky.
Dále by
měla nastávající matka dbát na správnou výživu
s vysokým obsahem vitamínů. Na druhou stranu se doporučuje vyvarovat se
styku s pesticidy, olovem a jinými chemickými látkami.
Příznaky a projevy rozštěpových vad
Rozštěp rtu je velmi esteticky výrazná vada, kterou pozná neonatolog
již na porodním sále. Rozštěp patra vypadá jako otvor na patře, když
novorozenec otevře ústa. Je velmi důležité použít při vyšetření
svítilnu, abychom nepřehlédli ani defekt malých rozměrů. Toto se běžně
vyšetřuje již v porodnici.
Postižení novorozenci budou mít problémy s kojením,
protože se jim mateřské mléko dostává do nosní dutiny. Mléko mohou dále
vdechnout. Z tohoto důvodu se stav zlepší při kojení ve vertikální
poloze kojence, kdy pomocí gravitace mléko tolik nezatéká.
V dnešní době
se před chirurgickou úpravou používají speciální destičky, které
oddělí nosní a ústní dutinu. Nespecifickým příznakem mohou být časté
infekce středoušní dutiny. Dále je někdy postižena řeč a porozumění
řeči.
Poté se ještě mohou na patologickém podkladě vyvinout problémy se
zuby (chybějící zub, přebývající zub, špatné rozestaveni
dentice atd.).
Diagnostika rozštěpových vad
Velmi často jsou rozštěpové vady diagnostikovány již v porodnici. Hned
po porodu, ale i v dalších dnech je novorozenec podroben několika
vyšetřením, kdy je mu zkontrolováno patro a celá ústní dutina. Proto jsou
vady objeveny velmi brzo a léčba začíná téměř okamžitě.
Zřídka je
možné diagnostikovat vadu před narozením dítěte pomocí ultrazvukového
vyšetření. Na druhou stranu někdy nemusí být patrový defekt hned patrný,
protože je pouze rozštěp kosti, který je překryt intaktní sliznicí.
V takovém případě se vada objeví později z důvodu možného vzniku
komplikací a při použití rentgenu a dalších zobrazovacích
vyšetření.
Léčba rozštěpových vad
V dnešní době je léčba velmi úspěšná. Děti,
které byly správně operovány, jsou bez jizvy a není poznat, že měly
jakýkoliv defekt. Nejdříve se řeší rozštěp rtu. Operace je provedena
velmi brzy, protože novorozencům se ještě nevytvářejí jizvy a kůže se
zcela zhojí.
Během několika prvních dnů života novorozence plastický
chirurg sešije rozštěpený ret. V České republice se tento zákrok
provádí například na plastické chirurgii Fakultní nemocnice Královské
Vinohrady.
Pokud má pacient současně též rozštěp patra, operuje se jen
vada rtu a řešení patrového defektu se odsouvá na později.
Existuje několik názorů, kdy operovat patro.
Jeden lékařský proud doporučuje zákrok odsunout až do
10. či 12 roku věku dítěte. Důvodem je neporušit růst čelisti a
výměnu dočasného a trvalého chrupu a zabránit dalším rekonstruktivním
zákrokům. Nevýhodou je možný rozvoj poruch řeči.
Druhým názorem je dřívější operace. Argumentem bývá
zabránit, co možná nejdříve poruchám řeči, jejíž náprava
v pozdějším věku je obtížná. Nevýhodou mohou být například deformity
zubního oblouku a s tím související rekonstruktivní zákroky.
Do té doby,
než je provedena korekce rozštěpu patra, používají se speciální pomůcky
(destičky atd.), které zabraňují vdechnutí mléka při kojení. Dále se
později s pomocí logopeda léčí vady řeči. Pro zlepšení estetiky
postavení zubů se používají rovnátka.
Jak mohu napomoci léčbě
Bohužel jedinou léčbou je série chirurgických zákroků. Proto
nejdůležitější pomocí při léčbě je dodržování rad a doporučení
lékařů a nezměrná trpělivost rodičů.
Komplikace rozštěpových vad
Častou komplikací jsou záněty středoušní dutiny.
Důvodem můžou být postižení Eustachovy trubice. Je to kanál, který
spojuje středoušní dutinu s nosohltanem. Její fyziologická funkce je
vyrovnávání tlaků ve středouší. Pokud je z nějakého důvodu
poškozena, šíří se touto cestou bakterie a vznikají záněty.
Další komplikací jsou již zmíněné poruchy příjmu
potravy, kdy mléko a později i další potrava zatéká do nosní
dutiny. To se řeší speciálními kojeneckými láhvemi a dudlíky, které
tomu zabraňují. Dále pacienti mohou mít speciální destičky či jiné
pomůcky. Ty fungují jako provizorní patro, dokud nedojde ke konečné
korekci.
Velmi nebezpečnou komplikací jsou poruchy řeči.
K správné výslovnosti potřebujeme celistvé patro.
Pokud je zde defekt,
dítě se nenaučí korektní výslovnost a je zapotřebí spolupráce
s logopedem. Děti s rozštěpovými vadami mají problémy s denticí.
Jedná se často o chybějící zub nebo naopak přebývající zub či jsou
zuby špatně umístěny. Je proto nutná korekce ortodontistou za použití
rovnátek.
Pomoc dětem s rozštěpem nabízí:
Občanské sdružení Šťastný úsměv
http://stastny-usmev.cz/
Diskuse na téma rozštěp rtu a patra
Další názvy: Cheiloschisis, Lip cleft, palate cleft
Syn se narodil s rozštěpem obličeje, byl to pro nás šok
Péťa přišel na svět po velice rychlém porodu, vážil 3 940 gramů a měřil 51 centimetrů. Po chvíli mi ale ošetřující lékařka sdělila, že náš chlapec se narodil s rozštěpem obličeje. Nevěřícně jsem se na ni podívala a v duchu si pomyslela: „To si ze mě dělají jen legraci, vždyť těhotenství probíhalo normálně a můj gynekolog také nic neříkal. Nikdo v rodině ho přeci nemá.“
| Rozštěp obličeje je vrozená vývojová vada, při které nedošlo k přirozenému spojení střední a boční části obličeje v 6.- 12. týdnu těhotenství. Rozštěpové vady mají různou intenzitu, mohou být jen naznačené nebo i oboustranné celkové. Řadí se mezi jedny z nejrozšířenějších vrozených vývojových vad. Jsou známé již od starověku a ani přes veškeré výzkumy a prevenci rozštěpových vad obličeje neubývá.V České republice přijde každý rok na svět přes 100 tisíc dětí, z toho asi 160 s rozštěpem v obličeji. Až 60 procent rozštěpů vzniká jako vada nová ze zevní příčiny. Pouze 20 procent těchto vad je dáno genetickým základem přeneseným na dítě od rodičů a 20 procent je kombinací obou vlivů.Zevní látky, které jsou známé jako teratogeny (negativně ovlivňující vývoj plodu), jsou např. některá antibiotika, vitamin A, viry, hormony, kouření, alkohol a další. Pro vznik rozštěpu musí působit vždy několik vlivů současně. Často však příčina zůstane neodhalena.Rozštěp obličeje by nikdy neměl být indikací k ukončení těhotenství, ale pouze indikací k dalšímu vyšetření plodu, k vyloučení, zda není-li pouze průvodním jevem chromozomální vady nebo závažného genetického syndromu. Genetické syndromy bohužel se stoprocentní jistotou vyloučit nelze. |
Že je to pravda, mi došlo ve chvíli, kdy mi zaskočený tatínek přinesl dlouhovlasé dítě s „roztrženou pusou“. V prvním okamžiku to byl šok, na který nikdy v životě nezapomenu. Život se mi v ten okamžik otočil naruby.
Rozštěp lze v těhotenství zjistit nejdříve mezi 12. a 16. týdnem při cíleném vyšetření obličeje erudovaným lékařem pomocí ultrazvuku. Obvykle se však zjistí až při vyšetření okolo 20. týdne.
Rozštěp obličeje nelze nikdy zjistit tzv. tripl testem ani vyšetřením plodové vody. Prenatálně je v současnosti diagnostikována více než polovina případů. Ostatní, stejně jako ten Petříčkův, zůstanou neodhaleny.
Lékařka se mě snažila uklidnit a říkala, že se nemusím obávat, že roštěp není problém a dnes je to jen kosmetická vada.
Kojit jsem nemohla, syn pil z lahvičky
Teď už ale vím, že rozštěp obličeje není pouze kosmetická vada. Obzvláště zasahuje-li nejen ret, ale i čelist a patro tak, jako se to stalo u Petříčka. Léčba této vrozené vývojové vady je dlouhodobá a víceoborová.
Děti za léčbou dojíždějí do takzvaných rozštěpových center, kde podstoupí podle rozsahu rozštěpu jednu, ale i několik operací. Neméně důležitá je léčba ortodontická, lékař ORL bedlivě sleduje sluch dětí s rozštěpem zasahujícím patro, protože tyto děti mívají často záněty středouší a v případě potřeby vždy nasazuje osvědčenou léčbu ventilačními trubičkami.
Rozštěp patra pochopitelně také ovlivňuje schopnost mluvit. Bez dobře provedené operace by řeč nebyla srozumitelná. Naštěstí však díky kvalitní léčbě, které se u nás pacientům dostává, je však rozštěp vadou velmi dobře léčitelnou a lidé s ním narození i přes počáteční komplikace prožijí naprosto normální život.
Ale my jsme v tu chvíli o rozštěpu mnoho nevěděli a děti s rozštěpem jsem viděla jen na obrázcích či v televizi. Nikdy v životě mě nenapadlo, že jednoho takového „rozštěpáčka“ budeme mít doma. Možná kdybychom o rozštěpu věděli už během těhotenství a zjistili dostatek informací, nebyl by prvotní šok tak veliký.
První pohled na Petříka byl sice šokující, ale po pár minutách už mi to tak hrozné nepřipadalo. Hned po převozu z porodního sálu se nám na pokoji dveře nezavřely a začal maraton návštěv.
Chodili z novorozeneckého, dětského a já nevím ještě z jakých oddělení a chtěli vidět dítě s celkovým jednostranným rozštěpem a ke všemu se dvěma souměrnými hematomy na hlavě. Hned nám sestřičky daly přezdívku Čertík (černý a s rohy). Za pár dní jsme byli v nemocnici tak známí, že jsme si připadali jako celebrity.
S Péťou jsem chodila na sesternu, kde se krmil ze speciální lahve, protože kojit mi nešlo. Petříček díky rozštěpu patra nedokázal vytvořit podtlak v ústech a sát. Mateřské mléko jsem mu však pravidelně odstříkávala a s pitím ze speciální lahve neměl žádný problém. Sem tam se stalo, že mu mléko šlo i nosem, ale s tím jsme počítali a malému to nijak nevadilo.
První operace byla už týden po porodu
Radost z nového přírůstku ale střídaly i starosti, které jsme museli ještě v porodnici co nejrychleji řešit. V nejbližší době nás měla čekat operace rtu, která se doporučuje provést co nejdříve.
Díky dětské lékařce Jitce Poláchové, která se o nás starala v porodnici a ihned začala zjišťovat vše potřebné, jsme získali cenné informace. Mezi ty zásadní patřila informace o potenciálních místech, kde se operace rozštěpů provádějí. Je to pouze Praha a Brno. My se rozhodli pro Brno, ač je pro nás mnohem dál než Praha.
| Článek je součástí cyklu Můj boj s nemocí. Seriál píšete vy, naši čtenáři. Chtěli bychom pravidelně přinášet vaše příběhy o tom, jak se vyrovnáváte, nebo jste se vyrovnávali s různými onemocněními u vás, či vašich blízkých. Své příběhy posílejte na adresu [email protected]. Nejzajímavější zveřejníme a odměníme částkou 500 korun. Myslíme si, že vaše příběhy mohou pomoci lidem v podobné situaci. |
Mezi odborníky v České republice se vede polemika, jaký věk dítěte je nejvhodnější k provedení rekonstrukce rtu. Vznikly dva názorové proudy. Proud neonatální doporučuje provést operaci rtu do několika dnů po narození.
Proud klasický zase doporučuje tuto operaci provést ve třech měsících života. Obě načasování mají svá pozitiva i negativa.
My se rozhodli pro časnou operaci a přesně týden po porodu jsme nastoupili do FN Brno k rekonstrukci rtu.
Ráno byl Péťa převezen na operační sál, kde paní doktorka Vokurková operaci provedla. Dvě hodiny čekání na chodbě utíkaly tak příšerně pomalu, že mi připadalo, jako bych tam seděla sto let.
Nakonec jsem se po 2,5 hodinách konečně dočkala. Našeho čertíka převezli na JIP.
Po pár minutách za mnou přišel lékař, který měl Péťu na starost a řekl: „Vše dopadlo dobře a jako bonus jsme vašemu synovi odsáli ty dva hematomy na hlavě.“
Druhý den po vizitě byl propuštěn z JIP na normální pokoj a já prožila druhý šok. Ránu po operaci měl sice ještě zalepenou, ale už v tu chvíli jsem viděla v postýlce úplně jiného chlapečka. Už to nebyl náš krásný chlapeček s „roztrženou pusou“. Byl to úplně jiný človíček. Jediné, co na něm snad zůstalo stejné, byly ty černé vlásky.
Po návratu domů nás čekala péče o jizvu a zavádění nostrilek. Nostrilky jsou trubičky ze speciálního měkkého silikonu, které se zavádějí do nosu po operaci rtu až do operace patra, aby podpořily správný růst nosu a dýchacích cest, které mohou být vlivem rozštěpu zdeformované.
| Občanské sdružení Šťastný úsměv je dobrovolnickou organizací působící od roku 2005. Hlavním cílem jeho aktivit je zlepšení informovanosti rodičů malých pacientů a pacientů samotných o průběhu a podmínkách léčby. Více informací o rozštěpech obličeje najdete na webových stránkách Občanského sdružení Šťastný úsměv. |
Informace a rady týkající se specifické péče o děti s rozštěpem jsme hledali hlavně na webu Občanského sdružení Šťastný úsměv, které pomáhá rodinám dětí s rozštěpem. Díky sdružení jsme se seznámili i s jinými rodinami, kterým se také narodily děti s rozštěpem.
Léčba bude ještě dlouhá
Každý, kdo se dnes na našeho půlročního Péťu podívá, na první pohled nepozná, že se narodil s celkovým rozštěpem. Brzy ho čeká operace patra, logopedie a až mu porostou nové zoubky, podstoupí operaci čelisti.
Ještě nás čeká dlouhá cesta, ale již dnes musíme konstatovat, že je to báječný a na všechny usměvavý kluk, což neustále slýcháme od blízkých přátel a rodinných příslušníků, a jsme moc rádi, že je mezi námi. Po velmi těžkých začátcích je náš pohled na rozštěpovou vadu naprosto odlišný a myslím, že se změnil i názor blízkého okolí.
Závěrem bychom rádi tímto velice poděkovali paní doktorce Vokurkové, která odvedla skvělou práci. A samozřejmě velké díky patří i veškerému personálu na Pediatrické klinice Dětské nemocnice v Brně.
Také všem příbuzným a přátelům za bezvadný přístup. A rovněž bychom chtěli popřát všem se stejnou zkušeností pevné nervy v počátcích a hlavně zdraví, štěstí a jen příjemné zprávy do budoucna.
A to nejen z hlediska zdravotního, ale i životního.
Čtenářka Monika, pro iDNES.cz
Rozštěp – nevítaný společník
Rozštěpů existuje celá řada a liší se závažností, lokalizací i možnostmi léčby. Nejčastěji se lidem při slově rozštěp vybaví nesrostlý a později sešitý ret. Možná proto, že je na první pohled nápadný a viditelný.
Ale i tento rozštěp má více variant různé závažnosti. Mezi rozštěpy navíc patří i vrozené vady páteře a břišní stěny. Některé mohou zůstat celý život skryté a nepoznané, ale čas od času se objeví rozštěp s životem neslučitelný.
Vezměme všechny pěkně popořadě, ať se v tom neztratíme.
Rozštěp rtu a patra
Rozštěp rtu a patra bohužel výrazně ovlivňují vzhled, a i když jsou velmi dobře léčitelné, vyžadují léčbu dlouhodobou a komplexní. Obličejový rozštěp má více variant od nejlehčího, kdy je zasažen jen horní ret, po nejzávažnější, kdy je zasažena horní čelist a je nedovyvinuté, případně zcela chybí horní patro. Rozštěp může být jednostranný nebo oboustranný.
Vada vznikne ve velmi raných týdnech těhotenství tak, že nedokonale srostou jednotlivé části obličeje. Při obličejových rozštěpech je největším problémem kromě estetického hlediska znemožněné sání novorozence, které je třeba co nejrychleji po porodu vyřešit.
Novorozenci s rozštěpem se podrobují první operaci podle situace prakticky hned druhý den, nicméně mnoho dalších je ještě čeká.
Je ale třeba zdůraznit, že léčba obličejových rozštěpů je velmi úspěšná a zdařilá a rozštěp u miminka není nutně důvodem k umělému přerušení těhotenství.
Rodiče se ale musí připravit na zdlouhavou a složitou léčbu, která kombinuje mnoho lékařských oborů od chirurgie, stomatologie, ortodoncie, logopedie a dalších. Intelekt dítěte zůstává nedotčený, děti mají šanci na naprosto plnohodnotný život.
Přečtěte si také:
Rozštěpy páteře
Sice skryté, ale mnohdy daleko závažnější bývají rozštěpy páteře. Vzniknou nedokonalým uzavřením páteřního kanálu v časných stadiích embryonálního vývoje.
Mohou se vyskytovat v kterémkoliv místě páteře, nejčastěji se vyskytují v oblasti bederní.
V neuzavřeném místě bývá velmi často porušena mícha, následkem je porucha inervace, což vede k ochrnutí, problémy s ovládáním svěračů konečníku a močového měchýře a podobně.
Mírnější forma je takzvaná meningokéla, kdy mícha není poškozená, je pouze nezavřený páteřní kanál okolo ní. Vzniklou poruchu lze případně řešit chirurgicky. Pokud postihne rozštěp hlavovou část, vzniká tzv. anencefalus, téměř úplné chybění mozku a lebního krytu.
Některé malé rozštěpy páteře, nejčastěji v bederní oblasti zůstanou celý život skryty a nepůsobí prakticky žádné obtíže. Udává se, že je má až 15 % populace, což je zhruba každý sedmý člověk. V těhotenství diagnostikované velké rozštěpy páteře bývají většinou indikací k ukončení těhotenství.
Rozštěpy břišní stěny
Je třeba zmínit ještě jeden typ rozštěpů, a to rozštěpy břišní stěny. Vznikají opět v časných stadiích těhotenství nedokonalým uzavřením břišní stěny.
Při rozštěpu břišní stěny jsou nesprávně uloženy orgány a chirurgická léčba je v některých případech možná.
Často se ale tyto rozštěpy pojí s nějakou další vadou, například chromozomální, takže je třeba individuálně zvážit, zda v těhotenství pokračovat.
Proč rozštěpy vůbec vznikají?
Příčiny vzniku rozštěpů obecně bývají spíš exogenního typu, tedy vnější příčiny. I když u obličejových rozštěpů se udává i možnost vlivu dědičnosti, daleko častěji se na vzniku podílejí toxické vlivy z okolí (léky, chemikálie, viry, alkohol) nebo onemocnění matky. Vliv mohou mít i poruchy ve výživě plodu, nedostatek vitaminů, určitou roli hraje i vyšší věk matky.
Nejjednodušší prevencí je tedy vyhnout se negativním vnějším činitelům. Viróze se pokud možno bránit ještě před početím dostatkem vitaminů, chemickým látkám včetně léků je nejlépe vyvarovat se úplně. Pokud užíváte pravidelně nějaké léky, rozhodně situaci konzultujte s lékařem.
Velký preventivní vliv má kyselina listová, začít s jejím užíváním je dobré již před otěhotněním a pokračovat v prvních měsících těhotenství, kdy je riziko vzniku rozštěpů největší. Kyselinu listovou je možné koupit samostatně nebo jako součást vitaminových přípravků pro těhotné.
Kdy se dají poznat
Velké rozštěpy, zejména pak páteře a břišní stěny, bývají viditelné na ultrazvuku už na konci prvního trimestru. Rozštěp rtu a patra je patrnější až od 16. týdne těhotenství, pravidelně se vyšetřuje ultrazvukem ve 20. týdnu, kdy už je dobře zřetelný. Trojrozměrný 3D ultrazvuk není pro diagnostiku rozštěpu ideální, hlavně rozštěp patra nelze touto cestou dobře vyšetřit.
Vrozené rozštěpové vady může signalizovat i zvýšené množství alfafetoproteinu (AFP) v plodové vodě nebo v krvi matky. Jeho hladina se vyšetřuje z odebrané plodové vody, z matčiny krve v 16. až 18. týdnu při tripple testu.
Zpráva, že miminko trpí některým typem rozštěpu, působí jako blesk z čistého nebe. Po prvotním šoku je dobré nepropadnout panice a hlavně se na všechno lékařů dopodrobna vyptat. Co přesně rozštěp pro miminko znamená, zda existují možnosti léčby i jaké jsou vyhlídky na plnohodnotný život. Dnešní medicína už si umí s řadou případů velmi dobře poradit.