Příčiny: Pemfigoid patří mezi autoimunitní onemocnění, kdy poškození tkání (v tomto případě rozhraní kůže a podkoží) vzniká v důsledku agresivní činnosti vlastního imunitního systému. Proč k tomuto dochází není jasné, ale zřejmě jde o kombinaci určitého genetického předpokladu a vlivů zevního prostředí.