Nemoci nadledvin – Vše o zdraví

Základní údaje o nemoci

Kongenitální adrenální hyperplazie (CAH), dříve nazývaná adrenogenitální syndrom, je dědičná porucha tvorby životně důležitých hormonů v kůře nadledvin. V naší populaci se choroba vyskytuje u 1 z 12 000 novorozenců.

Dědičnost je tzv. autozomálně recesivní tzn., že dítě získává vlohu (gen) stejným dílem od otce i matky. Riziko postižení pro další dítě stejných rodičů je 25 %. Pokud rodiče plánují další těhotenství, je zapotřebí poradit se s lékařem a provést tzv. genetické poradenství.

Příčinou porušené tvorby hormonů je snížená funkce nebo úplné vymizení funkce enzymu („nástroj chemické továrny“), který se jmenuje 21-hydroxyláza, v kůře nadledvin.

Hormony, jejichž tvorba v kůře nadledviny je porušena, a z toho plynoucí následky:

• Kortizol: je zapotřebí ke zvládání stresu, zátěže (např. infekce, teplota, operace, námaha) a k udržení normální hladiny cukru v krvi (glykemie). Jeho nedostatek se projeví neschopností zvládnout stres a zátěž (v extrémním případě až ohrožením života). Dále nízkou hladinou krevního cukru (tzv. hypoglykemie), která může zapříčinit bledost, pocení, bušení srdce a poruchy vědomí (bezvědomí) a křeče. Hypoglykemie se však objeví zřídka, nejspíše po delším hladovění, protože tělo má ještě další nástroje k udržením normální hladiny cukru v krvi.
• Aldosteron: je zapotřebí k udržení správného množství minerálních látek (sodíku a draslíku) v krvi. Aldosteron zadržuje sodík a vylučuje draslík. Správné množství těchto látek v krvi je nezbytně nutné pro normální funkci buněk a celého těla. Nedostatek aldosteronu se projeví nízkou hladinou sodíku (tzv. hyponatremie) a vysokou hladinou draslíku (tzv. hyperkalemie). Následkem je tzv. metabolický rozvrat se zvracením, úbytkem na váze, odvodněním (dehydratací). Tento metabolický rozvrat je nejnebezpečnějším projevem choroby a je život ohrožující. Metabolický rozvrat se rozvine typicky v 2.-4. týdnu života u cca 75 % nemocných dětí. Hovoříme pak o typu choroby s tzv. solnou poruchou, zkratka SW z anglického „salt-wasting“. Jedná se o nejtěžší formu onemocnění, kdy má enzym 21-hydroxyláza aktivitu pouze 0-1 %.
• Testosteron: mužský pohlavní hormon (ve správné malé míře je zapotřebí i u dívek). Choroba vede k nadvýrobě, nadbytku mužských pohlavních hormonů. Projevem je znetvoření (malformace) zevního genitálu u dívek tak, že v menší či větší míře připomíná genitál chlapců a může dojít i k záměně pohlaví u novorozené holčičky. Je pak mylně považována za chlapce. Pohlaví se definitivně rozhodne podle genetického vyšetření – přítomnosti pohlavních chromozomů XX (chlapci mají pohlavní chromozomy XY). Vnitřní genitál (děloha, pochva) je normální. U novorozeného chlapce se nadbytek mužských pohlavních hormonů většinou neprojeví vůbec nebo jen mírně zvětšeným penisem. Malformace genitálu u dívek je sice pro rodiče nejnápadnějším znakem, ale z hlediska závažnosti choroby nejméně významným problémem.

Pokud by choroba nebyla léčena nadbytkem mužských pohlavních hormonů, způsobí později (ve věku cca 2-5 let) tzv. předčasnou pubertu (u dívek do obrazu chlapce). Předčasná puberta se projeví ochlupením, zvětšováním genitálu a výrazným zrychlením růstu, který však záhy skončí a výsledná výška by byla výrazně nižší než je v populaci běžné.

Asi 25 % postižených dětí má „lehčí“ formu choroby, která se neprojeví metabolickým rozvratem – solnou poruchou, ale „pouze“ nadprodukcí mužských pohlavních hormonů, které způsobí předčasnou pubertu a u dívek malformaci genitálu, tak že se může více či méně podobat chlapeckému genitálu. Hovoří o typu choroby tzv. pouze virilizující, zkratkou SV z anglického „simple virilizing“.

Možné malformace zevního genitálu u dívek (stupně maskulinizace dle Pradera):

Další méně významné projevy choroby: ztmavnutí (hyperpigmentace) kůže, především v oblasti genitálu, ale i celého těla. Souvisí s nedostatkem kortizolu – zpětnou vazbou se vyplavuje z podvěsku mozkového (hypofýzy) regulační hormon (ACTH), který stimuluje nadledviny k tvorbě kortizolu. ACTH se vyplavuje společně s hormonem stimulujícím pigmentaci kůže (melanotonin).

Zvětšení, zbytnění = hypertrofie kůry nadledvin, tento projev vlastně dal celé chorobě jméno a je patrný pouze na ultrazvukovém vyšetření. V kůře nadledvin se totiž hromadí látky, které se tvoří před nefungujícím enzymem – 21-hydroxylázou – jako řeka před přehradou.

Nejvýznamnější hromadící se látkou je 17-hydroxyprogesteron, který využíváme k diagnóze choroby a sledování úspěšnosti léčby.

Hlavním smyslem novorozeneckého screeningu CAH je zabránit včasně zahájenou léčbou život ohrožujícímu metabolickému rozvratu resp. rozvoji předčasné puberty u pacientů s lehčí formou choroby. U všech dosud zachycených pacientů pomocí novorozeneckého screeningu v ČR se podařilo tento cíl splnit.

Diagnóza

Podezření na chorobu vznikne na základě výsledku novorozeneckého screeningu nebo klinických projevů. Smyslem novorozeneckého screeningu CAH je zabránit rozvoji metabolického rozvratu. Definitivní potvrzení diagnózy je založeno na stanovení koncentrace 17-hydroxyprogesteronu v krvi, dále se provádí genetické vyšetření – rozbor vloh-genů u dítěte i rodičů.

Vyšetřujeme však i velikost nadledvin ultrazvukem, hladiny sodíku a draslíku v krvi a moči, hladinu krevního cukru, EKG, hladinu kortizolu, aldosteronu a reninu (renin řídí vyplavování aldosteronu) a tzv. karyotyp (přítomnost pohlavních chromosomů XX, XY) k definitivnímu potvrzení vrozeného pohlaví.

Dlouhodobě pak sledujeme růst, osifikaci kostí – tzv. rtg kostní věk, krevní tlak, hladiny 17-hydroxyprogesteronu, které musí v průběhu léčby poklesnout.

U dívek se může přihodit, že již v porodnici byly zapsány do matriky jako chlapci, a je třeba dodatečně změnit pohlaví v matrice a získat nový rodný list a rodné číslo.

Léčba

Léčba metabolického rozvratu je složitá, jedná se o akutní život ohrožují stav, který vyžaduje hospitalizaci, intenzivní péči (léky a infúze do žíly) a většinou trvá několik dní. Při další správné léčbě by se stav již nikdy v životě neměl opakovat.

Další správná léčba je založena na podávání hormonů, které není nadledvina schopna tvořit, tzv. substituční terapie, a eventuálně další – např. podávání solí v prvním roce života a chirurgické úpravě genitálu u dívek s vyššími stupni malformace. Výsledkem bude normální dívčí genitál, pochopitelně i s možností reprodukce.

Léky, které je zapotřebí podávat

Hydrokortizon

tbl. á 10 mg, nahrazuje kortizol.

Typická dávka pro kojence je např. 1/4 tbl co nejdříve ráno a pak 1/4 tbl v poledne a 1/4 tbl. večer před spaním. Pro kojence se tbl. drtí a podává na lžičce s čajem.

Teploty: při stresu (typicky při teplotě) je třeba dávky zvyšovat: při zvýšené nad 37,5-37,9 °C ihned po zjištění podávámeme dvojnásobnou dávku, než byla poslední, a další dávky zdvojnásobíme, dokud trvají teploty.

Při horečce nad 38 °C dávky ihned po zjištění teploty podat trojnásobnou dávku, než byla poslední, a další dávky ztrojnásobit dokud trvají teploty. Při horečce nad 39 °C platí to samé, ale dávky podáváme ćtyřnásobné.

Velmi nebezpečné je zvracení podaných tabletek.

Pacient nesmí být bez substituce hydrokortizonem, při infektu (teplotách) obzvláště – hrozí i úmrtí! Pokud by došlo k vyzvracení léku a obsahu žaludku do 1 hodiny po podání tabletky, dávka se opakuje.

Pokud se zvracení opakuje je zapotřebí se ihned dostavit k lékaři (klinika, pohotovost) a aplikovat Hydrokortizon injekcí do svalu (nebo do žíly). Hydrokortizon je běžný lék dostupný u každého lékaře.

Fludrokortizon

tbl. á 100 μg (=0,1 mg), nahrazuje aldosteron.

Typická dávka dávka pro kojence je 2 x 1/4 tbl ráno a večer. Pacienti s lehčí formou choroby (SV) většinou substituci Fludrokortizonem nepotřebují.

Solné tobolky: i přes substituci hormonů kojenci s těžší formou choroby (solná porucha, SW) potřebují během prvního roku života dodávku většího množství sodíku (natria) ve formě solný tobolek. Tobolka obsahují „obyčejnou“ kuchyňskou sůl (NaCl, chlorid sodný) Podávají se 3 x denně 1-2 tobolky, nejlépe rozpuštěné v cca 20–40 ml čaje.

Co byste dále měli vědět

Očkování: dítě s CAH může být normálně očkováno. Pouze při případné teplotě po očkování je zapotřebí zvýšit dávky Hydrokortizonu. V kontraindikaci očkování se uvádí podávání kortikoidů (což je skupina hormonů vč. Hydrokortizonu). Tím se ale myslí léčebné dávky kortikoidů při jiných onemocněních než CAH. Při CAH se podávají malé, tzv. substituční dávky, které nejsou překážkou očkování.

Další těhotenství v rodině s již jedním dítětem s CAH: riziko 25% pro další dítě stejných rodičů. Je vhodné těhotenství plánovat a poradit se s ošetřujícím lékařem o možnostech genetického poradenství. Současná medicína má určité možnosti k zajištění narození zdravého potomka.

Těhotenství u dívek s CAH: menší stupeň malformace zevního genitálu se často při substituční léčbě, která zablokuje tvorbu mužských pohlavních hormonů, upraví bez potřeby operace. Vyšší stupeň se řeší chirurgicky. Je možný normální rodinný život s možností mít vlastní děti. Těhotenství je však vhodné plánovat a např.

u žen s těžkou solnou poruchou sledovat vnitřní prostředí a ev. upravovat léčbu. Problémy s nepravidelným menstruačním cyklem a snížená schopnost otěhotnět je však častým problém dospělých žen s CAH. Riziko nepříbuzenského sňatku s náhodným „nosičem“ vlohy – genu z běžné populace pro CAH je 1:50.

Kdyby k takovémuto sňatku došlo, pak riziko choroby pro potomka je 1:2 (50 %). Celkové riziko pro potomka muže nebo ženy s CAH je tedy 1:100 (1 %). Opět doporučujeme genetické poradenství.Vedlejší účinky léčby: při správném dávkování neočekáváme žádné vedlejší účinky. Najít optimální dávku léků je úkolem lékaře. Není třeba se vedlejších účinků obávat.

Předávkování Hydrocortizonu je méně závažné než poddávkování léčby – to by se rozvinuly příznaky choroby se všemi důsledky. Při dlouhodobém (měsíce) předávkování se Hydrokortizon projeví obezitou, pomalejším růstem, řídnutím kostí a vysokým krevním tlakem. Krátkodobé předávkování, např. nitrosvalovou injekcí při teplotě či zvracení, je zcela neškodné.

Předávkování Fludrokortizonu se projeví podobně, v popředí by však byl zvýšený krevní tlak.

Jak často budeme chodit k lékaři: v prvních měsících častěji – á cca 1-3 měsíce, pak 3-4krát ročně. Smyslem je kontrola vnitřního prostředí, hladin 17-hydroxyprogesteronu, krevního tlaku, růstu, kostní zralosti (rtg zápěstí 2x ročně, ale až po druhém roce života) za účelem úpravy dávky léků.

Při jakémkoliv kontaktu s lékařem (zvláště v akutní situaci – teploty, zvracení, operace, úraz) je třeba upozornit lékaře na chorobu a na nutnost aplikace Hydrokortizonu! Nikdy nezapomenout zvyšovat dávky Hydrokortizonu při teplotě! Vždy se u lékaře prokazujte kartičkou s diagnózou!

Každý pacient s CAH je vybaven plastovou „kreditní“ kartičkou s následujícím textem pro rychlou informaci ošetřujícího lékaře, např. při úrazu, operaci, akutním infektu, a to i v zahraničí. Žádáme rodiče a starší pacienty, aby tuto kartičku trvale nosili u sebe a při jakémkoliv kontaktu s lékařem ji předkládali.

!! Congenital adrenal hyperplasia – in emergency apply hydrocortisone !! !! V nouzi podat parenterálně hydrokortizon !!

• Trvalá léčba nedostatečnosti nadledvin: hydrokortizon 10-20 mg/m2/den V akutní situaci (infekce, zvracení, úraz, operace) nutno dávku zvýšit a aplikovat parenterálně (viz rub kartičky).
• Substituční léčba hydrokortizonem se nesmí nikdy přerušit.

Zvýšení a aplikace dávek v zátěžových situacích: Teplota 37,5°-37.9°C: dvojnásobná dávka – ihned + v běžné časy do poklesu T 38°-38.9°C: trojnásobná dávka – ihned + v běžné časy do poklesu T nad 39°C: čtyřnásobná dávka – ihned + v běžné časy do poklesu T Nemožnost přijímání tbl. (zvracení, porucha vědomí), průjem: ihned k lékaři, nutná parenterální aplikace (i.m., i.v.

) 2-3 mg/kg ihned a dále 40-100 mg/m2/den dle závažnosti ve 4-6 dávkách do normalizace stavu. Operace: lokální anestezie: 2-3 mg/kg i.m. nebo i.v. 1 hod před výkonem a dále ten den dvojnásobné p.o. dávky, celková anestezie: 100-150 mg/m2/den ve 4-6 dávkách i.v. nebo i.m, substituci zahájit již při lačnění před op. Od 2. poop dne snižování dávek a postupný přechod na p.o.

substituci,

konzultujte endokrinologa. Během operace infuze 1-2 mg/kg/hod.

!! Congenital adrenal hyperplasia – in emergency apply hydrocortisone !! !! V nouzi podat parenterálně hydrokortizon !

-fv-

Nadledviny

Nadledviny patří mezi párové endokrinní žlázy. Leží na horním pólu ledvin a v jejich tukovém pouzdře. Jejich hmotnost je cca 8 g. Na povrchu se nachází pouzdro z hustého kolagenního vaziva, z něhož odstupují septa. K tomuto vazivu jsou připojena retikulární vlákna poskytující oporu buňkám parenchymu. Nadledviny jsou složeny z kůry a dřeně. Kůra a dřeň mají odlišnou stavbu, funkci i původ.

Krevní zásobení přichází cestou tří arterií: arteria suprarenalis superior, media et inferior.

Dále se větví a tvoří subkapsulární plexus, ze kterého jsou dále tvořeny arterie pouzdra a arterie kůry, které anastomózují v průběhu celé kůry, a vlévají se do žil dřeně.

Takovéto uspořádání má funkční význam, protože glukokortikoidy přitékající z kůry do dřeně působí enzymaticky na přeměnu noradrenalinu v adrenalin. Regulaci vylučování hormonů kůry nadledvin zajišťuje adrenokortikotropní hormon (ACTH) z adenohypofýzy.

Poloha a syntopie[upravit | editovat zdroj]

Nadledviny jsou uloženy retroperitoneálně na horních pólech ledvin ve výši Th11. Kvůli nižšímu položení pravé ledviny je níže uložena i pravá nadledvina. Dorzálně nadledviny naléhají na bránici, ventrálně jsou před pravou nadledvinou játra a před levou pankreas a žaludek.

Makroskopická stavba[upravit | editovat zdroj]

Na žláze rozeznáváme facies anterior, facies posterior a facies renalis. Pravá nadledvina má tvar trojhranný, levá poloměsíčitý. Žláza je uložena ve vazivovém obalu (capsula fibrosa), který pevně nasedá k orgánovému povrchu. Z tohoto obalu směřují dovnitř žlázy septa obsahující slabé tepny.

Mikroskopická stavba[upravit | editovat zdroj]

Kůra[upravit | editovat zdroj]

Asi 70 % objemu celé žlázy tvoří kůra, produkující asi 30 steroidních hormonů. Kůra nadledvin syntetizuje dvě skupiny steroidních hormonů, které patří mezi kortikosteroidy, a to glukokortikoidy (např. kortizon), které regulují metabolismus sacharidů a bílkovin, a mineralokortikoidy (např. aldosteron), které řídí hospodaření s minerály a vodou. V kůře nadledvin vzniká i menší množství pohlavních hormonů.[1]

Schéma buněčného uspořádání v nadledvině

Buňky jsou zde uspořádány do trámců obklopených krevními sinusoidami.

Buňky kůry nadledvin mají charakter buněk secernujících steroidy – mají sférické, centrálně uložené jádro, v cytoplazmě nacházíme mohutně vyvinuté hladké endoplazmatické retikulum, četné mitochondrie tubulárního typu a lipidové kapénky. Buňky kůry nadledvin nestřádají sekreční produkty v granulech.

Podle uspořádání trámců se kůra nadledvin dělí do tří koncentrických vrstev, které u člověka nejsou přesně ohraničeny. Jednotlivé vrstvy nazýváme zona glomerulosa, zona fasciculata a zona reticularis.

• Zona glomerulosa je uložena těsně pod vazivovým pouzdrem. Buňky jsou cylindrické nebo pyramidové buňky a tvoří obloukovitě probíhající trámce připomínající klubíčka, které jsou obklopeny četnými kapilárami. Buňky produkují mineralokortikoidy, zejmnéna aldosteron.
• Zona fasciculata zaujímá 65 % objemu kůry nadledvin a skládá se z radiálně probíhajících trámců buněk. Buňky mají polyedrický tvar a v cytoplazmě obsahují velký počet lipidových kapének. Produkují glukokortikoidy, například kortizol, a v malém množství i androgeny.
• Zona reticularis je tvořena buňkami, které jsou uspořádány do nepravidelně anastomozujících trámců. Buňky jsou v porovnání s předchozími vrstvami menší, v některých z nich nacházíme jádro nepravidelného tvaru, cytoplasma obsahuje velké množství lipofuscinu. Obsahem sekrečních granul této vrstvy jsou především androgeny, v menší míře také glukokortikoidy.[2]

Dřeň[upravit | editovat zdroj]

Dřeň nadledvin tvoří trámce nepravidelného tvaru, mezi kterými prochází kapilární sinusoidy. Dřeň pochází původem z neurální lišty, a proto můžeme její buňky brát jako modifikované postgangliové neurony sympatiku.

V buňkách dřeně nalézáme chromafinní a argentafinní granula, obsahující převážně katecholaminy.[2] Dřeň obsahuje A-buňky a N-buňky. A-buňky produkují adrenalin, který byl objeven jako první a představuje 80 % vylučovaných katecholaminů do krve.

Adrenalin je secernován na základě nervových podnětů zejména při fyzickém nebo psychickém stresu, tj. v krizových situacích, které vyvolávají v organismu tzv. poplachovou reakci; způsobuje zvýšení koncentrace glukózy, laktátu a volných mastných kyselin v krvi.

[1] N-buňky produkují noradrenalin, který vyvolává kontrakci cév (s výjimkou cév srdečních), čímž zvyšuje krevní tlak.

Funkce hormonů nadledviny[upravit | editovat zdroj]

Mineralokortikoidy[upravit | editovat zdroj]

 Podrobnější informace naleznete na stránce Mineralokortikoidy.

Udržují iontovou rovnováhu organismu. Uplatňují se především v distálních tubulech ledvin, ve sliznici žaludku i ve slinných a potních žlázách. Aldosteron působí na tubuly ledvin a zvyšuje reabsorpci sodíku. Nadměrná koncentrace aldosteronu může vyvolat hypertenzi.

Glukokortikoidy[upravit | editovat zdroj]

 Podrobnější informace naleznete na stránce Glukokortikoidy.

Mají komplexní vliv na metabolismus organismu. Zasahují do metabolismu sacharidů, proteinů i lipidů.

Díky jejich imunosupresivnímu účinku potlačují imunitní odpověď, dále stimulují v játrech glukoneogenezi a syntézu glykogenu. Na ostatní tkáně mimo játra mají katabolický účinek (zejména na bílkoviny).

Jejich vlivem dochází k poklesu počtu eozinofilních granulocytů a cirkulujících imunokompetentních lymfocytů

Androgeny[upravit | editovat zdroj]

 Podrobnější informace naleznete na stránce Androgeny.

Jsou podobné pohlavním hormonům. Jejich produkce je nízká, a proto nemají v organismu výraznou úlohu.

Nejznámější se jmenuje dehydroepiandrosteron, který má mírné maskulinizační a anabolické účinky.

Patologicky se nadbytek syntézy tohoto hormonu může projevit u žen virilizačním účinkem, nebo způsobí předčasnou pubertu (pubertas precox).

Katecholaminy[upravit | editovat zdroj]

 Podrobnější informace naleznete na stránce Katecholaminy.

Emocionální reakce (strach) vyvolá produkci velkého množství katecholaminů, které způsobují vazokonstrikci, hypertenzi a zrychlení srdeční frekvence. Můžeme je zařadit jako složku obranné reakce.

Cévní zásobení[upravit | editovat zdroj]

• Tepny: zdrojem krve jsou většinou a. suprarenalis superior (větev a. phrenica inf.), a. suprarenalis media (přímá větev z aorta abdominalis) a a. suprarenalis inferior (větev a. renalis). Četné cévy pronikají do nadledviny po celém povrchu její kůry a uvnitř vytváří sukapsulární plexus, plexus subcapsularis. Ze subkapsulárního plexu odstupují kapsulární, kortikální a medulární tepny. Medulární tepny se táhnou v trámcích až ke dřeni, kde se rozpadají v síť kapilár a sinusoid.
• Žíly: spojují se do v. suprarenalis, která vystupuje z hilu na ventrolaterální straně, vpravo ústí do v. cava inferior a vlevo do v. renalis.
• Nervy: přichází z plexus suprarenalis, jedná se o smíšená vlákna. Kůra je zásobena hlavně postgangliovými vlákny, dřeň pregangliovými.
• Lymfatické kapiláry: nachází se v pouzdře, kůře i dřeni a doprovází pak v. suprarenalis, ústí do n. l. lumbales.[3]

Nemoci nadledvin[upravit | editovat zdroj]

Chronická insuficience – Morbus Addisoni (hypofunkce kůry nadledvin):

• Primární insuficience může být způsobena autoimunitním poškozením, zánětem nebo tumorem. Pacienti jsou slabí, nevýkonní, ztrácejí chuť k jídlu a hubnou. Objevuje se u nich zácpa nebo průjem, bolesti břicha či svalů, vyvíjí se bradykardie, klesá krevní tlak a snižuje se glykémie. Na drážděných místech těla, jako jsou dorza posledních článků prstů na rukou, rýhy na dlani a jiné, vznikají charakteristické pigmentace. Pokožka má barvu hnědou do šeda a na sliznicích je možné najít grafitové skvrny. Pigmentace vzniká jako důsledek vystupňované sekrece ACTH, který má určité aminokyseliny společné s melanocyty stimulujícím hormonem. Nedostatek aldosteronu vede ke ztrátě Na a spolu s ním Cl i vody a k zadržení K.

• Sekundární insuficience vzniká při hypotalamo-hypofyzární nedostatečnosti, např. u hypofyzárního nanismu. Pokožka je bledá kvůli nedostatku ACTH, u pacientů nenacházíme rozvrat solného hospodářství, protože sekrece aldosteronu závisí na ACTH jen za stresu.

• Iatrogenní insuficience je přechodná, z útlumu nadledvinové kůry při dlouhodobém farmakologickém podávání glukokortikoidů. Z pacienta se stává adisonik maskovaný cushigoidním vzhledem.

Akutní selhání

• Akutní selhání vzniká při krvácení do nadledvin u novorozence po porodním traumatu, zvláště při hemoragické diatéze. Projevuje se jako šokový stav s tachykardií, vysokou teplotou, urychleným dechem a chladnými končetinami. Bývá zaměňován s těžkou pneumonií nebo septickým stavem. Pouzdro ledviny je naplněné krví, proto je třeba opatrnou palpací pátrat po tumoru v břiše, měli bychom vyšetřit erytrocyty, hemoglobin, Na, K a glukózu v plazmě.
• Akutní selhání vzniká také při nekróze nadledvin a krvácení do nich při infekci, většinou meningokokové sepsi, tzv. Waterhouseově-Friderichsenově syndromu. V popředí jsou šokové příznaky s hyperpyrexií a s rychle postupujícím krvácením do kůže.

Adrenogenitální syndrom

• Adrenogenitální syndrom vzniká v důsledku nadprodukce nadledvinových androgenů nebo estrogenů.

Diagnostika hypokortikalismu

• Diagnostika hypokortikalismu se v akutním stavu opírá o poměr Na:K v plazmě (normálně kolem 30, v krizi kolem 20); při dehydrataci stoupá hematokrit a urea. Cenné mohou být příznaky hyperkalémie na EKG a stanovení plasmatického kortizolu.[4]

Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit | editovat zdroj]

Nadledvina (preparát)
Nadledvina (obrázek)

Externí odkazy[upravit | editovat zdroj]

• Nadledviny (česká wikipedie)
• Adrenal gland (anglická wikipedie)

Zdroj[upravit | editovat zdroj]

1. ↑ a b KODÍČEK, Milan. Biochemické pojmy : výkladový slovník. 1. vydání. Praha : VŠCHT, 2004. 171 s. ISBN 80-7080-551-X.
2. ↑ a b KONRÁDOVÁ, Václava, Jiří UHLÍK a Luděk VAJNER. Funkční histologie. 1. vydání. Jinočany : H+H, 1998. 363 s. ISBN 80-86022-35-8.
3. ↑ ELIŠKOVÁ, Miloslava a Ondřej NAŇKA. Přehled anatomie. 1. vydání. Praha : Karolinum, 2006. 309 s. ISBN 80-246-1216-X.
4. ↑ HOUŠTĚK, Josef. Dětské lékařství : učebnice pro lékařské fakulty. 3. vydání. Praha : Avicenum, 1990. 499 s. ISBN 80-201-0032-6.

• ČIHÁK, Radomír a Miloš GRIM. Anatomie. 2. upr. a dopl vydání. Praha : Grada Publishing, 2002. 470 s. sv. 2. ISBN 80-247-0143-X.

• ELIŠKOVÁ, Miloslava a Ondřej NAŇKA. Přehled anatomie. 1. vydání. Praha : Karolinum, 2006. 309 s. ISBN 80-246-1216-X.

• HOUŠTĚK, Josef. Dětské lékařství : učebnice pro lékařské fakulty. 3. vydání. Praha : Avicenum, 1990. 499 s. ISBN 80-201-0032-6.

• KODÍČEK, Milan. Biochemické pojmy : výkladový slovník. 1. vydání. Praha : VŠCHT, 2004. 171 s. ISBN 80-7080-551-X.

• KONRÁDOVÁ, Václava, Jiří UHLÍK a Luděk VAJNER. Funkční histologie. 1. vydání. Jinočany : H+H, 1998. 363 s. ISBN 80-86022-35-8.

• JUNQUEIRA, L. Carlos a Chosé CARNEIRO. Základy histologie. 7. vydání. Jinočany : H&H, 1999. ISBN 8085787377.

• GRIM, Miloš a Rastislav DRUGA. Základy anatomie. 1. vydání. Praha : Galén, 2005. ISBN 8072623028.

• PAULSEN, Douglas. Histologie a buněčná biologie : opakování a příprava ke zkouškám. 1. vydání. Jinočany : H & H, 2004. ISBN 80-7319-024-9.

Insuficience nadledvinové kůry | Lab Tests Online

Insuficience kůry nadledvin je charakterizovaná její sníženou reaktivitou a nedostatečnou produkcí kortizolu a za určitých situací i aldosteronu. Nadledviny jsou malé orgány nasedající jako čepička na ledviny.

Skládají se z vnitřní části – dřeně – a zevní části – nadledvinové kůry. V organismu tvoří nadledvinová kůra funkční jednotku s hypotalamem a hypofýzou (hypotalamo-hypofyzárně-adrenokortikální osa).

Onemocnění může způsobit porucha na kterémkoliv stupni této osy i její zpětné vazby.

Kortizol je glukokortikoidní hormon tvořený kůrou nadledvin. Mezi jeho početnými funkcemi je řízení metabolismu uhlovodanů, bílkovin a tuků. Zvyšuje hladiny krevního cukru, účinkuje jako protizánětlivý hormon a je hlavním hormonem stresové reakce.

Aldosteron, který je rovněž hormonem kůry nadledvin, řídí metabolismus soli a draslíku.

Pokud organismus nemá dostatek těchto dvou hormonů, manifestuje se slabost a únava, dochází k dehydrataci, klesá krevní tlak a nedostavuje se adekvátní reakce na stres.

Adrenokortikální insuficience se vyskytuje u 1-4 nemocných na 100 000 obyvatel. Nachází se u nemocných všech věkových skupin a postihuje stejným dílem muže i ženy.

Addisonova choroba je synonymum pro primární adrenokortikální insuficienci, která je způsobena přímým poškozením nadledvinové kůry. Dochází k ní až při poškození 80 – 90% nadledvinové kůry.

Název Addisonova choroba se někdy mylně používá i pro sekundární adrenokortikální insuficienci.

V evropských zemích a USA je ze 70% primární adrenokortikální insuficience způsobena autoimunitními procesy. 30% je pak způsobeno jinými příčinami jako tuberkulózou (obvyklá příčina v zemích, kde je dosud tuberkulóza rozšířena), bakteriálními, virovými a mykotickými záněty, krvácením do nadledvinové kůry nebo nádorovou infiltrací. Vzácně se jedná o genetické postižení nadledvin.

 Sekundární adrenokortikální insuficience je důsledkem snížené sekrece hypofyzárního adrenokortikálního hormonu (ACTH), který je stimulátorem sekrece kortizolu v nadledvinové kůře. Při poškození hypofýzy hypofyzárním nádorem či z jiných příčin je sekrece ACTH nedostatečná a tím je nedostatečná i stimulace tvorby kortizolu.

Sekundární adrenokortikální insuficience může vzniknout také po náhlém vynecháním léčby kortikoidy (kupř. prednisonu). Tato léčba potlačuje vlastní tvorbu kortizolu v nadledvinách a po vynechání této léčby může trvat několik týdnů, měsíců až let než se vlastní tvorba kortizolu opět normalizuje.

Tvorba aldosteronu není při sekundární adrenokortikální insuficienci obvykle postižena.

Addisonova choroba

Addisonova choroba je onemocněním nadledvin spojená s poruchou funkce jejich kůry. Nejprve je nutné znát základní informace o nadledvinách.

Nadledviny jsou párový orgán, který se nachází – jak už název napovídá – nad oběma ledvinami. Nadledviny se skládají z kůry a dřeně a jsou významné tvorbou celé řady hormonů. V jejich kůře se vytváří glukokortikoidy a mineralokortikoidy.

Glukokortikoidy, z nichž je hlavním hormonem kortizol, mají velký vliv na metabolismus a imunitu organismu, umožňují člověku přežít vysoce stresové situace.

Mineralokortikoidy, jejichž hlavním představitelem je aldosteron, mají vliv na ledviny a na cévy – snižují ztráty sodíku do moči, naopak zvyšují ztráty draslíku a zvyšují krevní tlak. V kůře se v malé míře produkují i pohlavní hormony, ale to nás v této chvíli příliš nezajímá.

Řízení tvorby těchto hormonů je také nutno zmínit – tvorba kortizolu je řízena z našeho mozku, přesně řečeno z hypothalamu a hypofýzy, tvorba aldosteronu v nadledvinách je řízena z blízkých ledvin. Řízení vypadá schematicky takto.

Hypotalamus tvoří sloučeninu CRH a ta působí na hypofýzu, která začne více vyrábět hormon ACTH, který se krví dostane do nadledvin a tam způsobí tvorbu kortizolu. Celý proces lze zkráceně zapsat takto: CRH -> ACTH -> kortizol

Ledviny produkují hormon renin, který se krví dostane do nadledvin a způsobí zvýšenou tvorbu aldosteronu. Celý proces lze popsat velmi jednoduše: Renin -> aldosteron.

I dřeň nadledvin produkuje svoje hormony, tvoří se v ní noradrenalin. To však u Addisonovy choroby nemá význam, nadprodukce noradrenalinu ve dřeni nás nicméně zajímá u feochromocytomu.

Addisonova choroba je  tedy spojena s poruchou kůry nadledvin spojenou se snížením tvorby příslušných hormonů – kortizolu a aldosteronu.

Příčiny: Proč k poruše kůry dojde? Nejčastější příčinou je autoimunitní zánět.

Klasická Addisonova choroba tedy souvisí s tvorbou protilátek proti buňkám kůry nadledvin a je jednou z řady autoimunitních nemocí.

Příčina vzniku protilátek proti vlastním buňkám není známa a zřejmě se na ni podílí genetika a nějaká virová infekce, která souvisí se zacílením imunitního systému proti vlastním buňkám.

Kůra nadledvin ovšem může být náhle zničena i při některých infekcích, klasicky při infekci meningokokem.

Tento mikrob někdy způsobí tak závažnou infekci, že dojde k prokrvácení obou nadledvin a jejich totálnímu zničení, což je často spojeno se smrtí nemocného.

Toto prokrvácení nadledvin u meningokokových infekcí se nazývá jako Waterhouse – Friderichsenův syndrom. To ovšem uvádím jen tak pro pořádek a dále se budu věnovat již jen autoimunitní příčině klasické Addisonovy choroby.
 

Je významné také poznamenat, že při poškození hypotalamu a/nebo hypofýzy (mozkovým nádorem, infekcí, úrazem) může dojít ke snížení hormonu ACTH a tím pádem dojde k narušení tvorby kortizolu podobně jako u klasické Addisonovy choroby.

Tento méně častý stav se někdy označuje jako centrální forma Addisonovy choroby. Rozdíl je v tom, že kůra nadledvin je zcela v pořádku (jen ji chybí řídící hormon) a také v tom, že produkce aldosteronu bývá zachována.

Jak jsem totiž uvedl výše, je tvorba aldosteronu řízena ledvinným hormonem reninem, nikoliv pomocí ACTH.

• Takže ještě jednou přehledně:
• 1. Poškození hypothalamu a/nebo hypofýzy = centrální forma Addisonovy choroby – méně časté, příčinou jsou nádory, poranění a infekce mozku
• 2. Poškození kůry nadledvin = periferní forma Addisonovy choroby – častější, příčinou je autoimunitní proces nebo infekce

Projevy: Dlouhodobý nedostatek hormonů kůry se projevuje celkovou únavou, nízkým krevním tlakem, snížením tělesné hmotnosti, občasnými bolestmi břicha a žízní. Nemocný má také více chuť na hodně osolená jídla.

Snížení koncentrace aldosteronu vede k vyšším ztrátám sodíku se vznikem hyponatrémie a k hromadění draslíku v těle. Vysoká hodnota draslíku vede k průjmům a může způsobit i smrtelně nebezpečné poruchy srdečního rytmu.

Při poškození kůry nadledvin poznají hypofýza s hypotalamem nízkou koncentraci kortizolu v těle a snaží se jeho koncentraci zvýšit – začnou produkovat hodně CRH a ACTH. S jejich tvorbou souvisí i látka zvyšující pigmentaci, detaily nejsou důležité.

Ta se začne vytvářet také ve zvýšené míře a proto se v těle nemocného začne tvořit pigment. Nemocný z tohoto důvodu vypadá paradoxně velmi zdravěaopáleně (a to i v zimních měsících) a na sliznici dutiny ústní se mu tvoří temné grafitové skvrny.

U centrální formy Addisonovy choroby je snížena tvorba CRH a ACTH. Proto i látka způsobující pigmentaci není zvýšená a „opálená“ kůže a grafitové skvrny se v tomto případě neobjeví. U centrální formy navíc není narušena tvorba aldosteronu a tak budou příznaky nemoci o něco mírnější.

Diagnostika: Výše uvedené příznaky mohou lékaře navést, pokud navíc v krvi najdeme nižší koncentraci sodíku a vyšší koncentraci draslíku, je to podezřelé.

Zásadní je zhodnocení koncentrace ACTH a kortizolu z krve. Kortizol bude u Addisonovy choroby snížen vždy. ACTH bude sníženo pouze u centrální formy Addisonovy choroby (tj. při poruše hypothalamu a/nebo hypofýzy).

Při poruše kůry nadledvin bude ACTH zvýšené.

U autoimunitou způsobeného poškození nadledvin můžeme v krvi najít autoprotilátky.

Stav nadledvin můžeme vyšetřit ultrazvukem (najdeme poškození, autoimunitní zánět ovšem nezpozorujeme), stav hypothalamu a hypofýzy můžeme zhodnotit pomocí CT vyšetření nebo magnetické rezonance mozku.

Léčba: Léčba spadá do kompetence interního lékaře – endokrinologa. V akutním stavu je nutné doplnit člověku tekutiny infuzemi a léčit případné infekce antibiotiky. Celkově je pak nutné doplňovat chybějící hormony.

Pokud chybí kortizol i aldosteron, podáváme pravidelně uměle vyráběné glukokortikoidy (náhrada kortizolu) s malou dávkou sloučeniny fludrokortizonu (náhrada aldosteronu). Pokud chybí „jen“ kortizol, vystačíme si s pravidelným podáváním glukokortikoidů.

Dávky těchto léků si musí pacient zvýšit v zátěžových situacích, jako jsou například infekce, o tom je však již detailně poučen zkušeným endokrinologem.

Zdroje

https://www.nhs.ukhttps://www.mayoclinic.org

Únava nadledvin

Nadledviny představují klíčový orgán endokrinní soustavy – je často opomíjeny a přesto tak důležitý. Tvoří se v nich životně nezbytné hormony včetně adrenalinu, kortizolu a hormonů, jež řídí produkci pohlavních hormonů estrogenu a testosteronu.

Hlavním stimulem nadledvin je STRES. Je vynikajícím mechanismem pro přežití…jenže…pokud trvá dlouhou dobu, nadledviny se z přetrvávající nadměrné činnosti poškodí! Což je důsledek dnešní STRESOVÉ DOBY! Je-li činnost nadledvin snížená, může vzniknout na buněčné úrovni nedostatek hormonů štítné žlázy.

Příznaky únavy nadledvin:

• Slabost, nedostatek energie, vstáváte již ráno unaveni, jdete si přes den lehnout
• Potíže s koncentrací, zmatenost, zapomnětlivost
• Poruchy trávení, zácpa
• Deprese, nespavost, dlouhodobý stres-životní traumata
• Silné pocení v podpaží, zamlžené vidění, neschopnost zaostřit
• Bažení po stimulantech (káva, sladké), sucho v ústech, neustálá žízeň

Jak zabránit únavě nadledvin:

Nejjednodušší způsob je život bez extrémního stresu a napětí, které je podněcuje k nadprodukci adrenalinu. Vyhýbejte se nadměrnému množství stimulantů – drogy, kofein…Další zátěží jsou silné emoce (strach, úzkost, hněv, nenávist, pocit viny…) Dopad psychosomatiky na fyzické zdraví není radno podceňovat.

Péče o nadledviny:

Jezte každé 2 hodiny – uzobávejte – pokud máte mezi jídly dlouhé přestávky, klade to na nadledviny značné nároky. Díky dlouhé pauze mezi jídly, klesá hladiny glukózy v krvi a nadledvinky jsou nuceny produkovat hormony jako kortizol, aby měl člověk dost energie. Když hladina glukózy díky „uždibování“ neklesá, nadledvinky nemusí zasahovat.

Každý pokrm by měl obsahovat draslík, sodík a fruktózu. Nejvhodnější jsou:

• Datle (draslík), dva kousky řapíkatého celeru (sodík) a jablko (fruktóza)
• Půlka avokáda (draslík), špenát (sodík) a pomeranč (fruktóza)
• Batát (draslík), petržel (sodík) a kapusta pokapaná citrónovou šťávou

Ideálně si tato jídla dávat mezi hlavními jídly.

Nejlepšími potravinami v boji proti únavě nadledvin jsou:

• Klíčky, chřest, lesní borůvky (i mražené), banány, česnek, brokolice, kapusta, maliny, ostružiny, římský salát a červená jablka
• Omezte především příjem živočišných bílkovin

Zařaďte následující léčivé byliny a doplňky stravy:

• Spirulina hawaii – obsahuje velké množství superoxiddismutázy a chromu, jež posilují nadleviny
• Zelený ječmen v prášku – aktivuje sekreci kyseliny chlorovodíkové v žaludku, což posiluje nadledvin
• Ženšen – umocňuje schopnost organismu regenerovat a adaptovat se, což chrání nadledviny před přehnanou reakcí na stres
• Ester C – tato forma vitamínu C zmírňuje zánět a zklidňuje nadledviny, které jsou z nadměrné činnosti zvětšené (brzy na e-shopu KP shop)
• Chrom – pomáhá vyrovnávat hladinu inzulinu a navrací nadledvinám, štítné žláze a slinivce výkonnost (ořechy, pšeničné klíčky, maso, sýry… – v menší míře)
• Hořčík – zmírňuje úzkost a zklidňuje nadmíru aktivní nervový systém, zmenšuje stres nadledvin (mandle neloupané, banány, dýňová semínka, avokádo, ovesné vločky, tofu..)
• Meduňka – zklidňuje nervový systém a pomáhá řídit produkci inzulinu

NABIJTE SVÉ NADLEVINY – cílené terapie na BICOM OPTIMA.