Nefrotický syndrom je soubor příznaků provázející různé typy onemocnění ledvin. Projevuje se přítomností bílkoviny v moči, snížením množství bílkovin v krvi, otoky a některými dalšími příznaky.
CT ledvin
Co jste možná netušili..
Označujeme-li nějaký chorobný stav jako syndrom, pak výrazem syndrom nenazýváme konkrétní nemoc, ale soubor typických příznaků, které mohou provázet různé choroby vznikající z různých příčin.
Některé syndromy si zachovávají svůj název i přesto, že je dnes již známa konkrétní příčina.
Je to většinou z historických důvodů, kdy se lékaři opakovaně setkávali s podobnými pacienty, u nichž původ nemoci nebyl znám a byl odhalen teprve o mnoho desítek let později například molekulárně genetickými metodami.
Nefrotický syndrom patří mezi ty syndromy, které skutečně mohou být způsobeny několika různými chorobnými jednotkami. Je to typická nemoc dětského věku, je asi patnáctkrát častější u dětí než u dospělých. Ročně se vyskytuje v množství asi dvou až tří nemocných na sto tisíc zdravých dětí.
Jako nefrotický syndrom je definován stav, kdy dítě vymočí více než jeden gram bílkoviny na metr čtvereční povrchu svého těla a zároveň klesá sérový albumin, což je jeden typ krevní bílkoviny, pod dvacet pět gramů na litr. Přidruženými příznaky mohou být otoky víček, obličeje, nohou nebo v nejtěžších případech prosáknutí celého těla. Zároveň v krvi stoupá hladina cholesterolu a tuků.
Jak vzniká..
Příčin nefrotického syndromu je celá řada. Rozdělujeme je na tři skupiny.
Primární nebo též idiopatický nefrotický syndrom, sekundární nefrotický syndrom a vzácný vrozený nefrotický syndrom.
Drtivá většina nemocných s nefrotickým syndromem v dětském věku spadá do první skupiny.
Za projevy onemocnění jsou v tomto případě zodpovědné minimální změny v mikrostruktuře ledvin, které vznikly bez souvislosti s jiným onemocněním.
Sekundární nefrotický syndrom je projevem jiného onemocnění, které buď postihuje pouze ledviny anebo celý organismus.
Mezi takové choroby patří glomerulonefritidy, systémový lupus erytematodes, Henoch-Schönleinova purpura, dále například malárie a jiná parazitární onemocnění, hepatitida typu B nebo C, virus HIV, rakovina.
Syndrom může vzniknout jako reakce na podávání některých léků anebo i po pobodání hmyzem.
Mechanismem vzniku choroby je poškození glomerulární membrány, místa, kde v ledvinách dochází k filtrování krve. Při jejím poškození přestupují do moči i látky, které mají být za normálních okolností v krevním oběhu zadržovány.
Jak se projevuje..
Prvními projevy, které přivedou pacienta k lékaři, bývá tvorba otoků. Někdy bývá zachycen rozvíjející se nefrotický syndrom při orientačním testu moči při kontrolním vyšetření po proběhlé infekci.
Pacienti někdy pociťují nechutenství, bolest břicha, mají průjem, méně častým projevem je vysoký krevní tlak nebo přítomnost krve či pěny v moči.
U sekundárního nefrotického syndromu se přidružují i příznaky základního onemocnění, které nefrotický syndrom způsobilo.
Ty mohou být velmi rozličné, například bolesti kloubů, různé vyrážky, výpotky v tělních dutinách, horečky, jaterní postižení a podobně.
Jak se potvrdí..
Pro diagnózu nefrotického syndromu jsou podstatné dva příznaky. Zaprvé přítomnost významného množství bílkoviny v moči a zadruhé snížení krevní bílkoviny – albuminu. Pro oba parametry jsou stanoveny požadované limity, tak jak bylo uvedeno výše.
Tyto údaje lze získat z odběrů krve a ze sběru moči za 24 hodin.
Při pátrání po původu choroby je třeba znát podrobnější hodnoty. Základ tvoří sedimentace, krevní obraz a biochemické parametry, z nichž jsou podstatné hladiny celkové bílkoviny, albuminu, cholesterolu a tuků, dále hladiny základních iontů, tedy sodíku, draslíku a chloridů.
Zajímavá je též zánětlivá aktivita a další hodnoty vypovídající o očišťovací funkci ledvin.
Z vyšetření krve ještě zbývají alespoň základní imunologické hodnoty a obraz o stavu pacienta doplní i hladiny protilátek proti některým infekcím.
Nedílnou součástí vyšetření je rozbor moči, a to jak vzorku ranní moči, tak sběru za 24 hodin. Je třeba opakovaně hlídat krevní tlak.
Při vyšetřování se obvykle využívá ultrazvukové zobrazení ledvin a orgánů dutiny břišní, kontroluje se EKG a provádí se i echokardiografické zobrazení srdce.
V nejasných případech je třeba vyšetřit malý vzorek tkáně ledviny pod mikroskopem, vyšetření se nazývá biopsie ledviny. Tento výkon se provádí na specializovaném pracovišti.
Jak se léčí..
Vzhledem k závažnosti onemocnění a k potřebě vstupního komplexního vyšetření probíhá úvodní etapa léčby prakticky vždy za pobytu v nemocnici.
Základem je léčba příčiny syndromu a podávání kortikoidních hormonů, jejichž účinkem je tlumena zánětlivá aktivita organismu a patologické obranné reakce. U primárního nefrotického syndromu se podávají tablety po dobu dvou až tří měsíců.
Pacientům, kteří buď nereagují na tablety nebo trpí některým závažnějším typem nefrotického syndromu, se podávají léky v infuzích přímo do žíly.
Součástí terapie je podpůrná léčba. Je-li to zapotřebí, doplňují se hladiny bílkovin a protilátek infuzemi.
Pokud dochází ke snížení tvorby moči nebo pokud jsou přítomny výraznější otoky, podávají se léky zvyšující množství moči. Vysoký krevní tlak je třeba také upravovat pomocí medikamentů.
Co dál..
Pacienti s nefrotickým syndromem jsou po zvládnutí první fáze nemoci v nemocnici propouštěni do ambulantního sledování. Na jejich léčbě se podílí zejména nefrolog, případně kardiolog nebo revmatolog. Doba podávání léků závisí na tom, jak pacient na léčbu reaguje.
Obvykle se pohybuje v řádu týdnů a měsíců. V každém případě je nezbytné, aby si i vyléčení pacienti pravidelně sami vyšetřovali moč na přítomnost bílkoviny. To umožní co nejrychlejší zahájení účinné terapie v případě, že se nemoc vrátí.
Je důležité zdůraznit, že většina dětí, které prodělaly nefrotický syndrom a rychle zareagovaly na léčbu, není v budoucnu ohrožena rozvojem ledvinného selhání.
Naopak u pacientů se závažným průběhem choroby může k této komplikaci dojít, v nejhorším případě pak situace vyústí v dialyzační léčbu a transplantaci ledviny.
Jak se tomu všemu vyhnout..
Obecné doporučení, jak předcházet nefrotickému syndromu, není. Choroba je způsobena množstvím příčin, přičemž prakticky všechny jsou ze strany pacienta neovlivnitelné a nepředvídatelné. V případě, že onemocnění již propukne, je třeba důsledně dodržovat doporučení lékaře a minimalizovat tak možné komplikace.
I po vyléčení je nutné další sledování v odborných poradnách. MeDitorial.
cz Marfanův syndrom Biochemické vyšetření Biochemické vyšetření krve Rakovina jater Clostilbegyt poradna lékaře Líbil se vám článek? ANO NE Zlomenina kotníku
Dobrý den, chtěla bych se zeptat na dotaz ohledně zlomeniny a vyšetření CT….
Bolest v paži
Dobrý den, mám problém s bolestí v paži. Trvá to už cca 2 měsíce, v poslední…
Vyrážka meziprstí
Dobrý den, na pravé ruce,hlavně mezi prsty mě trápí několik dní svědivá ložiska…
Bartholiniho žláza
Dobrý den, prosím o informaci. Na pravém malém stydkém pysku se mi objevil „vřídek“…
Dysfagie
Dobrý deň, Volám sa Peťo, mám 29 rokov, 90kg, športovec s vyšportovanou postavou…
Vata v uchu
Dobrý den cistila jsem si uši vatovou tycinkou a zůstalo mě trochu vaty v uchu…
Folikulitida
Dobrý den, Udělala se mi tvrdá bulka v třísle nebolestivá. Vymáčkla jsem ji…
Bílkovina v moči může znamenat celou řadu onemocnění
15. září 2020 (aktualizováno: 26. dubna 2021)
Komplexní vyšetření, preventivní prohlídka, hledání příčiny zdravotních potíží… Jakého společného jmenovatele mají tyto lékařské úkony? Jde o rozbory tělních tekutin, krve a moči. Ze vzorku moči lze poznat mnohé. K základním ukazatelům rozboru moči patří test bílkovin v moči. Dále se zjišťuje pH moči, kreatinin, leukocyty v moči, žlučové barvivo, ketony v moči a další hodnoty. Kultivace moči odhalí také bakterie v moči. Odchylky od normálních hodnot různých ukazatelů napomohou určit správnou diagnózu. Tou může být například onemocnění ledvin, nefrotický syndrom, zánět močových cest, cukrovka, žloutenka a mnoho dalších.
Obsah: 
Odebrané vzorky moči se chemicky testují. Praktický lékař může použít testovací proužky na moč pro jednoduchá vyšetření, např. pH moči. Tabulka pak určí, zda jsou hodnoty v pořádku nebo vykazují odchylku. Lékař si může vyžádat laboratorní testy. Podobně jako to, co se zjistí ze sedimentace krve, se dá zjistit i ze vzorků moči. Je to jeden ze základních způsobů, jak poznat problémy s ledvinami. V laboratoři se odstředí část vzorku. Ze získaného močového sedimentu se vyhodnotí přítomná bílkovina, bílé krvinky v moči, hlen v moči, červené krvinky v moči, krev v moči, kreatinin. Hodnoty se pak porovnají s obvyklým průměrem a jsou vyšší, provede se ještě kultivace a určí se vhodná léčba, popřípadě se nasadí antibiotika. Ideálním způsobem by bylo odebírat moč až při samotném vyšetření, ovšem běžnou praxí je přinést si vzorek ranní moči již z domova. Pokud použijte domácí nesterilní nádobu, můžete očekávat, že výsledky nebudou zcela přesné, i když ji vyvaříte. Řešením jsou zkumavky na moč, které si zakoupíte v lékárně. Samozřejmostí by při návštěvě lékaře mělo být poučení, jak vzorek odebírat, a určitě také předaná sterilní zkumavka na moč. Samotný vzorek by měl být odebírán z tzv. středního proudu při prvním ranním močení. Co to znamená? Nejdříve necháte odejít část moči, pak teprve zachytíte patřičnou dávku moči do zkumavky. Je potřeba mít před odběrem čisté ruce dbát na prevenci znečištění víčka a hrany zkumavky. Jednou ze základních součástí běžného rozboru moči je test bílkovin. Ten se neprovádí jen u podezření na onemocnění, ale také při zkoumání obtíží, na které by mohly být tímto stavem ovlivněny. Např. bílkovina typické příznaky v moči a bolesti zad spolu mohou souviset a naznačovat oslabené ledviny. Příznaky pak musí potvrdit další testy. Bílkovina v moči v těhotenství také není ničím výjimečným, ale je potřeba provést další zdravotní vyšetření.
K onemocněním, která naznačuje vyšší hodnota bílkovin v moči, patří nejčastěji:
Pokud vás trápí bolest a pálení při močení jedná se pravděpodobně o zánět močových cest. Lékař vám na základě vzorku moči zjistí druh bakterie a předepíše vhodnou léčbu.
Zvláštním případem je bílkovina v moči v těhotenství, která může naznačit preeklampsii, tedy chorobný stav, který vážně ohrožuje matku i plod.
K možným příznakům výskytu bílkoviny v moči patří kalná moč, bílé kousky v moči, pěna v moči, otoky, zvýšená únava a snížená odolnost vůči infekcím. V těchto případech je nutno navštívit lékaře, který provede potřebná vyšetření. Bude vám doporučena vhodná léčba nebo se provedou další vyšetření. Zakalená moč nebo pěnivá moč většině lidí nepřipadá nápadná, ale právě ony vás mohou na problém s bílkovinami upozornit. Důležité je i určení druhu bílkoviny, podle kterého je možno upřesnit, o jaké onemocnění se jedná. Bílkoviny v moči se vyskytují také po úrazu, při kterém jsou rozdrceny svaly. Velké množství uvolněných bílkovin může vážně poškodit ledviny. Laboratorním vyšetřením lze odhalit i poměrně malé množství bílkoviny v moči. Na základě vyšetření pak lékař stanoví diagnózu. Pokud by se jednalo o zánět, vyskytovaly by se v moči i zvýšené leukocyty. Ketolátky v moči by mohly naznačovat cukrovku. Selhání ledvin naznačuje zvýšený kreatinin nebo kreatinin v krvi, který se pak vylučuje močí. Krev v moči u mužů může znamenat problémy s prostatou, krev v moči u žen a leukocyty v moči u žen znamenají celou řadu problémů. Příčinou však může být i nevhodně použitá zkumavka na moč nebo neopatrně provedený odběr.
Ještě před specializovanými vyšetřeními se provede rozbor krve. Hodnoty se pak posuzují společně s rozborem moči. Pro posouzení, zda se jedná o zánět, se zjišťuje CRP. Hodnota CRP u zdravého člověka se pohybuje v mezích od 0 do 5 mg/l.
Může vystoupat i přes 100 mg/l. Do stanovení přesné diagnózy je potřeba držet dietu – zvýšit příjem zeleniny a ovoce, kontrolovat pitný režim a snížit příjem cukru, sodíku a živočišných bílkovin. Vyhnout se musíme alkoholu a vyšší fyzické námaze.
Potravu doplníme lněným semínkem a rybím tukem.
Nefrotický syndrom
Urolog. pro Praxi, 2010; 11(3): 140-143
prof.MUDr.Miroslav Merta, CSc. Ústav biologie a lékařské genetiky, Klinika nefrologie 1. LF UK a VFN, Praha
Pro nefrotický syndrom je charakteristická výrazná (nefrotická) proteinurie spojená s dalšími klinickými a laboratorními příznaky, jakými jsou především hypoproteinemie, hyperlipidemie a přítomnost periferních otoků. Klíčovým mechanizmem, kterým dochází k rozvoji nefrotického syndromu je proteinurie.
Nefrotická proteinurie vzniká obvykle poškozením kapilární stěny glomerulu, které se objevují u různých typů primárních a sekundárních glomerulonefritid.
Význam nefrotického syndromu spočívá především v tom, že otoky a hyperhydratace obecně mohou pacienta ohrozit klinicky závažně různými mechanizmy, dále v tom, že průběh rozvinutého nefrotického syndromu může být provázen různými komplikacemi (tromboembolickými příhodami, infekčními komplikacemi, malnutricí, při delším trvání event. rozvojem aterosklerózy) a také v tom, že perzistující nefrotický syndrom je ve zvýšené míře provázen vývojem chronického selhání ledvin. Stanovit diagnózu nefrotického syndromu lze relativně snadno, avšak diferenciální diagnostika nefrotického syndromu je náročná a vyžaduje histologické vyšetření vzorku ledvinné tkáně odebrané při biopsii ledviny. Některé případy nefrotického syndromu lze ovlivnit velmi rychle a účinně (např. některé typy glomerulonefritid imunosupresivní léčbou), v jiných případech je léčba úspěšná jen
v omezené míře a nefrotický syndrom může provázet základní onemocnění ledvin dlouhodobě či trvale.
Klíčová slova: nefrotický syndrom, proteinurie, hypoproteinemie, otoky, glomerulonefritidy
Nephrotic syndrome is characterised by marked (nephrotic) proteinuria associated with other clinical and laboratory findings, particularly including hypoproteinaemia, hyperlipidaemia and presence of peripheral oedemas. The crucial mechanism by which the nephrotic syndrome develops is proteinuria.
Nephrotic proteinuria usually results from glomerular capillary wall damage that occurs in various types of primary and secondary glomerulonephritides.
Nephrotic syndrome is particularly significant in that the oedemas and overhydration may seriously jeopardize the patient by various mechanisms, also in that the course of an advanced nephrotic syndrome can be associated with various complications (thromboembolic events, infectious complications, malnutrition and possibly, in the case of a longer duration of the condition, atherosclerosis) as well as in that a persistent nephrotic syndrome is to a higher degree accompanied by the development of chronic renal failure. It is relatively easy to establish the diagnosis of nephrotic syndrome; however, differential diagnosis of nephrotic syndrome is difficult and requires histological examination of a specimen of renal tissue obtained by kidney biopsy. Some cases of nephrotic syndrome can be affected very rapidly and effectively (e. g. certain types of glomerulonephritides by immunosuppressive therapy); in other cases, treatment is only successful to a limited degree and the nephrotic syndrome may accompany the
underlying kidney disease for a long term or permanently.
Keywords: nephrotic syndrome, proteinuria, hypoproteinaemia, oedemas, glomerulonephritides
Zveřejněno: 15. červen 2010
- Tesař V. Nefrotický syndrom – patogeneze, diagnostika, komplikace, léčba. Med. Pro Praxi, 2008, 5(2): 62-64.
- Floege J, Feehally J. Introduction to glomerular disease. In: Floege J, Feehally J, Johnson RJ. Comprehensive Clinical Nephrology. ed. Mosby, 2007: 193-207. Přejít k původnímu zdroji… Přejít na PubMed…
- Gbadegesin R, Smoyer WE. Nephrotic syndrome. In: Geary DF, Schaefer F. Comprehensive Pediatric Nephrology. ed. Mosby, 2008: 205-218. Přejít k původnímu zdroji…
- Kodner C. Nephrotic syndrome in adults: diagnosis and management. Am Fam Physician. 2009; 80(10): 1129-1134. Review.
- de Seigneux S, Martin PY. Management of patients with nephrotic syndrome. Swiss Med Wkly. 2009; 139(29-30): 416-422. Review.
Vše, co potřebujete vědět o nefrotickém syndromu – Zdraví – 2021
Nefrotický syndrom nastává, když poškození ledvin způsobí, že tyto orgány uvolňují příliš mnoho bílkovin do moči.
Nefrotický syndrom sám o sobě není nemoc. Nemoci, které poškozují krevní cévy v ledvinách, způsobují tento syndrom.
Příznaky nefrotického syndromu
Nefrotický syndrom je charakterizován následujícím:
- vysoké množství bílkovin přítomných v moči (proteinurie)
- vysoká hladina cholesterolu a triglyceridů v krvi (hyperlipidémie)
- nízké hladiny bílkoviny zvané albumin v krvi (hypoalbuminémie)
- otoky (edémy), zejména kotníků a nohou a kolem očí
Kromě výše uvedených příznaků mohou lidé s nefrotickým syndromem také zaznamenat:
- zpěněná moč
- přírůstek hmotnosti z nahromadění tekutin v těle
- únava
- ztráta chuti k jídlu
Příčiny nefrotického syndromu
Vaše ledviny jsou plné drobných krevních cév nazývaných glomeruli. Jak se vaše krev pohybuje těmito cévami, přebytečná voda a odpadní produkty se filtrují do moči. Bílkoviny a další látky, které vaše tělo potřebuje, zůstávají ve vaší krvi.
Nefrotický syndrom nastává, když jsou glomeruly poškozeny a nemohou správně filtrovat vaši krev. Poškození těchto krevních cév umožňuje úniku bílkovin do moči.
Albumin je jedním z proteinů ztracených ve vaší moči. Albumin pomáhá natahovat další tekutinu z těla do ledvin. Tato tekutina se poté odstraní v moči.
Bez albuminu drží vaše tělo extra tekutinu. To způsobuje otoky (edémy) nohou, chodidel, kotníků a obličeje.
Primární příčiny nefrotického syndromu
Některé stavy, které způsobují nefrotický syndrom, ovlivňují pouze ledviny. Říká se jim primární příčiny nefrotického syndromu. Mezi tyto podmínky patří:
- Fokální segmentová glomeruloskleróza (FSGS). Jedná se o stav, kdy se glomeruly zjizvují po nemoci, genetické vadě nebo neznámé příčině.
- Membranózní nefropatie. U tohoto onemocnění se membrány v glomerulích zesilují. Příčina zesílení není známa, ale může nastat spolu s lupusem, hepatitidou B, malárií nebo rakovinou.
- Nemoc s minimálními změnami. U osoby s tímto onemocněním vypadá tkáň ledvin pod mikroskopem normálně. Ale z nějakého neznámého důvodu nefiltruje správně.
- Trombóza ledvinových žil. U této poruchy krevní sraženina blokuje žílu, která odvádí krev z ledvin.
Sekundární příčiny nefrotického syndromu
Další nemoci, které způsobují nefrotický syndrom, ovlivňují celé tělo. Říká se jim sekundární příčiny nefrotického syndromu. Mezi takové nemoci patří:
- Cukrovka. U tohoto onemocnění může nekontrolovaný krevní cukr poškodit krevní cévy po celém těle, včetně ledvin.
- Lupus. Lupus je autoimunitní onemocnění, které způsobuje zánět kloubů, ledvin a dalších orgánů.
- Amyloidóza. Toto vzácné onemocnění je způsobeno hromaděním bílkovinného amyloidu ve vašich orgánech. Amyloid se může hromadit v ledvinách, což může vést k poškození ledvin.
Některé léky, včetně léků proti infekcím a nesteroidních protizánětlivých léků (NSAID), byly také spojeny s nefrotickým syndromem.
Dieta s nefrotickým syndromem
Pro zvládnutí nefrotického syndromu je důležitá strava. Omezte množství soli, které jíte, abyste zabránili otokům a udrželi si krevní tlak. Lékař může také doporučit, abyste pili méně tekutin, abyste snížili otoky.
Nefrotický syndrom může zvýšit hladinu cholesterolu a triglyceridů, proto zkuste jíst stravu s nízkým obsahem nasycených tuků a cholesterolu. To může také pomoci snížit riziko vzniku srdečních onemocnění.
Přestože tento stav způsobuje ztrátu bílkovin v moči, nedoporučuje se konzumace bílkovin navíc. Vysokoproteinová strava může nefrotický syndrom zhoršit. Pokračujte ve čtení, abyste se dozvěděli více o potravinách, které můžete jíst, a vyhněte se, když máte nefrotický syndrom.
Léčba nefrotického syndromu
Váš lékař může léčit stav, který způsobil nefrotický syndrom, stejně jako příznaky tohoto syndromu. K dosažení tohoto cíle lze použít různé léky:
- Léky na krevní tlak. Mohou pomoci snížit krevní tlak a snížit množství bílkovin ztracených v moči. Mezi tyto léky patří inhibitory angiotenzin-konvertujícího enzymu (ACE) a blokátory receptorů pro angiotenzin II (ARB).
- Diuretika. Diuretika způsobují, že ledviny uvolňují nadbytečnou tekutinu, která snižuje otoky. Mezi tyto léky patří věci jako furosemid (Lasix) a spironolakton (Aldactone).
- Statiny. Tyto léky snižují hladinu cholesterolu. Některé příklady skvrn zahrnují vápník atorvastatinu (Lipitor) a lovastatin (Altoprev, Mevacor).
- Léky na ředění krve. Tyto léky snižují srážlivost krve a mohou být předepsány, pokud jste měli v ledvinách krevní sraženinu. Mezi příklady patří heparin a warfarin (Coumadin, Jantoven).
- Potlačující imunitní systém. Tyto léky pomáhají udržovat imunitní systém pod kontrolou a mohou být užitečné při léčbě základních stavů, jako je lupus. Příkladem léku potlačujícího imunitu jsou kortikosteroidy.
Lékař může také chtít podniknout kroky ke snížení rizika infekce. Za tímto účelem vám mohou doporučit, abyste dostali pneumokokovou vakcínu a každoroční očkování proti chřipce.
Nefrotický syndrom u dětí
Oba u dětí se může objevit primární a sekundární nefrotický syndrom. Primární nefrotický syndrom je nejčastějším typem u dětí.
Některé děti mohou mít něco, čemu se říká vrozený nefrotický syndrom, ke kterému dochází v prvních 3 měsících života. To může být způsobeno zděděnou genetickou vadou nebo infekcí krátce po narození. Děti s tímto onemocněním mohou nakonec potřebovat transplantaci ledvin.
U dětí nefrotický syndrom způsobuje tyto příznaky:
- horečka, únava, podrážděnost a další příznaky infekce
- ztráta chuti k jídlu
- krev v moči
- průjem
- vysoký krevní tlak
Děti s dětským nefrotickým syndromem dostávají více infekcí než obvykle. Je to proto, že bílkoviny, které je obvykle chrání před infekcí, se ztrácejí v moči. Mohou mít také vysokou hladinu cholesterolu v krvi.
Nefrotický syndrom u dospělých
Stejně jako u dětí může mít nefrotický syndrom u dospělých primární a sekundární příčiny. U dospělých je nejčastější primární příčinou nefrotického syndromu fokální segmentová glomeruloskleróza (FSGS).
Tato podmínka je spojena s horším výhledem. Množství bílkovin přítomných v moči je významným faktorem při určování prognózy u těchto jedinců. Asi polovina lidí s FSGS a nefrotickým syndromem progreduje do konečného stadia onemocnění ledvin za 5 až 10 let.
U dospělých však hrají důležitou roli také sekundární příčiny nefrotického syndromu. Odhaduje se, že více než 50 procent případů nefrotického syndromu u dospělých má sekundární příčinu, jako je cukrovka nebo lupus.
Diagnóza nefrotického syndromu
Při diagnostice nefrotického syndromu vám lékař nejprve vezme anamnézu. Budete dotázáni na vaše příznaky, jakékoli léky, které užíváte, a zda máte nějaké základní zdravotní stavy.
Váš lékař také provede fyzické vyšetření. To může zahrnovat věci, jako je měření krevního tlaku a poslech vašeho srdce.
K diagnostice nefrotického syndromu se používá několik testů. Obsahují:
- Testy moči. Budete požádáni o poskytnutí vzorku moči. To lze odeslat do laboratoře, aby se zjistilo, zda máte v moči vysoké množství bílkovin. V některých případech můžete být požádáni, abyste odebírali moč po dobu 24 hodin.
- Krevní testy. Při těchto testech bude odebrán vzorek krve ze žíly na paži. Tento vzorek lze analyzovat a zkontrolovat krevní markery celkové funkce ledvin, hladiny albuminu v krvi a hladiny cholesterolu a triglyceridů.
- Ultrazvuk. Ultrazvuk využívá zvukové vlny k vytvoření obrazu ledvin. Váš lékař může pomocí vytvořených snímků vyhodnotit strukturu ledvin.
- Biopsie. Během biopsie bude odebrán malý vzorek tkáně ledvin. To může být odesláno do laboratoře k dalšímu testování a může pomoci určit, co může být příčinou vašeho stavu.
Komplikace nefrotického syndromu
Ztráta bílkovin z krve a poškození ledvin mohou vést k různým komplikacím. Některé příklady možných komplikací, které může někdo s nefrotickým syndromem zažít, zahrnují:
- Krevní sraženiny. Proteiny, které zabraňují srážení, mohou být z krve ztraceny, což zvyšuje riziko vzniku krevních sraženin.
- Vysoký cholesterol a triglyceridy. Do krve se může uvolnit více cholesterolu a triglyceridů. To může zvýšit riziko srdečních onemocnění.
- Vysoký krevní tlak. Poškození ledvin může zvýšit množství odpadních produktů v krvi. To může zvýšit krevní tlak.
- Podvýživa. Ztráta bílkovin v krvi může vést ke ztrátě hmotnosti, která může být zakryta otoky (otoky).
- Anémie. Máte nedostatek červených krvinek, které by přenášely kyslík do orgánů a tkání vašeho těla.
- Chronické onemocnění ledvin. Vaše ledviny mohou v průběhu času ztratit svou funkci, což vyžaduje dialýzu nebo transplantaci ledvin.
- Akutní selhání ledvin. Poškození ledvin může způsobit, že vaše ledviny přestanou filtrovat odpad, což vyžaduje nouzový zásah dialýzou.
- Infekce. Lidé s nefrotickým syndromem mají zvýšené riziko vzniku infekcí, jako je zápal plic a meningitida.
- Neaktivní štítná žláza (hypotyreóza). Vaše štítná žláza nevytváří dostatek hormonu štítné žlázy.
- Ischemická choroba srdeční. Zúžení krevních cév omezuje průtok krve do srdce.
Rizikové faktory nefrotického syndromu
Existuje několik věcí, které vás mohou vystavit zvýšenému riziku vzniku nefrotického syndromu. Mohou zahrnovat:
- Základní stav, který může vést k poškození ledvin. Mezi příklady takových stavů patří například cukrovka, lupus nebo jiná onemocnění ledvin.
- Specifické infekce. Existují některé infekce, které mohou zvýšit riziko nefrotického syndromu, včetně HIV, hepatitidy B a C a malárie.
- Léky. Některé léky proti infekcím a NSAID mohou zvýšit riziko nefrotického syndromu.
Pamatujte, že to, že máte jeden z těchto rizikových faktorů, ještě neznamená, že se u vás rozvine nefrotický syndrom. Je však důležité sledovat své zdraví a navštívit lékaře, pokud se u vás vyskytnou příznaky, které odpovídají nefrotickému syndromu.
Výhled na nefrotický syndrom
Výhled na nefrotický syndrom se může lišit. Záleží na tom, co to způsobuje, a také na vašem celkovém zdraví.
Některé z onemocnění, které způsobují nefrotický syndrom, se zlepšují samy o sobě nebo při léčbě. Po léčbě základního onemocnění by se měl zlepšit nefrotický syndrom.
Jiné stavy však mohou nakonec vést k selhání ledvin, a to i při léčbě. Pokud k tomu dojde, bude nutná dialýza a případně transplantace ledvin.
Pokud máte příznaky, které vás znepokojují, nebo si myslíte, že byste mohli mít nefrotický syndrom, domluvte si schůzku se svým lékařem a prodiskutujte své obavy.
Nefrotický syndrom
Lupus je chronické autoimunitní onemocnění, které postihuje nejrůznější části lidského těla. Nejčastěji to jsou srdce, klouby, kůže, plíce, cévy, ledviny a centrální nervový systém (CNS).
Jedním z možných postižení je např. lupusem způsobený zánět ledvin (lupusová nefritida). S tím souvisí i problematika nefrotického syndromu.
Nefrotický syndrom je soubor příznaků, které vznikají pokud dochází k velkým ztrátám bílkovin močí (u dospělých > 3,5 g/24 hodin, u dětí > 40 mg/m2)(2)
Jak se pozná nefrotický syndrom?
Zdravé ledviny filtrují krev tak, aby krvinky nebo bílkoviny zůstávaly v krvi. U nemocných ledvin dochází k poruše filtrace a do moči se dostanou i velké molekuly – bílkoviny (vzniká nefrotický syndrom).
Ztrátu bílkovin nepoznáme podle žádné bolesti. K podezření na nefrotický syndrom nás mohou navést otoky očních víček, kotníků, zpěněná moč. Lékař dále může potvrdit zvýšený krevní tlak, z krevních odběrů zvýšenou hladinu lipidů (tuků) v krvi a pokles normálních hodnot bílkovin v krvi.
Množství bílkoviny v moči se určuje ze vzorku moči nasbírané za 24 hodin. Zdravý člověk produkuje do 150 mg bílkovin za 24 hodin, u nemocného tato hodnota může vystoupat na několikanásobek (3 500 mg). Pro určení příčiny nefrotického syndromu bývá pacientovi doporučena biopsie (odběr vzorku ledvinné tkáně). Informace o biopsii ZDE
- Příčiny
- Příčiny nefrotického syndromu mohou být různé – nemoc minimálních změn, cukrovka, systémový lupus, amyloidóza…
- Jaká je léčba?
Ve většině případu dochází k odeznění nefrotického syndromu po zahájení léčby základního onemocnění (nemoci, která syndrom způsobila). Nemusí to tak být vždy. Např. u pacientů s cukrovkou.
Více informací na www.nadaceledviny.cz
Jak dlouho trvá?
Nefrotický syndrom může u některých onemocnění glomerulů trvat jen několik týdnů a může po terapeutické intervenci (nebo výjimečně spontánně) odeznít, u některých nemocných (a u některých onemocnění) může ale být nefrotický syndrom terapeuticky neovlivnitelný a může trvat i mnoho let.
Nefrotický syndrom ohrožuje nemocné zejména svými komplikacemi (žilními a méně často i arteriálními trombózami, s rizikem plicní embolie), infekčními komplikacemi a akcelerovanou aterosklerózou.
Zatímco trombotické a infekční komplikace se mohou vyvinout i u velmi krátce trvajícího nefrotického syndromu, akcelerovaná ateroskleróza je pouze důsledkem léta trvajícího nefrotického syndromu, který nebylo možno dostatečně efektivně terapeuticky ovlivnit.
Pacienti s terapeuticky refrakterním nefrotickým syndromem také zpravidla dle typu glomerulopatie s různou pravděpodobností a různým tempem progredují do chronického selhání ledvin. (čerpáno z dokumentu České lékařské společnosti J. E. Purkyně – Doporučené postupy pro praktické lékaře – nefrotický syndrom)(2)
Zdroj:
http://www.nadaceledviny.cz/…syndrom.html?…
(2) www.cls.cz/…/os/t268.rtf
Nefrotický syndrom
Nefrotický syndrom není nemoc v pravém slova smyslu. Je to spíše označení pro skupinu příznaků, které se někdy objevují u onemocnění ledvin. Nefrotický syndrom s sebou nese četná rizika, a proto je dobré něco o něm vědět. Neměli bychom si ho splést s nefritickým syndromem, od něhož se i přes podobný název výrazně liší.
Podstatou nefrotického syndromu jsou velké ztráty bílkovin do moči. Jako hranice je určena ztráta vyšší než 3 gramy bílkovin za 24 hodin.
Za normálních okolností se v moči bílkovina prakticky nevyskytuje, protože se v ledvinách prakticky nepřefiltrují a zůstávají v krvi. Nemoci spojené s nefrotickým syndromem (viz.
níže) ovšem způsobují narušení filtrační schopnosti ledvin a vyšší průnik bílkovin do moči.
Příčiny: Nefrotický syndrom někdy vzniká při poškození ledvin a velmi často je spojen s procesem glomerulosklerózy a typicky provází některé typy glomerulonefritid.
Glomerulonefritidy jsou označením pro zvláštní zánětlivá onemocnění ledvin, kdy příčinou bývá abnormální funkce imunitního systému. Je jich celá řada a považuji je za tak složité, že se jim dále nebudu věnovat.
Někdy ovšem může nefrotický syndrom doprovázet i poškození ledvin při systémových chorobách jako je například cukrovka (u cukrovky vzniká tzv. diabetická nefropatie) a lupus erythematosus. Vzácnějším onemocněním spojeným s nefrotickým syndromem je tzv.
nemoc lehkých řetězců. U některých glomerulonefritid může dojít k úpravě stavu, jindy může nefrotický syndrom přetrvávat a nezřídka dochází i k jejímu postupnému zhoršování.
Projevy: Nedostatek bílkovin způsobí otoky, obvykle se jedná o oteklá víčka a tkáně kolem očí a o otoky dolních končetin.
V pokročilých fázích může být přítomno i prosáknutí celého těla, které se odborně označuje jako anasarka.
Mechanismus vzniku otoků je fyzikální – zjednodušeně řekněme, že bílkoviny drží krevní tekutinu v cévách a při jejich nedostatku se krevní tekutina začne filtrovat do okolních tkání, které pak otečou.
Člověk s nefrotickým syndromem bude častěji nemocný, je to způsobeno tím, že do moči se mu ztrácejí i obranné protilátky (i to jsou totiž bílkoviny).
Nemocný má v krvi zvýšený cholesterol, a proto má vyšší riziko aterosklerózy a všech jejích komplikací.
Vysvětlení zvýšení cholesterolu je pro laiky poněkud složité, tak se spokojme tvrzením, že když tělo ztrácí bílkoviny močí, vynahrazuje si to tvorbou cholesterolu.
Narušené vnitřní prostředí vede ke změnám srážecích vlastností krve a dochází k posunu ke zvýšené srážlivosti krve. Nemocný má proto vyšší riziko vzniku krevních sraženin, obzvláště trombózy dolních končetin. Vyšší riziko následné plicní embolie je pak nevyhnutelným důsledkem.
Pozn pro mediky: Ve skutečnosti je to tak, že ztráty proteinů močí a s tím spojený pokles onkotického tlaku vede organismus ke zvýšené synthese proteinů a s tím je spojena i vyšší synthesa lipoproteinů. Vyšší hladina cholesterolu je pak logickým doprovodem, protože cholesterol je jejich součástí. Skoro nikde se o tom nepíše a našel jsem to snad jen v jedné učebnici.
Prevence: Trpí-li nemocný chorobami uvedenými v odstavci o příčinách stavu, je nutné tyto nemoci léčit a tím zastavit nebo alespoň zpomalit zhoršování ztrát bílkovin do moči. Jiná prevence není v podstatě možná
Diagnostika: Diagnózu uděláme dle výše uvedených odstavců. Nemocný bude mít otoky, v krevních náběrech najdeme zvýšený cholesterol a při vyšetření moči zjistíme přítomnost bílkovin. Definitivní jistotu získáme, když sbíráme moč pacienta po 24 hodin a pak laboratorně necháme určit množství bílkoviny v moči. Je-li tato ztráta nad 3 gramy, máme diagnózu hotovou.
Je nutno si ovšem uvědomit, že kromě vlastní diagnózy nefrotického syndromu je nutné hledat i jeho příčinu. Vyšetření ledvin spadá do kompetence nefrologů. K určení typu glomerulonefritidy se někdy musí provést speciální krevní náběry a biopsie z ledviny (tenká jehla se přes stěnu zad zabodne do ledviny a získá se vzorek).
Léčba: Kromě léčby vyvolávající nemoci, je-li léčba možná, toho moc neuděláme. Vhodný je dostatečný přísun kvalitních bílkovin v potravě, podáváme léky na zvýšený cholesterol, různé léky chránící tkáň ledvin. V případě nemocničního pobytu na lůžku se podávají léky proti srážení krve, aby se u ležícího člověka snížilo riziko vzniku krevních sraženin.
Zdrojehttp://www.kidneyfund.orghttps://www.mayoclinic.org
Vše, co potřebujete vědět o kardiorenálním syndromu
Tato entita může vyřadit dva důležité orgány současně
Jak název napovídá, „kardio“ (týkající se srdce) a „ledvin“ (týkající se ledvin) je specifickou klinickou entitou, kde pokles funkce srdce vede k poklesu funkce ledvin (nebo naopak). Název syndromu proto odráží škodlivou interakci mezi těmito dvěma důležitými orgány.
Pro další vypracování; interakce je oboustranná.
Proto není to jen srdce, jehož úpadek by mohl přetáhnout ledviny dolů.
Ve skutečnosti by onemocnění ledvin, akutní (krátké trvání, náhlý nástup) nebo chronické (dlouhodobé, pomalé onemocnění chronické nemoci) mohlo také způsobit problémy se srdcovou funkcí.
Konečně, nezávislá sekundární entita (jako je diabetes) by mohla ublížit jak ledviny, tak srdci, což vede k problému fungování obou orgánů.
Kardiorenální syndrom může začít u akutních scénářů, kdy náhlé zhoršení srdce (například srdeční záchvat, který vede k akutnímu městnavému srdečnímu selhání) bolí ledviny.
To však nemusí být vždy, protože dlouhodobé chronické srdeční selhání (CHF) může také vést k pomalému, avšak progresivnímu poklesu funkce ledvin.
Podobně jsou pacienti s chronickým onemocněním ledvin (CKD) vystaveni vyššímu riziku onemocnění srdce.
Na základě toho, jak je tato interakce iniciována a rozvíjela, je kardiorenální syndrom rozdělen do několika podskupin, jejichž detaily jsou mimo rozsah tohoto článku.
Pokusím se však poskytnout přehled o základních náležitostech, které může průměrná osoba potřebovat vědět o pacientech trpících kardiorenálním syndromem.
Proč musíte vědět o kardiorenálním syndromu: důsledky
Žijeme v éře všudypřítomného kardiovaskulárního onemocnění. Více než 700 000 Američanů každoročně trpí infarktem a každoročně zemře více než 600 000 lidí.
Jednou z komplikací je kongestivní srdeční selhání. Pokud selhání jednoho orgánu komplikuje funkci druhé, výrazně zhoršuje prognózu pacienta. Například zvýšení hladiny kreatininu v séru o pouhých 0,5 mg / dL je spojeno s až 15% zvýšením rizika úmrtí (při kardiorenálním syndromu).
Vzhledem k těmto důsledkům je kardiorenální syndrom oblastí intenzivního výzkumu. V žádném případě to není neobvyklá entita. Do třetího dne hospitalizace může do 60% pacientů (přijatých k léčbě městnavého srdečního selhání) dojít k zhoršení funkce ledvin v různém rozsahu a bude diagnostikováno s kardiorenálním syndromem.
Jaké jsou rizikové faktory?
Je zřejmé, že ne každý, kdo rozvíjí onemocnění srdce nebo ledviny, vyvine problém s druhým orgánem. Někteří pacienti však mohou mít vyšší riziko než jiní. Pacienti s následujícími jsou považováni za vysoce rizikové:
- Vysoký krevní tlak
- Diabetes
- Starší věková skupina
- Již existující anamnéza srdečního selhání nebo onemocnění ledvin
Jak se vyvíjí kardiorenální syndrom?
Kardiorenální syndrom začíná pokusem našeho těla o udržení adekvátního oběhu. Zatímco tyto pokusy mohou být krátkodobě přínosné, tyto změny se dlouhodobě stávají maladaptivní a vedou ke zhoršení funkce orgánů.
Typická kaskáda, která způsobuje kardiorenální syndrom, by mohla začít a vyvíjet se podle následujících kroků:
- Z mnoha důvodů (koronární onemocnění srdce je jednou z běžných příčin) by pacient mohl vyvinout snížení schopnosti srdce pumpovat dostatečnou krev, což je entita, kterou nazýváme městnavé srdeční selhání nebo CHF.
- Snížení výdeje srdce (nazývané také „srdeční výdej“) vede ke snížení plnění krve v cévách (tepny). Lékaři nazývají tento fakt „sníženou účinnou arteriální krevní objem“.
- Jak se druhý stupeň zhoršuje, naše tělo se snaží kompenzovat. Mechanismy, které jsme všichni vyvíjeli jako součást evoluce. Jednou z prvních věcí, která se dostává do přeplnění, je nervový systém, konkrétně něco nazývaného „sympatický nervový systém“ (SNS). Jedná se o součást téhož systému, který je spojen s tzv. Letovou nebo bojovou reakcí. Zvýšená aktivita sympatického nervového systému snižuje arterie ve snaze zvýšit krevní tlak a udržet perfúzi orgánů.
- V ledvinách se čip zvyšuje aktivita něčeho nazývaného „systém renin-angiotenzin-aldosteron“ (RAAS). Cílem tohoto systému je také zvýšit tlak a objem krve v arteriálním oběhu. Děje se tím více sub-mechanismy (včetně podpory výše zmíněného sympatického nervového systému), stejně jako zadržování vody a soli v ledvinách.
- Naše hypofýza začne pumpovat ADH (nebo antidiuretický hormon), což opět vede k zadržování vody z ledvin.
Podrobná fyziologie každého konkrétního mechanismu je mimo rozsah tohoto článku. Měl bych zdůraznit, že výše uvedené kroky nemusí nutně postupovat lineárně, ale spíše paralelně. A nakonec to není úplný seznam.
Čistým výsledkem výše uvedených vyrovnávacích mechanismů je to, že stále více solí a vody začíná být zadržováno v těle, čímž se zvyšuje celkový objem tělesné tekutiny. Toto mimo jiné zvýší velikost srdce po určité časové období (změna nazvaná „kardiomegalie“).
V zásadě, když je srdeční sval roztažený, by měl vzrůst srdeční výkon. To však funguje pouze v určitém rozsahu. Kromě toho se výkon srdce nezvýší navzdory zvýšenému roztažení / velikosti, který následuje po neustálém zesílení objemu krve.
Tento jev je elegantně ilustrován v lékařských učebnicích jako něco nazvané “ Frank-Starlingová křivka „.
Pacient je tudíž zpravidla ponechán se zvětšeným srdcem, sníženým srdečním výkonem a nadměrným množstvím tekutiny v těle (hlavní znaky CHF). Přetížení tekutin povede k symptomům, jako je dechová dyspirace, otok nebo otok atd.
Takže, jak to všechno škodí ledvinám? Takže výše uvedené mechanismy také dělají následující:
- Snižte zásobu krve ledvin, něco nazývaného „vazokonstrikce ledvin“.
- Nadbytečná tekutina v cirkulaci postiženého pacienta zvyšuje také tlak v žilách ledvin.
- Konečně tlak uvnitř břicha může vzrůst, což se nazývá „intraabdominální hypertenze“.
Všechny tyto maladaptivní změny se spojují a podstatně snižují zásobení krve ledvinami (perfúzí), což vede ke zhoršení funkce ledvin. Toto slovní vysvětlení vám snad dá představu o tom, jak selhání srdce s sebou přitahuje ledviny.
To je jen jeden ze způsobů, jak se může vyvinout kardiorenální syndrom. Počáteční spoušť může být snadno ledvinami, kde nefunkční ledviny (například pokročilé chronické onemocnění ledvin) způsobují nadměrnou tekutinu v těle (není neobvyklé u pacientů s onemocněním ledvin). Tato přebytečná tekutina může přetížit srdce a způsobit jeho postupné selhání.
Jak se diagnostikuje kardiorenální syndrom?
Klinické podezření užitého lékaře často vede k předpokládané diagnóze. Nicméně typické testy pro kontrolu funkce ledvin a srdce budou užitečné, i když ne nutně nespecifické. Tyto testy jsou:
- Pro ledviny: Krevní testy na kreatinin / GFR a testy na moč pro krev, bílkovinu atd. Úroveň sodíku v moči může být užitečná (ale musí být pečlivě vykládána u pacientů užívajících diuretika). Imagingové testy, jako je ultrazvuk, se často provádějí také.
- Pro srdce: Krevní testy na troponin, BNP atd. Další vyšetření jako EKG, echokardiogram atd.
Typický pacient by měl v minulosti onemocnění srdce s nedávným zhoršením (CHF), doprovázený výše uvedenými známkami zhoršení funkce ledvin.
Léčba kardiorenálního syndromu
Jak již bylo uvedeno výše, léčba kardiorenálního syndromu je ze zřejmých důvodů aktivní oblastí výzkumu. Pacienti s kardiorenálním syndromem vykazují časté hospitalizace a zvýšenou nemocnost, stejně jako vysoké riziko úmrtí. Proto je nezbytné účinné léčení. Zde jsou některé možnosti:
- Vzhledem k tomu, že kaskáda kardiorenálního syndromu je zpravidla vyloučena selháním srdce, což vede k nadměrnému objemu tekutiny, jsou léčbou diuretiky (navržená tak, aby se zbavila přebytečné tekutiny z těla). Možná jste slyšeli o takzvaných „pilulkách na vodu“ (konkrétně nazývaných „smyčkové diuretika“, běžným příkladem je furosemid nebo Lasix). Pokud je pacient dostatečně nemocen, aby vyžadoval hospitalizaci, použijí se injekce intravenózních diuretik. Pokud injekce takových léků v bolusu nefungují, může být zapotřebí kontinuální kapání.
- Léčba však není tak přímá. Samotný předpis smyčkového diuretika může někdy způsobit, že klinický lékař „překročí dráhu“ s odstraněním tekutiny a způsobí, že hladina kreatininu v séru stoupá (což se projeví v horší funkci ledvin). Mohlo by dojít k poklesu průtoku ledvin krve. Dávkování diuretik musí proto dosáhnout správné rovnováhy mezi opuštěním pacienta „příliš suchým“ a „příliš mokrým“.
- Nakonec si pamatujte, že účinnost diuretika smyčky závisí na funkci ledvin a na jeho schopnosti dostat nadbytečnou tekutinu. Oblička se tak často stává slabým článkem v řetězci. To znamená, že bez ohledu na to, jak silný diuretik, jestliže ledviny nefungují dostatečně dobře, nemůže být těla odstraněna tekutinou ani přes agresivní úsilí.
- Ve výše uvedené situaci mohou být potřebné invazivní terapie, které by se dostaly do tekutiny, jako je aquaferéza nebo dokonce dialýza . Tyto invazivní terapie jsou kontroverzní a dotekové důkazy přinesly protichůdné výsledky. Proto nejsou v žádném případě prvním krokem terapie tohoto stavu.
- Existují i jiné léky, které se často zkoušejí (i když opět nemusí být nutná standardní léčba první linie) a zahrnují tzv. Inotropy (které zvyšují čerpací sílu srdce), blokátory renin-angiotenzinu a experimentální léky k léčení kardiorenálního syndromu tolvaptan.